KEGG   ENZYME: 1.14.18.5Help
Entry
EC 1.14.18.5                Enzyme                                 

Name
sphingolipid C4-monooxygenase;
sphinganine C4-monooxygenase;
sphingolipid C4-hydroxylase;
SUR2 (gene name);
SBH1 (gene name);
SBH2 (gene name);
DEGS2 (gene name)
Class
Oxidoreductases;
Acting on paired donors, with incorporation or reduction of molecular oxygen;
With another compound as one donor, and incorporation of one atom of oxygen into the other donor
BRITE hierarchy
Sysname
dihydroceramide,ferrocytochrome b5:oxygen oxidoreductase (C4-hydroxylating)
Reaction(IUBMB)
a dihydroceramide + 2 ferrocytochrome b5 + O2 + 2 H+ = a (4R)-4-hydroxysphinganine ceramide + 2 ferricytochrome b5 + H2O [RN:R06526]
Reaction(KEGG)
R06526;
(other) R06525
Show
Substrate
dihydroceramide [CPD:C12126];
ferrocytochrome b5 [CPD:C00999];
O2 [CPD:C00007];
H+ [CPD:C00080]
Product
(4R)-4-hydroxysphinganine ceramide [CPD:C12145];
ferricytochrome b5 [CPD:C00996];
H2O [CPD:C00001]
Comment
The enzyme, which belongs to the familiy of endoplasmic reticular cytochrome b5-dependent enzymes, is involved in the biosynthesis of sphingolipids in eukaryotes. Some enzymes are bifunctional and also catalyse EC 1.14.19.17, sphingolipid 4-desaturase [4].
History
EC 1.14.18.5 created 2012 as EC 1.14.13.169, transferred 2015 to EC 1.14.18.5
Pathway
Sphingolipid metabolism
Metabolic pathways
Orthology
K04712  
sphingolipid 4-desaturase/C4-monooxygenase
K04713  
sphinganine C4-monooxygenase
Genes
HSA: 
123099(DEGS2) 8560(DEGS1)
PTR: 
453157(DEGS2) 457770(DEGS1)
PPS: 
100979702(DEGS2) 100990486(DEGS1)
GGO: 
101143812(DEGS2) 101151016(DEGS1)
PON: 
100171788(DEGS1) 100444414(DEGS2)
NLE: 
100591022(DEGS1) 100606261(DEGS2)
MCC: 
702128(DEGS1) 717222(DEGS2)
MCF: 
102125533(DEGS1) 102146231(DEGS2)
CSAB: 
103229686(DEGS2) 103230017(DEGS1)
RRO: 
104654459(DEGS2) 104677277(DEGS1)
RBB: 
108528244(DEGS1) 108542338(DEGS2)
CJC: 
100404123(DEGS1) 100409287(DEGS2)
SBQ: 
101029219(DEGS2) 101034740(DEGS1)
MMU: 
13244(Degs1) 619326(9130409I23Rik) 70059(Degs2)
RNO: 
289322(RGD1564463) 314438(Degs2) 58970(Degs1)
CGE: 
NGI: 
HGL: 
101706415(Degs2) 101722992(Degs1)
CCAN: 
109677085(Degs1) 109694353(Degs2)
OCU: 
TUP: 
102484126(DEGS2) 106734250(DEGS1)
CFA: 
490395(DEGS1) 490854(DEGS2)
AML: 
100472421(DEGS2) 100478672(DEGS1)
UMR: 
103667253(DEGS1) 103673578(DEGS2)
FCA: 
101080546(DEGS2) 101083993(DEGS1)
PTG: 
102972723(DEGS1)
AJU: 
106983185(DEGS1)
BTA: 
507290(DEGS1) 540994(DEGS2)
BOM: 
102267014(DEGS2) 102270794(DEGS1)
BIU: 
109570649(DEGS1) 109575437(DEGS2)
PHD: 
102320597(DEGS1) 102334208(DEGS2)
CHX: 
102179052(DEGS2) 102181802(DEGS1)
OAS: 
100192315(DEGS1) 101118389(DEGS2)
SSC: 
100135677(DEGS1) 100739329(DEGS2)
CFR: 
102511645(DEGS1) 102514149(DEGS2)
CDK: 
105095393(DEGS2) 105099817(DEGS1)
BACU: 
103009449(DEGS1) 103012505(DEGS2)
LVE: 
ECB: 
100049834(DEGS2) 100055442(DEGS1)
EPZ: 
103556478(DEGS1) 103564051(DEGS2)
EAI: 
106833179(DEGS1) 106839663(DEGS2)
MYB: 
102251258(DEGS2) 102260316(DEGS1)
MYD: 
102761894(DEGS2) 102768904(DEGS1)
HAI: 
109381071(DEGS2) 109381186(DEGS1)
RSS: 
PALE: 
102877713(DEGS2) 102884338(DEGS1)
LAV: 
100663518(DEGS1) 100677351(DEGS2)
MDO: 
100018776(DEGS1) 100022759(DEGS2)
SHR: 
100924041(DEGS1) 100933090(DEGS2)
OAA: 
GGA: 
421327(DEGS1) 423454(DEGS2)
MGP: 
100545871(DEGS1) 100547168(DEGS2)
CJO: 
107311009(DEGS1) 107315308(DEGS2)
APLA: 
101791732(DEGS2) 101803108(DEGS1)
ACYG: 
106031546(DEGS1) 106033723(DEGS2)
TGU: 
100219126(DEGS1) 100225864(DEGS2)
GFR: 
102044700(DEGS1) 102044947(DEGS2)
FAB: 
101817336(DEGS2) 101820925(DEGS1)
PHI: 
102110893(DEGS1) 102114412(DEGS2)
PMAJ: 
107201542(DEGS1) 107205859(DEGS2)
CCW: 
104685558(DEGS1) 104686450(DEGS2)
FPG: 
101918839(DEGS2) 101919611(DEGS1)
FCH: 
102048090(DEGS1) 102059577(DEGS2)
CLV: 
102084187(DEGS1) 102086116(DEGS2)
AAM: 
106482702(DEGS1) 106482961(DEGS2)
ASN: 
AMJ: 
PSS: 
CMY: 
CPIC: 
ACS: 
PVT: 
PBI: 
GJA: 
XLA: 
108700206 108716481(degs1.L) 108717695(degs1.S) 380539(degs3.L) 446670 446989(degs2.L)
XTR: 
100495063(degs2) 394549(degs3) 493214(degs1)
NPR: 
DRE: 
327075(degs1) 402799(degs2)
SRX: 
SANH: 
SGH: 
IPU: 
100528134(degs2) 108260864(degs1)
AMEX: 
103035033(degs1) 103039355(degs2)
TRU: 
TNG: 
LCO: 
104921571(degs2) 104938997(degs1)
NCC: 
104957390(degs1) 104960358(degs2)
MZE: 
101475928(degs1) 101481400(degs2)
OLA: 
101158246(degs2) 101175288(degs1)
XMA: 
102226056(degs2) 102230059(degs1)
CSEM: 
103376871(degs2) 103387773(degs1)
LCF: 
HCQ: 
109517137(degs1) 109526113(degs2)
BPEC: 
110155422(degs2) 110156995(degs1)
SASA: 
ELS: 
SFM: 
108941515(degs2) 108942606(degs1)
LCM: 
CMK: 
103175334(degs2) 103181614(degs1)
BFO: 
CIN: 
SPU: 
SKO: 
DME: 
DPO: 
DAN: 
DER: 
DPE: 
DSE: 
DSI: 
Dsimw501_GD23376(Dsim_GD23376)
DWI: 
DYA: 
Dyak_GE25800(Dyak_ifc)
DGR: 
DMO: 
DVI: 
MDE: 
AGA: 
AAG: 
CQU: 
AME: 
BIM: 
BTER: 
SOC: 
AEC: 
ACEP: 
PBAR: 
HST: 
CFO: 
LHU: 
PGC: 
NVI: 
TCA: 
DPA: 
NVL: 
BMOR: 
PXY: 
API: 
DNX: 
PHU: 
FCD: 
DPX: 
ISC: 
TUT: 
CEL: 
CELE_F33D4.4(F33D4.4) CELE_Y54E5A.1(ttm-5)
CBR: 
NAI: 
BMY: 
LOA: 
TSP: 
HRO: 
LGI: 
CRG: 
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LAK: 
SHX: 
OVI: 
NVE: 
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HMG: 
TAD: 
AQU: 
ATH: 
AT1G14290(SBH2) AT1G69640(SBH1) AT4G04930(DES-1-LIKE)
ALY: 
CRB: 
CSAT: 
EUS: 
BRP: 
BNA: 
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THJ: 
CIT: 
CIC: 
TCC: 
GRA: 
GHI: 
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GMX: 
PVU: 
VRA: 
VAR: 
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MTR: 
CAM: 
ADU: 
AIP: 
LJA: 
Lj2g3v1280020.1(Lj2g3v1280020.1) Lj5g3v1889400.1(Lj5g3v1889400.1) Lj6g3v2043190.1(Lj6g3v2043190.1)
LANG: 
FVE: 
PPER: 
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MDM: 
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CSV: 
CMO: 
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RCU: 
JCU: 
POP: 
POPTR_0002s06230g(POPTRDRAFT_816189) POPTR_0004s04150g POPTR_0005s22160g(POPTRDRAFT_559449) POPTR_0005s22170g(POPTRDRAFT_831564) POPTR_0011s05040g
VVI: 
SLY: 
SPEN: 
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NSY: 
NTO: 
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BVG: 
NNU: 
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4330104(OsJ_07673) 4330718(OJ1118_G04.23) 4340921(OJ1230_H04.27) 4343979 9268279
DOSA: 
Os02t0639600-01(Os02g0639600) Os02t0745700-01(Os02g0745700) Os06t0226950-01(Os06g0226950) Os06t0330400-00(Os06g0330400) Os07t0627700-01(Os07g0627700)
OBR: 
BDI: 
ATS: 
SBI: 
ZMA: 
SITA: 
PDA: 
EGU: 
MUS: 
DCT: 
ATR: 
SMO: 
PPP: 
CRE: 
VCN: 
MNG: 
MIS: 
MPP: 
CSL: 
CVR: 
APRO: 
CME: 
GSL: 
CCP: 
SCE: 
YDR297W(SUR2)
AGO: 
ERC: 
KLA: 
LTH: 
VPO: 
ZRO: 
CGR: 
NCS: 
NCAS_0A01360(NCAS0A01360)
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KAFR_0D04510(KAFR0D04510)
PPA: 
DHA: 
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PGU: 
SPAA: 
LEL: 
CAL: 
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COT: 
CDU: 
CTEN: 
YLI: 
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NCR: 
NTE: 
NEUTE1DRAFT41476(NEUTE1DRAFT_41476) NEUTE1DRAFT56362(NEUTE1DRAFT_56362)
SMP: 
PAN: 
TTT: 
MTM: 
CTHR: 
MGR: 
TMN: 
FGR: 
FPU: 
FVR: 
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TRE: 
MAW: 
MAJ: 
CMT: 
PLJ: 
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ELA: 
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SSL: 
BFU: 
MBE: 
PSCO: 
GLZ: 
ANI: 
AFM: 
AOR: 
AOR_1_1570144(AO090023000893) AOR_1_1746174(AO090005000995)
ANG: 
ANI_1_1368014(An01g10030) ANI_1_294184(An04g01320)
AFV: 
ACT: 
NFI: 
PCS: 
PDP: 
CIM: 
CPW: 
PBL: 
PBN: 
URE: 
ABE: 
TVE: 
AJE: 
PNO: 
PTE: 
BZE: 
BSC: 
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PFJ: 
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NPA: 
TML: 
SPO: 
CNE: 
CNB: 
CGI: 
TMS: 
TVS: 
DSQ: 
PCO: 
SHS: 
HIR: 
PSQ: 
ADL: 
FME: 
GTR: 
LBC: 
MPR: 
MRR: 
CCI: 
SCM: 
ABP: 
AGABI1DRAFT118992(AGABI1DRAFT_118992) AGABI1DRAFT122617(AGABI1DRAFT_122617)
ABV: 
AGABI2DRAFT187203(AGABI2DRAFT_187203) AGABI2DRAFT206283(AGABI2DRAFT_206283)
CPUT: 
SLA: 
WSE: 
WIC: 
UMA: 
PFP: 
MGL: 
PGR: 
MLR: 
MBR: 
DDI: 
DPP: 
DFA: 
DFA_06927(desA)
ACAN: 
TGO: 
TET: 
PTM: 
SMIN: 
v1.2.004853.t1(symbB.v1.2.004853.t1)
PTI: 
FCY: 
TPS: 
AAF: 
NGD: 
PIF: 
PSOJ: 
SPAR: 
EHX: 
GTT: 
TBR: 
Tb927.6.3000(Tb06.5F5.690)
TCR: 
LMA: 
LIF: 
LDO: 
LMI: 
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NGR: 
SUR: 
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SCL: 
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BID: 
MSL: 
MSC: 
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PLP: 
TPX: 
CPI: 
ARB: 
SHG: 
MUP: 
MUC: 
SLI: 
SRD: 
SMON: 
FAE: 
FIB: 
HYG: 
HYP: 
HYZ: 
IAL: 
 » show all
Taxonomy
Reference
1  [PMID:9368039]
  Authors
Haak D, Gable K, Beeler T, Dunn T
  Title
Hydroxylation of Saccharomyces cerevisiae ceramides requires Sur2p and Scs7p.
  Journal
J. Biol. Chem. 272 (1997) 29704-10.
  Sequence
[sce:YDR297W]
Reference
2  [PMID:9556590]
  Authors
Grilley MM, Stock SD, Dickson RC, Lester RL, Takemoto JY
  Title
Syringomycin action gene SYR2 is essential for sphingolipid 4-hydroxylation in Saccharomyces cerevisiae.
  Journal
J. Biol. Chem. 273 (1998) 11062-8.
  Sequence
[sce:YDR297W]
Reference
3  [PMID:11297741]
  Authors
Sperling P, Ternes P, Moll H, Franke S, Zahringer U, Heinz E
  Title
Functional characterization of sphingolipid C4-hydroxylase genes from Arabidopsis thaliana.
  Journal
FEBS. Lett. 494 (2001) 90-4.
  Sequence
Reference
4  [PMID:11937514]
  Authors
Ternes P, Franke S, Zahringer U, Sperling P, Heinz E
  Title
Identification and characterization of a sphingolipid delta 4-desaturase family.
  Journal
J. Biol. Chem. 277 (2002) 25512-8.
  Sequence
[mmu:70059]
Reference
5  [PMID:15063729]
  Authors
Mizutani Y, Kihara A, Igarashi Y
  Title
Identification of the human sphingolipid C4-hydroxylase, hDES2, and its up-regulation during keratinocyte differentiation.
  Journal
FEBS. Lett. 563 (2004) 93-7.
  Sequence
[hsa:123099]
Other DBs
ExplorEnz - The Enzyme Database: 
IUBMB Enzyme Nomenclature: 
ExPASy - ENZYME nomenclature database: 
BRENDA, the Enzyme Database: 

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