KEGG   ENZYME: 1.14.11.8Help
Entry
EC 1.14.11.8                Enzyme                                 

Name
trimethyllysine dioxygenase;
trimethyllysine alpha-ketoglutarate dioxygenase;
TML-alpha-ketoglutarate dioxygenase;
TML hydroxylase;
6-N,6-N,6-N-trimethyl-L-lysine,2-oxoglutarate:oxygen oxidoreductase (3-hydroxylating)
Class
Oxidoreductases;
Acting on paired donors, with incorporation or reduction of molecular oxygen;
With 2-oxoglutarate as one donor, and incorporation of one atom of oxygen into each donor
BRITE hierarchy
Sysname
N6,N6,N6-trimethyl-L-lysine,2-oxoglutarate:oxygen oxidoreductase (3-hydroxylating)
Reaction(IUBMB)
N6,N6,N6-trimethyl-L-lysine + 2-oxoglutarate + O2 = 3-hydroxy-N6,N6,N6-trimethyl-L-lysine + succinate + CO2 [RN:R03451]
Reaction(KEGG)
Substrate
N6,N6,N6-trimethyl-L-lysine [CPD:C03793];
2-oxoglutarate [CPD:C00026];
O2 [CPD:C00007]
Product
3-hydroxy-N6,N6,N6-trimethyl-L-lysine [CPD:C01259];
succinate [CPD:C00042];
CO2 [CPD:C00011]
Comment
Requires Fe2+ and ascorbate.
History
EC 1.14.11.8 created 1983
Pathway
Lysine degradation
Orthology
K00474  
trimethyllysine dioxygenase
Genes
HSA: 
55217(TMLHE)
PTR: 
465953(TMLHE)
PPS: 
100989743(TMLHE)
GGO: 
PON: 
100459640(TMLHE)
NLE: 
100595389(TMLHE)
MCC: 
703711(TMLHE)
MCF: 
102133795(TMLHE)
CSAB: 
103232863(TMLHE)
RRO: 
104662412(TMLHE)
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SBQ: 
101039644(TMLHE)
MMU: 
192289(Tmlhe)
RNO: 
170898(Tmlhe)
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100757720(Tmlhe)
NGI: 
103741300(Tmlhe)
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101700950(Tmlhe)
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100338782(TMLHE)
CFA: 
481090(TMLHE)
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100484567(TMLHE)
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101094166(TMLHE)
PTG: 
102953719(TMLHE)
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535630(TMLHE)
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CHX: 
102188121(TMLHE)
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101106308(TMLHE)
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100515702(TMLHE)
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102524405(TMLHE)
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103017558(TMLHE)
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100062170(TMLHE)
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102235647(tmlhe)
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103177255(tmlhe)
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SPU: 
SKO: 
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DSE: 
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Dsimw501_GD20068(Dsim_GD20068)
DWI: 
DYA: 
Dyak_GE11073(dyak_GLEANR_11087) Dyak_GE25077(dyak_GLEANR_8715)
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DMO: 
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MDE: 
AGA: 
AAG: 
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PSOJ: 
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NGR: 
TSN: 
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Taxonomy
Reference
1  [PMID:627563]
  Authors
Hulse JD, Ellis SR, Henderson LM.
  Title
Carnitine biosynthesis. beta-Hydroxylation of trimethyllysine by an alpha-ketoglutarate-dependent mitochondrial dioxygenase.
  Journal
J. Biol. Chem. 253 (1978) 1654-9.
Other DBs
ExplorEnz - The Enzyme Database: 
IUBMB Enzyme Nomenclature: 
ExPASy - ENZYME nomenclature database: 
BRENDA, the Enzyme Database: 
CAS: 
74622-49-4

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