| エントリ |
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| 名称 |
グルタチオン代謝障害による貧血;
Anemia due to disorders of glutathione metabolism
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| 概要 |
グルタチオン代謝障害による貧血はグルタチオン代謝に関わる酵素の遺伝子の欠損によって起こる一群の赤血球の異常症である。中でも、グルコース6リン酸脱水素酵素異常症の人は世界で4億人に達すると言われ、ヒトの酵素欠損症としては最多である。グルタチオン代謝系は活性酸素を除去するはたらきがあるので、患者は特定の薬や感染、ソラマメの接種などによって発生する活性酸素を除去できず、赤血球がもろくなることにより溶血性貧血などを引き起こす。
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| カテゴリ |
血液疾患
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| パスウェイ |
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| 病因遺伝子 |
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| 環境要因 |
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| リンク |
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| 文献 |
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| 著者 |
Hirono A, Iyori H, Sekine I, Ueyama J, Chiba H, Kanno H, Fujii H, Miwa S |
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| タイトル |
Three cases of hereditary nonspherocytic hemolytic anemia associated with red blood cell glutathione deficiency. |
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| 雑誌 |
Blood 87:2071-4 (1996) |
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| 文献 |
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| 著者 |
Ronquist G, Theodorsson E |
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| タイトル |
Inherited, non-spherocytic haemolysis due to deficiency of glucose-6-phosphate dehydrogenase. |
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| 雑誌 |
Scand J Clin Lab Invest 67:105-11 (2007) |
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| 文献 |
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| 著者 |
Elyassi AR, Rowshan HH |
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| タイトル |
Perioperative management of the glucose-6-phosphate dehydrogenase deficient patient: a review of literature. |
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| 雑誌 |
Anesth Prog 56:86-91 (2009) |
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| 文献 |
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| 著者 |
Necheles TF, Maldonado N, Barquet-Chediak A, Allen DM |
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| タイトル |
Homozygous erythrocyte glutathione-peroxidase deficiency: clinical and biochemical studies. |
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| 雑誌 |
Blood 33:164-9 (1969) |
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| 文献 |
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| 著者 |
Lubos E, Kelly NJ, Oldebeken SR, Leopold JA, Zhang YY, Loscalzo J, Handy DE |
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| タイトル |
Glutathione Peroxidase-1 Deficiency Augments Proinflammatory Cytokine-induced Redox Signaling and Human Endothelial Cell Activation. |
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| 雑誌 |
J Biol Chem 286:35407-17 (2011) |
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| 文献 |
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| 著者 |
Beutler E, Gelbart T, Kondo T, Matsunaga AT |
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| タイトル |
The molecular basis of a case of gamma-glutamylcysteine synthetase deficiency. |
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| 雑誌 |
Blood 94:2890-4 (1999) |
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