KEGG   ENZYME: 6.4.1.4Help
Entry
EC 6.4.1.4                  Enzyme                                 

Name
methylcrotonoyl-CoA carboxylase;
methylcrotonyl coenzyme A carboxylase;
beta-methylcrotonyl coenzyme A carboxylase;
beta-methylcrotonyl CoA carboxylase;
methylcrotonyl-CoA carboxylase
Class
Ligases;
Forming carbon-carbon bonds;
Ligases that form carbon-carbon bonds (only sub-subclass identified to date)
BRITE hierarchy
Sysname
3-methylcrotonoyl-CoA:carbon-dioxide ligase (ADP-forming)
Reaction(IUBMB)
ATP + 3-methylcrotonoyl-CoA + HCO3- = ADP + phosphate + 3-methylglutaconyl-CoA [RN:R04138]
Reaction(KEGG)
Substrate
ATP [CPD:C00002];
3-methylcrotonoyl-CoA [CPD:C03069];
HCO3- [CPD:C00288]
Product
ADP [CPD:C00008];
phosphate [CPD:C00009];
3-methylglutaconyl-CoA [CPD:C03231]
Comment
A biotinyl-protein.
History
EC 6.4.1.4 created 1961
Pathway
Valine, leucine and isoleucine degradation
Metabolic pathways
Orthology
K01968  
3-methylcrotonyl-CoA carboxylase alpha subunit
K01969  
3-methylcrotonyl-CoA carboxylase beta subunit
Genes
HSA: 
56922(MCCC1) 64087(MCCC2)
PTR: 
460872(MCCC1) 461823(MCCC2)
PPS: 
100967647(MCCC2) 100976898(MCCC1)
GGO: 
PON: 
100437483(MCCC1) 100461467(MCCC2)
MCC: 
701211(MCCC2) 708258
MCF: 
102116846(MCCC1) 102133303(MCCC2)
MMU: 
72039(Mccc1) 78038(Mccc2)
RNO: 
294972(Mccc1) 361884(Mccc2)
CGE: 
100756739(Mccc2) 100771229(Mccc1)
HGL: 
101704843(Mccc1) 101709282(Mccc2)
TUP: 
102473295(MCCC2) 102498047(MCCC1)
CFA: 
478091(MCCC2) 478645(MCCC1)
AML: 
FCA: 
101090589(MCCC2) 101096912(MCCC1)
PTG: 
102957850(MCCC1) 102971775(MCCC2)
BTA: 
513504(MCCC1) 783065(MCCC2)
BOM: 
102283664(MCCC1) 102284465(MCCC2)
PHD: 
CHX: 
102184659(MCCC2) 102184662(MCCC1)
OAS: 
101110023(MCCC1) 101116765(MCCC2)
SSC: 
100518224(MCCC2) 100624482(MCCC1)
CFR: 
102505120(MCCC2) 102514079(MCCC1)
BACU: 
102997491(MCCC2) 103018095(MCCC1)
LVE: 
103078624(MCCC1) 103087829(MCCC2)
ECB: 
100058574(MCCC1) 100073301(MCCC2)
MYB: 
102246173(MCCC2) 102254045(MCCC1)
MYD: 
102752390(MCCC1) 102771059(MCCC2)
PALE: 
102884324(MCCC2) 102892154(MCCC1)
MDO: 
SHR: 
OAA: 
100073515(MCCC1) 103167646(MCCC2)
GGA: 
424962(MCCC1) 427395(MCCC2) 429115
MGP: 
TGU: 
FAB: 
PHI: 
APLA: 
FPG: 
FCH: 
CLV: 
102084982(MCCC2) 102093392(MCCC1)
ASN: 
AMJ: 
PSS: 
CMY: 
ACS: 
PBI: 
XLA: 
100037195(mccc2) 444497(mccc1)
XTR: 
100497391 448313(mccc1) 595048(mccc2)
DRE: 
100004018(im:7143041) 405863(mccc2) 777632(mccc1)
TRU: 
MZE: 
OLA: 
XMA: 
LCM: 
CMK: 
BFO: 
CIN: 
SPU: 
DME: 
DPO: 
DAN: 
DER: 
DPE: 
DSE: 
DSI: 
DWI: 
DYA: 
DGR: 
DMO: 
DVI: 
AGA: 
AAG: 
CQU: 
AME: 
410554(GB19981) 413233(GB15067)
NVI: 
TCA: 
BMOR: 
API: 
PHU: 
ISC: 
CBR: 
NVE: 
HMG: 
TAD: 
AQU: 
ATH: 
AT1G03090(MCCA) AT4G34030(MCCB)
ALY: 
CRB: 
EUS: 
CIT: 
CIC: 
TCC: 
GMX: 
PVU: 
MTR: 
CAM: 
FVE: 
PPER: 
PMUM: 
MDM: 
CSV: 
CMO: 
RCU: 
POP: 
POPTR_0005s23500g(POPTRDRAFT_559591) POPTR_0009s10380g(POPTRDRAFT_557395)
VVI: 
SLY: 
SOT: 
OSA: 
DOSA: 
Os08t0424200-01(Os08g0424200) Os12t0605800-01(Os12g0605800)
OBR: 
BDI: 
SBI: 
SORBI_07g020640(SORBIDRAFT_07g020640) SORBI_08g020810(SORBIDRAFT_08g020810)
ZMA: 
100280665 100281617(pco103496(377))
SITA: 
ATR: 
s00002p00271840(AMTR_s00002p00271840) s00076p00017680(AMTR_s00076p00017680)
SMO: 
PPP: 
CRE: 
VCN: 
CSL: 
CVR: 
CME: 
GSL: 
YLI: 
NCR: 
SMP: 
PAN: 
TTT: 
MTM: 
CTHR: 
MGR: 
TMN: 
FGR: 
NHE: 
TRE: 
MAW: 
MAJ: 
CMT: 
VAL: 
ELA: 
SSL: 
BFU: 
MBE: 
ANI: 
AFM: 
AOR: 
AOR_1_858084(AO090020000492) AOR_1_864084(AO090020000495)
ANG: 
ANI_1_530064(An07g04270) ANI_1_536064(An07g04300)
AFV: 
ACT: 
NFI: 
PCS: 
CIM: 
CPW: 
PBL: 
URE: 
ABE: 
TVE: 
AJE: 
PNO: 
PTE: 
BZE: 
BSC: 
BOR: 
ZTR: 
PFJ: 
BCOM: 
NPA: 
TML: 
CNE: 
CNB: 
CGI: 
TMS: 
DSQ: 
SHS: 
PCO: 
PSQ: 
ADL: 
FME: 
GTR: 
LBC: 
MPR: 
MRR: 
CCI: 
SCM: 
ABP: 
AGABI1DRAFT57076(AGABI1DRAFT_57076) AGABI1DRAFT67533(AGABI1DRAFT_67533)
ABV: 
AGABI2DRAFT211987(AGABI2DRAFT_211987) AGABI2DRAFT213547(AGABI2DRAFT_213547)
CPUT: 
SLA: 
UMA: 
PFP: 
PGR: 
MLR: 
MBR: 
DDI: 
DPP: 
DFA: 
DFA_08600(mccA)
ACAN: 
TGO: 
TET: 
PTM: 
PTI: 
TPS: 
PIF: 
EHX: 
TBR: 
TCR: 
LMA: 
LIF: 
LDO: 
LMI: 
LBZ: 
NGR: 
XCC: 
XCC0244(accC) XCC0245(accD)
XCB: 
XCA: 
XCP: 
XCV: 
XCV0271(accC) XCV0272(accD)
XAC: 
XAC0263(accC) XAC0264(accD)
XCI: 
XAX: 
XACM_0249(accC) XACM_0250(accD)
XAO: 
XOO: 
XOO4377(accC) XOO4378(accD)
XOM: 
XOP: 
XOR: 
XAL: 
XALc_0149(accC) XALc_0150(accD)
XFU: 
SML: 
SMT: 
BUJ: 
SMZ: 
PSU: 
PSD: 
RHD: 
DJI: 
DJA: 
VVU: 
VVY: 
VVM: 
VPA: 
VPB: 
VPK: 
VPF: 
VPH: 
VHA: 
VCA: 
VAG: 
VEX: 
VEJ: 
VFU: 
PPR: 
PAE: 
PA2012(liuD) PA2014(liuB)
PAEV: 
PAEI: 
PAU: 
PAP: 
PAG: 
PAF: 
PNC: 
PDK: 
PSG: 
PRP: 
PAEP: 
PAEM: 
PAEL: 
PAES: 
PAEU: 
PAEG: 
PAEC: 
PAEO: 
PPU: 
PPF: 
PPG: 
PPW: 
PPT: 
PPB: 
PPI: 
PPX: 
T1E_3323(mccc2) T1E_3325(mccc1)
PPUH: 
PPUT: 
PPUN: 
PP4_16920(liuD) PP4_16940(liuB)
PPUU: 
PST: 
PSB: 
PSYR: 
PSP: 
PCI: 
PFL: 
PFL_3937(liuB) PFL_3939(liuD)
PPRC: 
PFO: 
PFS: 
PFE: 
PFC: 
PPZ: 
PEN: 
PMY: 
PMK: 
PSA: 
PSZ: 
PSR: 
PSC: 
PSJ: 
PSH: 
PBA: 
PBC: 
PFV: 
PDR: 
PRE: 
PSV: 
PSK: 
PMON: 
PMOT: 
PKC: 
PKB_2940(l(2)04524) PKB_2942(mccA)
PCH: 
AVN: 
AVL: 
AVD: 
PAR: 
PCR: 
PRW: 
PSO: 
ACD: 
ACB: 
ABY: 
ABC: 
ABN: 
ABB: 
ABX: 
ABZ: 
ABR: 
ABD: 
ABH: 
ABAD: 
ABJ: 
ABAB: 
ABAJ: 
ABAZ: 
ACC: 
BDGL_000748(accC2) BDGL_000750(mccC2)
SON: 
SO_1894(liuD) SO_1896(liuB)
SDN: 
SFR: 
SAZ: 
SBL: 
SBM: 
SBN: 
SBP: 
SBT: 
SBS: 
SBB: 
SLO: 
SPC: 
SHP: 
SSE: 
SPL: 
SHE: 
SHM: 
SHN: 
SHW: 
SHL: 
SWD: 
SWP: 
SVO: 
ILO: 
ILI: 
CPS: 
CPS_1600(mccA) CPS_1602(mccB)
PHA: 
PAT: 
PSM: 
MAQ: 
MHC: 
MARHY1163(mccA) MARHY1165(mccB)
MAD: 
MBS: 
AMC: 
AMAC: 
AMB: 
AMG: 
AMH: 
AMK: 
AMAA: 
AMAL: 
AMAE: 
AMAO: 
AMAD: 
AMAI: 
AMAG: 
ALT: 
AAL: 
GAG: 
GNI: 
GPS: 
FBL: 
CBU: 
CBS: 
CBD: 
CBG: 
CBC: 
LPN: 
LPH: 
LPO: 
LPU: 
LPM: 
LPF: 
LPP: 
LPC: 
LPC_1271(mccB) LPC_1273(mccA)
LPA: 
LPE: 
LLO: 
CYQ: 
CZA: 
NOC: 
NHL: 
HHC: 
HCH: 
HEL: 
HELO_2932(mccB) HELO_2934(accA)
HCS: 
ABO: 
ADI: 
KKO: 
MME: 
MPC: 
AHA: 
AHY: 
AHD: 
AHR: 
AHP: 
ASA: 
ASA_1909(mccA) ASA_1911(mccB)
AVR: 
AMED: 
OCE: 
SAGA: 
GPB: 
CVI: 
LHK: 
PSE: 
RSO: 
RSC: 
RSL: 
RSN: 
RSM: 
RSE: 
RPI: 
RPF: 
RPJ: 
REU: 
REH: 
H16_A0177(h16_A0177) H16_A0184(accC1) H16_A1973(h16_A1973) H16_A1974(h16_A1974)
CNC: 
RME: 
Rmet_0608(accC) Rmet_0609(accB)
CTI: 
BMA: 
BMV: 
BML: 
BMN: 
BPS: 
BPM: 
BPL: 
BPD: 
BPSE: 
BPSM: 
BPSU: 
BPSD: 
BPZ: 
BPQ: 
BPK: 
BTE: 
BTQ: 
BTJ: 
BTZ: 
BTD: 
BVI: 
BUR: 
BCN: 
BCH: 
BCM: 
BCJ: 
BAM: 
BAC: 
BMU: 
BMJ: 
BCT: 
BXE: 
BPH: 
BPY: 
BGL: 
BUG: 
BGE: 
BGF: 
BRH: 
BGD: 
BYI: 
BUK: 
BPX: 
BUO: 
PPK: 
PPNO: 
PRB: 
BPE: 
BP0448(accB) BP0449(accA)
BPC: 
BPTD_0484(accA) BPTD_0485(accB)
BPER: 
BPA: 
BPP4362(accB) BPP4363(accA)
BPAR: 
BBR: 
BB4948(accB) BB4949(accA)
BBM: 
BBH: 
BPT: 
Bpet0055(accA1) Bpet0056(accB1)
BAV: 
BHO: 
AXY: 
AXO: 
AXN: 
PUT: 
AKA: 
AMIM: 
CDN: 
RFR: 
POL: 
PNA: 
AAV: 
AJS: 
DIA: 
AAA: 
ACK: 
VEI: 
DAC: 
DEL: 
VAP: 
VPE: 
VPD: 
CTT: 
CTES: 
ADN: 
ADK: 
RTA: 
MPT: 
JAG: 
HSE: 
CFU: 
CFU_4251(mccC1) CFU_4261(mccB)
LCH: 
TIN: 
THI: 
THI_3267(accA1) THI_3274(mccB)
RGE: 
EBA: 
AZO: 
AZA: 
DAR: 
TMZ: 
DSU: 
APP: 
GME: 
Gmet_3290(mccB) Gmet_3292(mccA)
BBA: 
Bd3580(mccB)
BBAT: 
BBW: 
BBAC: 
BEX: 
BMX: 
BMS_1995(accB)
DAL: 
DAT: 
SCL: 
sce4836(accC2)
SCU: 
HOH: 
DBR: 
DAV: 
PACA: 
MLO: 
MCI: 
MOP: 
MAM: 
MES: 
PLA: 
SME: 
SM_b21122(mccA) SM_b21124(mccB)
SMK: 
SMQ: 
SMX: 
SMI: 
BN406_05949(MCCC1) BN406_05951(Mccc2)
SMEG: 
SMEL: 
SMD: 
RHI: 
SFH: 
SFD: 
EAD: 
ATU: 
Atu3478(mccB) Atu3479(mccA)
ARA: 
AVI: 
Avi_7689(mccB) Avi_7691(accC)
AGR: 
RET: 
REL: 
RLE: 
pRL100294(mccc1) pRL100295(mccc2)
RLT: 
RLG: 
RLB: 
RLU: 
RTR: 
RIR: 
RHL: 
NGL: 
BME: 
BMI: 
BMZ: 
BMG: 
BMW: 
BMF: 
BMB: 
BMC: 
BAA: 
BMS: 
BSI: 
BMT: 
BSV: 
BSF: 
BOV: 
BCS: 
BSK: 
BOL: 
BMR: 
BPP: 
BCET: 
BCEE: 
OAN: 
BJA: 
blr4420(mccB) blr4421(mccA)
BJU: 
BRA: 
BBT: 
BRS: 
S23_37700(mccA) S23_37710(mccB)
AOL: 
RPA: 
RPB: 
RPC: 
RPD: 
RPE: 
RPT: 
RPX: 
NWI: 
NHA: 
XAU: 
AZC: 
MET: 
MNO: 
MSL: 
RVA: 
PHL: 
MSC: 
CCR: 
CCS: 
CAK: 
CSE: 
PZU: 
BSB: 
AEX: 
SIL: 
SPO2789(mccA) SPO2790(mccB)
SIT: 
RSP: 
RSP_2508(mccB) RSP_2509(mccA)
RSH: 
RSQ: 
RSK: 
RCP: 
JAN: 
RDE: 
RD1_3297(mccA) RD1_3298(mccB)
RLI: 
PDE: 
PAMI: 
DSH: 
Dshi_1300(mccB) Dshi_1301(mccA)
PSF: 
PGA: 
PGL: 
PGD: 
OAT: 
OAR: 
LMD: 
RED: 
PTP: 
MMR: 
HNE: 
HBA: 
NAR: 
NPP: 
SAL: 
SWI: 
SPHM: 
SJP: 
SCH: 
SSY: 
ELI: 
ACR: 
AMV: 
RRU: 
RRF: 
RCE: 
RC1_0381(mccA) RC1_0390(mccB)
RPM: 
MAG: 
MGY: 
AZL: 
ALI: 
ABS: 
TMO: 
MAI: 
MAN: 
PGV: 
MTU: 
Rv2502c(accD1)
MTV: 
MTC: 
MT2577(pccB-3)
MRA: 
MRA_2528(accD1)
MTF: 
MTB: 
MTK: 
MTZ: 
MTG: 
MTI: 
MTE: 
MTUR: 
CFBS_2651(accD1)
MTL: 
MTO: 
MTD: 
UDA_2502c(accD1)
MTN: 
MTJ: 
MTUB: 
MTUC: 
MTUE: 
MTX: 
MTUL: 
MTUT: 
HKBT1_2642(accD1)
MTUU: 
HKBT2_2645(accD1)
MTQ: 
HKBS1_2649(accD1)
MBO: 
Mb2530c(accD1)
MBB: 
BCG_2522c(accD1)
MBT: 
JTY_2516(accD1)
MBM: 
MBK: 
MAF: 
MAF_25170(accD1)
MCE: 
MCAN_25411(accD1)
MCQ: 
MCV: 
MCX: 
MCZ: 
MPA: 
MAP2314c(accD1)
MAO: 
MAV: 
MIT: 
MIR: 
MIA: 
MID: 
MYO: 
MSM: 
MSG: 
MSA: 
MVA: 
MGI: 
MSP: 
MAB: 
MABB: 
MMV: 
MMC: 
MKM: 
MJL: 
MJD: 
MMI: 
MMAR_3849(accD1)
MRH: 
MMM: 
MCB: 
MLI: 
MULP_04095(accD1)
MKN: 
MNE: 
ASD: 
CRD: 
CRES_1680(accD1)
CVA: 
CTER: 
CMD: 
CFN: 
CVT: 
NFA: 
NCY: 
NBR: 
NNO: 
RHA: 
RER: 
RER_18300(accD)
REY: 
ROP: 
ROP_61520(accD)
ROA: 
REQ: 
RPY: 
GBR: 
GPO: 
GOR: 
TPR: 
SCO: 
SCO2776(accD1)
SMA: 
SAV_5278(accD1)
SGR: 
SCB: 
SCAB_58031(accD1)
SSX: 
SVL: 
SCT: 
SCAT_1854(Mccc)
SCY: 
SFA: 
SBH: 
SHY: 
SHO: 
SVE: 
SDV: 
SALB: 
STRP: 
SFI: 
SCI: 
SRC: 
SALU: 
SLV: 
SLIV_23795(mccC2)
KSK: 
KSE_26820(accB)
MTS: 
ART: 
AAU: 
ACH: 
AAI: 
APN: 
ARR: 
RSA: 
KRH: 
KRH_22770(accD)
MLU: 
BCV: 
BFA: 
DNI: 
XCE: 
IVA: 
CFI: 
MPH: 
NCA: 
TFU: 
NDA: 
NAL: 
TCU: 
SRO: 
FRA: 
FRE: 
FRI: 
FAL: 
FRAAL2343(accD) FRAAL3158(accD)
NML: 
GOB: 
BSD: 
MMAR: 
SEN: 
SACE_7039(accD1)
SVI: 
TBI: 
AMD: 
AMN: 
AMM: 
AMZ: 
AOI: 
AJA: 
AMQ: 
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NIDE3121(pccB)
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Taxonomy
Reference
1  [PMID:14457200]
  Authors
KNAPPE J, SCHLEGEL HG, LYNEN F.
  Title
[On the biochemical function of biotin. I. The participation of beta-methyl-crotonyl-carboxylase in the formation of beta-hydroxy-beta-methyl-glutaryl-CoA from beta-hydroxy-isovaleryl-CoA.]
  Journal
Biochem. Z. 335 (1961) 101-22.
Reference
2  [PMID:14467590]
  Authors
LYNEN F, KNAPPE J, LORCH E, JUETTING G, RINGELMANN E, LACHANCE JP.
  Title
[On the biochemical function of biotin. II. Purification and mode of action of beta-methyl-crotonyl-carboxylase.]
  Journal
Biochem. Z. 335 (1961) 123-67.
Reference
3  [PMID:13741692]
  Authors
RILLING HC, COON MJ.
  Title
The enzymatic isomerization of alpha-methylvinylacetyl coenzyme A and the specificity of a bacterial alpha-methylcrotonyl coenzyme A carboxylase.
  Journal
J. Biol. Chem. 235 (1960) 3087-92.
Reference
4
  Authors
Vagelos, P.
  Title
Regulation of fatty acid biosynthesis.
  Journal
Curr. Top. Cell. Regul. 4 (1971) 119-166.
Other DBs
ExplorEnz - The Enzyme Database: 
IUBMB Enzyme Nomenclature: 
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CAS: 
9023-95-4

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