KEGG   ORTHOLOGY: K01228Help
Entry
K01228                      KO                                     

Name
GCS1
Definition
mannosyl-oligosaccharide glucosidase [EC:3.2.1.106]
Pathway
N-Glycan biosynthesis
Protein processing in endoplasmic reticulum
Module
M00073  
N-glycan precursor trimming
Disease
H00119  
Congenital disorders of glycosylation (CDG) type II
Brite
KEGG Orthology (KO) [BR:ko00001]
 Metabolism
  Glycan biosynthesis and metabolism
   00510 N-Glycan biosynthesis
    K01228  GCS1; mannosyl-oligosaccharide glucosidase
 Genetic Information Processing
  Folding, sorting and degradation
   04141 Protein processing in endoplasmic reticulum
    K01228  GCS1; mannosyl-oligosaccharide glucosidase
KEGG modules [BR:ko00002]
 Pathway module
  Carbohydrate and lipid metabolism
   Glycan metabolism
    M00073  N-glycan precursor trimming
     K01228  GCS1; mannosyl-oligosaccharide glucosidase
Enzymes [BR:ko01000]
 3. Hydrolases
  3.2  Glycosylases
   3.2.1  Glycosidases, i.e. enzymes that hydrolyse O- and S-glycosyl compounds
    3.2.1.106  mannosyl-oligosaccharide glucosidase
     K01228  GCS1; mannosyl-oligosaccharide glucosidase
Exosome [BR:ko04147]
 Exosomal proteins
  Exosomal proteins of other body fluids (saliva and urine)
   K01228  GCS1; mannosyl-oligosaccharide glucosidase
BRITE hierarchy
Other DBs
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Genes
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NGR: 
 » show all
TaxonomyKoalaUniProt
Reference
  Authors
De Praeter CM, Gerwig GJ, Bause E, Nuytinck LK, Vliegenthart JF, Breuer W, Kamerling JP, Espeel MF, Martin JJ, De Paepe AM, Chan NW, Dacremont GA, Van Coster RN
  Title
A novel disorder caused by defective biosynthesis of N-linked oligosaccharides due to glucosidase I deficiency.
  Journal
Am J Hum Genet 66:1744-56 (2000)
Reference
  Authors
Ruddock LW, Molinari M
  Title
N-glycan processing in ER quality control.
  Journal
J Cell Sci 119:4373-80 (2006)

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