KEGG   ENZYME: 1.2.4.4Help
Entry
EC 1.2.4.4                  Enzyme                                 

Name
3-methyl-2-oxobutanoate dehydrogenase (2-methylpropanoyl-transferring);
2-oxoisocaproate dehydrogenase;
2-oxoisovalerate (lipoate) dehydrogenase;
3-methyl-2-oxobutanoate dehydrogenase (lipoamide);
3-methyl-2-oxobutanoate:lipoamide oxidoreductase (decarboxylating and acceptor-2-methylpropanoylating);
alpha-keto-alpha-methylvalerate dehydrogenase;
alpha-ketoisocaproate dehydrogenase;
alpha-ketoisocaproic dehydrogenase;
alpha-ketoisocaproic-alpha-keto-alpha-methylvaleric dehydrogenase;
alpha-ketoisovalerate dehydrogenase;
alpha-oxoisocaproate dehydrogenase;
BCKDH;
BCOAD;
branched chain keto acid dehydrogenase;
branched-chain (-2-oxoacid) dehydrogenase (BCD);
branched-chain 2-keto acid dehydrogenase;
branched-chain 2-oxo acid dehydrogenase;
branched-chain alpha-keto acid dehydrogenase;
branched-chain alpha-oxo acid dehydrogenase;
branched-chain keto acid dehydrogenase;
branched-chain ketoacid dehydrogenase;
dehydrogenase, 2-oxoisovalerate (lipoate);
dehydrogenase, branched chain alpha-keto acid
Class
Oxidoreductases;
Acting on the aldehyde or oxo group of donors;
With a disulfide as acceptor
BRITE hierarchy
Sysname
3-methyl-2-oxobutanoate:[dihydrolipoyllysine-residue (2-methylpropanoyl)transferase]-lipoyllysine 2-oxidoreductase (decarboxylating, acceptor-2-methylpropanoylating)
Reaction(IUBMB)
3-methyl-2-oxobutanoate + [dihydrolipoyllysine-residue (2-methylpropanoyl)transferase] lipoyllysine = [dihydrolipoyllysine-residue (2-methylpropanoyl)transferase] S-(2-methylpropanoyl)dihydrolipoyllysine + CO2 [RN:R01701]
Reaction(KEGG)
Substrate
3-methyl-2-oxobutanoate [CPD:C00141];
[dihydrolipoyllysine-residue (2-methylpropanoyl)transferase] lipoyllysine
Product
[dihydrolipoyllysine-residue (2-methylpropanoyl)transferase] S-(2-methylpropanoyl)dihydrolipoyllysine [CPD:C15977];
CO2 [CPD:C00011]
Comment
Contains thiamine diphosphate. It acts not only on 3-methyl-2-oxobutanaoate, but also on 4-methyl-2-oxopentanoate and (S)-3-methyl-2-oxopentanoate, so that it acts on the 2-oxo acids that derive from the action of transaminases on valine, leucine and isoleucine. It is a component of the multienzyme 3-methyl-2-oxobutanoate dehydrogenase complex in which multiple copies of it are bound to a core of molecules of EC 2.3.1.168, dihydrolipoyllysine-residue (2-methylpropanoyl)transferase, which also binds multiple copies of EC 1.8.1.4, dihydrolipoyl dehydrogenase. It does not act on free lipoamide or lipoyllysine, but only on the lipoyllysine residue in EC 2.3.1.168.
History
EC 1.2.4.4 created 1972 (EC 1.2.4.3 created 1972, incorporated 1978), modified 2003
Pathway
Valine, leucine and isoleucine degradation
Metabolic pathways
Biosynthesis of secondary metabolites
Orthology
K00166  
2-oxoisovalerate dehydrogenase E1 component alpha subunit
K00167  
2-oxoisovalerate dehydrogenase E1 component beta subunit
K11381  
2-oxoisovalerate dehydrogenase E1 component
Genes
HSA: 
593(BCKDHA) 594(BCKDHB)
PTR: 
462845(BCKDHB) 468889(BCKDHA)
PPS: 
100970081(BCKDHB) 100980379(BCKDHA)
GGO: 
PON: 
MCC: 
704978(BCKDHA) 718472
MCF: 
102134149(BCKDHA) 102136327(BCKDHB)
MMU: 
12039(Bckdha) 12040(Bckdhb)
RNO: 
25244(Bckdha) 29711(Bckdhb)
CGE: 
100774234(Bckdha) 100774277(Bckdhb)
HGL: 
101705928(Bckdha) 101725476(Bckdhb)
TUP: 
CFA: 
474978(BCKDHB) 484488(BCKDHA)
AML: 
FCA: 
101080635(BCKDHB) 101087186(BCKDHA)
PTG: 
102960450(BCKDHA) 102961522(BCKDHB)
BTA: 
282149(BCKDHA) 282150(BCKDHB)
BOM: 
102284478(BCKDHA) 102284504(BCKDHB) 102284531
PHD: 
102318561(BCKDHA) 102338761(BCKDHB)
CHX: 
102171071(BCKDHB) 102171539(BCKDHA)
SSC: 
100142666(BCKDHA) 100142669(BCKDHB)
CFR: 
102504954(BCKDHA) 102512847(BCKDHB)
BACU: 
103004548(BCKDHA) 103010716(BCKDHB)
LVE: 
103074708(BCKDHA) 103084139(BCKDHB)
ECB: 
100065300(BCKDHB) 100068678(BCKDHA)
MYB: 
102240537(BCKDHA) 102251028(BCKDHB)
MYD: 
102772900(BCKDHB) 102774136(BCKDHA)
PALE: 
102880923(BCKDHA) 102897408(BCKDHB)
MDO: 
100019333(BCKDHA) 100023799(BCKDHB)
SHR: 
100929078(BCKDHB)
OAA: 
100081828(BCKDHB) 100088094(BCKDHA)
GGA: 
395375(BCKDHB)
MGP: 
TGU: 
100229803(BCKDHB)
FAB: 
101817399(BCKDHB)
PHI: 
APLA: 
101790102(BCKDHB)
FPG: 
101913651(BCKDHA) 101918832(BCKDHB)
FCH: 
102056420(BCKDHA) 102056703(BCKDHB)
CLV: 
102097651(BCKDHB)
ASN: 
102371000(BCKDHA) 102373010(BCKDHB)
AMJ: 
102573276(BCKDHB) 102576924(BCKDHA)
PSS: 
CMY: 
102933976(BCKDHA) 102938690(BCKDHB)
ACS: 
PBI: 
XLA: 
100137712(bckdhb)
XTR: 
100036656(bckdha) 100496384(bckdhb)
DRE: 
554124(bckdha) 569980(bckdhb)
TRU: 
MZE: 
OLA: 
XMA: 
LCM: 
CMK: 
103172759(bckdha) 103186186(bckdhb)
BFO: 
CIN: 
SPU: 
DME: 
DPO: 
DAN: 
DER: 
DPE: 
DSE: 
DSI: 
DWI: 
DYA: 
DGR: 
DMO: 
DVI: 
AGA: 
AAG: 
CQU: 
AME: 
409306(GB16650) 412548(GB10100)
NVI: 
TCA: 
BMOR: 
API: 
PHU: 
ISC: 
CEL: 
CELE_F27D4.5(tag-173) CELE_Y39E4A.3(Y39E4A.3)
CBR: 
BMY: 
LOA: 
TSP: 
NVE: 
HMG: 
TAD: 
AQU: 
ATH: 
ALY: 
CRB: 
EUS: 
CIT: 
CIC: 
TCC: 
GMX: 
PVU: 
MTR: 
CAM: 
FVE: 
PPER: 
CSV: 
RCU: 
POP: 
POPTR_0002s07560g(POPTRDRAFT_813656) POPTR_0003s20830g(POPTRDRAFT_1074695) POPTR_0005s06500g(POPTRDRAFT_1077225) POPTR_0005s20770g(POPTRDRAFT_559310)
VVI: 
SLY: 
SOT: 
OSA: 
DOSA: 
Os07t0170100-01(Os07g0170100) Os12t0183100-01(Os12g0183100)
OBR: 
BDI: 
ZMA: 
100191513(pco079304) 100273293(pco118301) 100273630 100856972
SITA: 
ATR: 
s00004p00075280(AMTR_s00004p00075280) s00017p00255800(AMTR_s00017p00255800)
SMO: 
PPP: 
CRE: 
VCN: 
CSL: 
CVR: 
CME: 
GSL: 
CCP: 
YLI: 
NCR: 
SMP: 
PAN: 
TTT: 
MTM: 
CTHR: 
MGR: 
TMN: 
FGR: 
NHE: 
TRE: 
MAW: 
MAJ: 
CMT: 
VAL: 
ELA: 
SSL: 
BFU: 
MBE: 
ANI: 
AFM: 
AOR: 
AOR_1_598144(AO090023000349) AOR_1_984164(AO090001000555)
ANG: 
ANI_1_1232084(An09g02700) ANI_1_400114(An13g03150)
AFV: 
ACT: 
NFI: 
PCS: 
CIM: 
CPW: 
PBL: 
URE: 
ABE: 
TVE: 
AJE: 
PNO: 
PTE: 
BZE: 
ZTR: 
PFJ: 
BCOM: 
TML: 
CNE: 
CNB: 
CGI: 
PPL: 
LBC: 
MPR: 
CCI: 
SCM: 
UMA: 
PGR: 
MBR: 
DDI: 
DPP: 
DFA: 
DFA_02206(bkdB) DFA_07500(bkdA)
ACAN: 
PFA: 
PFD: 
PFH: 
PYO: 
PCB: 
PBE: 
PKN: 
PVX: 
PCY: 
TAN: 
TPV: 
BBO: 
BBOV_III008200(17.m07717) BBOV_IV008190(23.m06335)
BEQ: 
TGO: 
TET: 
PTM: 
PTI: 
TPS: 
PIF: 
NGD: 
NGA_0175701(BKDA1) NGA_0175702(BKDA1)
EHX: 
GTT: 
TBR: 
TCR: 
LMA: 
LIF: 
LDO: 
LMI: 
LBZ: 
NGR: 
PLU: 
PAY: 
XNE: 
SML: 
SMT: 
BUJ: 
SMZ: 
PSU: 
RHD: 
DJI: 
VEJ: 
VNI: 
VIBNI_A0968(bkdA1) VIBNI_A0969(bkdA2)
PAE: 
PA2247(bkdA1) PA2248(bkdA2)
PAEV: 
N297_2320(bkdA1) N297_2321(bkdA2)
PAU: 
PA14_35520(bkdA2) PA14_35530(bkdA1)
PAP: 
PSPA7_2993(bkdA2) PSPA7_2994(bkdA1)
PAG: 
PLES_30561(bkdA2) PLES_30571(bkdA1)
PAF: 
PAM18_2792(bkdA2) PAM18_2793(bkdA1)
PNC: 
NCGM2_3256(bkdA1) NCGM2_3257(bkdA2)
PDK: 
PSG: 
PRP: 
PAEP: 
PAER: 
PAEM: 
PAEL: 
PAES: 
PAEU: 
BN889_02451(bkdA1) BN889_02452(bkdA2)
PAEG: 
PAEC: 
M802_2317(bkdA1) M802_2318(bkdA2)
PPU: 
PP_4401(bkdA1) PP_4402(bkdA2)
PPF: 
PPG: 
PPW: 
PPT: 
PPB: 
PPI: 
PPX: 
T1E_5099(bkdA1) T1E_5100(bkdA2)
PPUH: 
PPUT: 
PPUN: 
PP4_13590(bkdA2) PP4_13600(bkdA1)
PPUU: 
PFL: 
PFL_2533(bkdA2) PFL_2534(bkdA1)
PPRC: 
PFO: 
PFS: 
PFE: 
PFC: 
PPZ: 
PEN: 
PSEEN3853(bkdA1) PSEEN3854(bkdA2)
PBA: 
PDR: 
PSV: 
PSK: 
PMON: 
PMOT: 
PKC: 
PKB_2848(bkdA1) PKB_2849(bkdA2)
SON: 
SO_2339(bkdA1) SO_2340(bkdA2)
SDN: 
SFR: 
SAZ: 
SBL: 
SBM: 
SBN: 
SBP: 
SBT: 
SBS: 
SBB: 
SLO: 
SPC: 
SHP: 
SSE: 
SPL: 
SHE: 
SHM: 
SHN: 
SHW: 
SHL: 
SWD: 
SWP: 
SVO: 
ILO: 
ILI: 
CPS: 
PHA: 
PSHAa1631(bkdA2) PSHAa1632(BckdhA)
PAT: 
PSM: 
PSM_A1604(bkdA2) PSM_A1605(bckdhA)
MAQ: 
MHC: 
MARHY2009(bckdhA) MARHY2010(bkdA2)
MAD: 
MBS: 
AMC: 
AMAC: 
AMB: 
AMG: 
AMH: 
AMK: 
AMAA: 
AMAL: 
AMAE: 
AMAO: 
AMAD: 
AMAI: 
AMAG: 
ALT: 
GAG: 
GNI: 
GNIT_1900(bkdA2) GNIT_1901(bkdA1)
GPS: 
PIN: 
FBL: 
LPN: 
LPH: 
LPO: 
LPU: 
LPM: 
LPF: 
LPP: 
LPC: 
LPA: 
LPE: 
LLO: 
HCH: 
HEL: 
KKO: 
MMW: 
OCE: 
SAGA: 
BMA: 
BMV: 
BML: 
BMN: 
BPS: 
BPSS2272(bkdA2) BPSS2273(bkdA1)
BPM: 
BPL: 
BPD: 
BPSE: 
BDL_5747(bkdA2) BDL_5748(bkdA1)
BPSU: 
BBN_5768(bkdA2) BBN_5769(bkdA1)
BPZ: 
BPQ: 
BPK: 
BBK_5052(bkdA2) BBK_5053(bkdA1)
BTE: 
BTQ: 
BTQ_5590(bkdA2) BTQ_5591(bkdA1)
BTJ: 
BTJ_4245(bkdA2) BTJ_4246(bkdA1)
BTZ: 
BTL_5055(bkdA2) BTL_5056(bkdA1)
BTD: 
BTI_4842(bkdA1) BTI_4843(bkdA2)
BUR: 
BCN: 
BCH: 
BCM: 
BCJ: 
BCAL1212(bkdA1) BCAL1213(bkdA2)
BAM: 
BAC: 
BCT: 
BGL: 
BGD: 
BUO: 
BPT: 
Bpet3510(bkdA2) Bpet3511(bkdA1)
AXY: 
AXO: 
AXN: 
PUT: 
AKA: 
CDN: 
RFR: 
POL: 
VAP: 
VPD: 
ADN: 
ADK: 
RTA: 
Rta_10480(bkdA1) Rta_10490(bkdA2)
APP: 
GSU: 
BBA: 
BBAT: 
BBW: 
BBAC: 
BEX: 
BMX: 
ADE: 
ACP: 
AFW: 
ANK: 
MXA: 
MFU: 
MSD: 
CCX: 
COCOR_04759(bfmBAA) COCOR_04760(bkdA2)
SUR: 
SCL: 
sce1570(pdhB1) sce1571(pdhA) sce8001
SCU: 
HOH: 
MLO: 
MCI: 
MOP: 
MAM: 
SME: 
SMc03201(bkdAa) SMc03202(bkdAb)
SMK: 
SMQ: 
SMX: 
SMI: 
SMEG: 
SMEL: 
SMD: 
RHI: 
SFH: 
SFD: 
EAD: 
OV14_0458(bkdA1) OV14_0459(bkdA2)
ATU: 
Atu3472(bkdA2) Atu3473(bkdA1)
ARA: 
Arad_3395(bkdA2)
AGR: 
RET: 
RHE_PC00070(bkDa1) RHE_PC00071(bkDa2)
REL: 
RLE: 
RLT: 
RLG: 
RLB: 
RLU: 
RTR: 
RIR: 
RHL: 
BME: 
BMI: 
BMZ: 
BMG: 
BMW: 
BMF: 
BMB: 
BMC: 
BAA: 
BMS: 
BSI: 
BMT: 
BSV: 
BOV: 
BCS: 
BSK: 
BOL: 
BMR: 
BPP: 
BCET: 
BCEE: 
OAN: 
BJA: 
blr6331(bkdA1) blr6332(bkdA2)
XAU: 
PHL: 
CAK: 
BSB: 
SIL: 
SIT: 
RSP: 
RSH: 
RSQ: 
RSK: 
JAN: 
RDE: 
RD1_2926(pdhB)
RLI: 
PDE: 
PAMI: 
DSH: 
PGA: 
PGL: 
PGD: 
LMD: 
RED: 
MMR: 
HBA: 
NAR: 
NPP: 
SAL: 
SWI: 
SPHM: 
SJP: 
SCH: 
SSY: 
SLG_09650(bkdA1) SLG_09660(bkdA2)
ELI: 
MAG: 
TMO: 
MAI: 
MAN: 
PGV: 
BSU: 
BSU24040(bkdAB) BSU24050(bkdAA)
BSR: 
BSL: 
BSH: 
BSY: 
BSS: 
BST: 
BSO: 
BSNT_03579(bkdAB) BSNT_03580(bkdAA)
BSN: 
BSQ: 
B657_24040(bkdAB) B657_24050(bkdAA)
BSUB: 
BSX: 
C663_2285(bkdAB) C663_2286(bkdAA)
BSP: 
BLI: 
BL01504(bkdAA) BL01505(bkdAB)
BLD: 
BLi02581(bkdAB) BLi02582(bkdAA)
BLH: 
BaLi_c26650(bkdAB) BaLi_c26660(bkdAA)
BAO: 
BAMF_2301(bkdAB) BAMF_2302(bkdAA)
BAY: 
RBAM_022320(bkdAB) RBAM_022330(bkdAA)
BAQ: 
BACAU_2245(bkdAB) BACAU_2246(bkdAA)
BYA: 
BANAU_2384(bkdAB) BANAU_2385(bkdAA)
BAMP: 
BAML: 
BAMA: 
RBAU_2368(bkdAB) RBAU_2369(bkdAA)
BAMN: 
BASU_2157(bkdAB) BASU_2158(bkdAA)
BAMB: 
BAPNAU_1352(bkdAA) BAPNAU_1353(bkdAB)
BAZ: 
BQL: 
LL3_02590(bkdA) LL3_02591(bkdA)
BXH: 
BAXH7_02513(bkdAB) BAXH7_02514(bkdAA)
BQY: 
MUS_2694(bkdAB) MUS_2695(bkdAA)
BAMI: 
BAMC: 
BAMF: 
BAE: 
BHA: 
BH2762(bfmBAB) BH2763(bfmBAA)
BAN: 
BA_4383(bfmbAb) BA_4384(bfmbAa)
BAR: 
GBAA_4383(bfmbAb) GBAA_4384(bfmbAa)
BAT: 
BAH: 
BAMEG_4420(bfmbAb) BAMEG_4421(bfmbAa)
BAI: 
BAA_4402(bfmbAb) BAA_4403(bfmbAa)
BAX: 
BANT: 
BANR: 
BAL: 
BACI_c41270(bfmbAb) BACI_c41280(bfmbAa)
BCE: 
BCA: 
BCE_4233(bfmbAb) BCE_4234(bfmbAa)
BCZ: 
BCZK3913(bfmbAb) BCZK3914(bfmbAa)
BCR: 
BCB: 
BCU: 
BCAH820_4181(bfmbAb) BCAH820_4182(bfmbAa)
BCG: 
BCQ: 
BCQ_3948(bfmbAb) BCQ_3949(bfmbAa)
BCX: 
BCA_4270(bfmbAb) BCA_4271(bfmbAa)
BNC: 
BCF: 
BCER: 
BCY: 
BTK: 
BT9727_3904(bfmbAb) BT9727_3905(bfmbAa)
BTL: 
BALH_3771(bfmbAb) BALH_3772(bfmbAa)
BTB: 
BMB171_C3821(bfmbAb) BMB171_C3822(bfmbAa)
BTT: 
BTC: 
CT43_CH4174(bfmbAb) CT43_CH4175(bfmbAa)
BTF: 
BTM: 
BTG: 
BTB_c43020(bfmBAB) BTB_c43030(bfmBAA)
BTI: 
BTN: 
BTHT: 
BTHU: 
BWE: 
BTY: 
BCL: 
ABC2450(bkdA2) ABC2451(bkdA1)
BPU: 
BPUM_2143(bfmBAB) BPUM_2144(bfmBAA)
BPF: 
BpOF4_01415(bfmBAB) BpOF4_01420(bfmBAA)
BMQ: 
BMQ_4438(bkdAB) BMQ_4439(bkdAA)
BMD: 
BMD_4424(bkdAB) BMD_4425(bkdAA)
BMH: 
BMWSH_0796(bfmbAa) BMWSH_0797(bkdAB)
BSE: 
BCO: 
BCK: 
BAG: 
BJS: 
BACI: 
BIF: 
OIH: 
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 » show all
Taxonomy
Reference
1  [PMID:5656388]
  Authors
Bowden JA, Connelly JL.
  Title
Branched chain alpha-keto acid metabolism. II. Evidence for the common identity of alpha-ketoisocaproic acid and alpha-keto-beta-methyl-valeric acid dehydrogenases.
  Journal
J. Biol. Chem. 243 (1968) 3526-31.
  Organism
Bos taurus
Reference
2  [PMID:5689906]
  Authors
Connelly JL, Danner DJ, Bowden JA.
  Title
Branched chain alpha-keto acid metabolism. I. Isolation, purification, and partial characterization of bovine liver alpha-ketoisocaproic:alpha-keto-beta-methylvaleric acid dehydrogenase.
  Journal
J. Biol. Chem. 243 (1968) 1198-203.
  Organism
Bos taurus
Reference
3  [PMID:447664]
  Authors
Danner DJ, Lemmon SK, Besharse JC, Elsas LJ 2nd.
  Title
Purification and characterization of branched chain alpha-ketoacid dehydrogenase from bovine liver mitochondria.
  Journal
J. Biol. Chem. 254 (1979) 5522-6.
  Organism
Bos taurus
Reference
4  [PMID:283398]
  Authors
Pettit FH, Yeaman SJ, Reed LJ.
  Title
Purification and characterization of branched chain alpha-keto acid dehydrogenase complex of bovine kidney.
  Journal
Proc. Natl. Acad. Sci. U. S. A. 75 (1978) 4881-5.
  Organism
Bos taurus
  Sequence
[bta:282149]
Reference
5  [PMID:10966480]
  Authors
Perham RN.
  Title
Swinging arms and swinging domains in multifunctional enzymes: catalytic machines for multistep reactions.
  Journal
Annu. Rev. Biochem. 69 (2000) 961-1004.
Other DBs
ExplorEnz - The Enzyme Database: 
IUBMB Enzyme Nomenclature: 
ExPASy - ENZYME nomenclature database: 
BRENDA, the Enzyme Database: 
CAS: 
9082-72-8

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