KEGG   ORTHOLOGY: K00500Help
Entry
K00500                      KO                                     

Name
phhA, PAH
Definition
phenylalanine-4-hydroxylase [EC:1.14.16.1]
Pathway
Phenylalanine metabolism
Phenylalanine, tyrosine and tryptophan biosynthesis
Biosynthesis of amino acids
Disease
H00167  
Phenylketonuria (PKU)
Brite
KEGG Orthology (KO) [BR:ko00001]
 Metabolism
  Overview
   01230 Biosynthesis of amino acids
    K00500  phhA, PAH; phenylalanine-4-hydroxylase
  Amino acid metabolism
   00360 Phenylalanine metabolism
    K00500  phhA, PAH; phenylalanine-4-hydroxylase
   00400 Phenylalanine, tyrosine and tryptophan biosynthesis
    K00500  phhA, PAH; phenylalanine-4-hydroxylase
Enzymes [BR:ko01000]
 1. Oxidoreductases
  1.14  Acting on paired donors, with incorporation or reduction of molecular oxygen
   1.14.16  With reduced pteridine as one donor, and incorporation of one atom of oxygen into the other donor
    1.14.16.1  phenylalanine 4-monooxygenase
     K00500  phhA, PAH; phenylalanine-4-hydroxylase
BRITE hierarchy
Other DBs
RN: 
COG: 
GO: 
Genes
HSA: 
5053(PAH)
PTR: 
741097(PAH)
PPS: 
GGO: 
PON: 
NLE: 
MCC: 
698696(PAH)
MCF: 
CSAB: 
RRO: 
CJC: 
SBQ: 
MMU: 
18478(Pah)
RNO: 
24616(Pah)
CGE: 
NGI: 
HGL: 
OCU: 
TUP: 
CFA: 
475446(PAH)
AML: 
UMR: 
FCA: 
PTG: 
AJU: 
BTA: 
510583(PAH)
BOM: 
PHD: 
CHX: 
OAS: 
SSC: 
CFR: 
BACU: 
LVE: 
ECB: 
MYB: 
MYD: 
HAI: 
PALE: 
LAV: 
MDO: 
SHR: 
OAA: 
GGA: 
408024(PAH)
MGP: 
CJO: 
APLA: 
TGU: 
GFR: 
FAB: 
PHI: 
CCW: 
FPG: 
FCH: 
CLV: 
AAM: 
ASN: 
AMJ: 
PSS: 
CMY: 
CPIC: 
ACS: 
PBI: 
GJA: 
XLA: 
108711027(pah.L) 108713207(pah.S)
XTR: 
613076(pah)
DRE: 
378962(pah)
IPU: 
TRU: 
446049(pah)
TNG: 
LCO: 
MZE: 
OLA: 
XMA: 
SASA: 
LCM: 
CMK: 
BFO: 
CIN: 
SPU: 
SKO: 
DME: 
DPO: 
DAN: 
DER: 
DPE: 
DSE: 
DSI: 
Dsimw501_GD14035(Dsim_GD14035)
DWI: 
DYA: 
Dyak_GE21640(Dyak_Hn)
DGR: 
DMO: 
DVI: 
MDE: 
AGA: 
AAG: 
CQU: 
AME: 
BIM: 
BTER: 
SOC: 
AEC: 
HST: 
CFO: 
NVI: 
TCA: 
BMOR: 
DPL: 
PXY: 
API: 
PHU: 
DPX: 
ISC: 
CEL: 
CBR: 
CBG03166(Cbr-pah-1)
TSP: 
HRO: 
LGI: 
CRG: 
OBI: 
NVE: 
ADF: 
HMG: 
TAD: 
AQU: 
VCN: 
CME: 
GSL: 
MBR: 
SRE: 
DDI: 
DPP: 
DFA: 
ACAN: 
TET: 
PTM: 
SMIN: 
v1.2.028016.t1(symbB.v1.2.028016.t1) v1.2.028017.t1(symbB.v1.2.028017.t1)
PTI: 
FCY: 
TPS: 
NGD: 
PIF: 
PSOJ: 
SPAR: 
GTT: 
LMA: 
LIF: 
LDO: 
LMI: 
LBZ: 
NGR: 
XCC: 
XCC0156(phhA)
XCB: 
XCA: 
XCP: 
XCR_4381(phhA)
XCV: 
XCV0157(phhA)
XAC: 
XAC0174(pah)
XCI: 
XCT: 
XCU: 
XCN: 
XCW: 
XCR: 
XCM: 
XCF: 
XCJ: 
XFU: 
XAX: 
XACM_0158(phhA)
XAO: 
XOO: 
XOO0267(pah)
XOM: 
XOO0243(XOO0243)
XOP: 
PXO_03285(phhA)
XOY: 
XOR: 
XOC_0260(phhA)
XOZ: 
XAL: 
XALC_0054(phhA)
XTN: 
XFR: 
XGA: 
XVE: 
XPE: 
SML: 
Smlt0077(phhA)
SMT: 
BUJ: 
SMZ: 
SMD_0029(phhA)
SACZ: 
STEK: 
SRH: 
SLM: 
PSU: 
PSUW: 
PSD: 
DSC_01655(phhA)
LAB: 
LAQ: 
LCP: 
LGU: 
LEZ: 
GLE_5254(phhA)
LEM: 
SNJ: 
RHD: 
DJI: 
DJA: 
DTX: 
DKO: 
LRZ: 
VCH: 
VCA0828(phhA)
VCF: 
VCE: 
VCJ: 
VCO: 
VCR: 
VCM: 
VCI: 
O3Y_17393(phhA)
VCL: 
VCQ: 
VCS: 
VCX: 
VCZ: 
VVU: 
VV2_0455(phhA)
VVY: 
VVM: 
VVL: 
VPA: 
VPA0576(phhA)
VPB: 
VPK: 
VPF: 
VPH: 
VHA: 
VCA: 
VAG: 
VEX: 
VHR: 
VNA: 
VSP: 
VEJ: 
VFU: 
VNI: 
VAN: 
LAG: 
VAU: 
VCY: 
VCT: 
VTU: 
VFL: 
VMI: 
VSC: 
PPR: 
PBPRB1164(PP4490)
PGB: 
GHO: 
PAE: 
PA0872(phhA)
PAEV: 
N297_900(phhA)
PAEI: 
N296_900(phhA)
PAU: 
PAP: 
PAG: 
PAF: 
PNC: 
PAEB: 
PDK: 
PSG: 
PRP: 
PAEP: 
PAER: 
PAEM: 
PAEL: 
PAES: 
PAEU: 
PAEG: 
PAEC: 
M802_896(phhA)
PAEO: 
M801_900(phhA)
PMY: 
PMK: 
PRE: 
PPSE: 
BN5_1308(phhA)
PALC: 
PCQ: 
PPU: 
PP_4490(phhA)
PPF: 
PPG: 
PPW: 
PPT: 
PPB: 
PPI: 
PPX: 
T1E_4057(phhA)
PPUH: 
PPUT: 
PPUN: 
PP4_13300(phhA)
PPUD: 
PFV: 
PMON: 
PMOT: 
PMOS: 
PPJ: 
PST: 
PSB: 
Psyr_3575(phhA)
PSYR: 
PSP: 
PCI: 
PFL: 
PFL_1611(phhA)
PPRC: 
PPRO: 
PPC_1664(phhA)
PFO: 
PFS: 
PFE: 
PFC: 
PFN: 
PFW: 
PFB: 
PFF: 
PFX: 
PPZ: 
PMAN: 
PTV: 
PEN: 
PSEEN3892(phhA)
PSA: 
PST_3562(phhA)
PSZ: 
PSR: 
PSC: 
PSJ: 
PSH: 
PSTU: 
PSTT: 
PBM: 
PBA: 
PBC: 
PPUU: 
PDR: 
PSV: 
PSK: 
PKC: 
PKB_3952(phhA)
PCH: 
PCZ: 
PCP: 
PFZ: 
PALK: 
PSW: 
PPV: 
PSEM: 
PSEC: 
PPSY: 
PSOS: 
PKR: 
PFK: 
AVN: 
AVL: 
AVD: 
ACX: 
PCR: 
PRW: 
PSO: 
PALI: 
PSPG: 
PSYG: 
PSYC: 
MBL: 
SON: 
SO_1666(phhA)
SDN: 
SFR: 
SAZ: 
SBL: 
SBM: 
SBN: 
SBP: 
SBT: 
SBS: 
SBB: 
SLO: 
SPC: 
SHP: 
SSE: 
SPL: 
SHE: 
SHM: 
SHN: 
SHW: 
SHL: 
SWD: 
SWP: 
SVO: 
SVI_1532(phhA)
ILO: 
ILI: 
CPS: 
CPS_3766(phhA)
COM: 
COZ: 
PHA: 
PSHAa2043(phhA)
PAT: 
PSM: 
PSM_A2107(phhA)
PSEO: 
PIA: 
PPHE: 
PBW: 
PRR: 
PTN: 
PLZ: 
AMC: 
AMH: 
AMAA: 
AMAL: 
AMAE: 
AMAO: 
AMAD: 
AMAI: 
AMAC: 
AMB: 
AMG: 
AMK: 
ALT: 
AAL: 
AAUS: 
ASP: 
ASQ: 
AAW: 
GAG: 
GNI: 
GNIT_2313(phhA)
GPS: 
C427_3616(phhA)
LAL: 
FBL: 
MVS: 
MVIS_3538(phhA)
SAGA: 
MTHD: 
MICC: 
MAGA: 
HJA: 
LPN: 
lpg2647(phhA)
LPH: 
LPV_2990(phhA)
LPO: 
LPO_2925(phhA)
LPU: 
LPM: 
LP6_2678(phhA)
LPF: 
lpl2572(phhA)
LPP: 
lpp2700(phhA)
LPC: 
LPC_0492(phhA)
LPA: 
LPE: 
LLO: 
LLO_2654(phhA)
LFA: 
LFA_2589(phhA)
LHA: 
LHA_0829(phhA)
LOK: 
TMC: 
LMI_2483(phhA)
PSAL: 
WMA: 
HCH: 
HCH_00956(phhA)
HEL: 
HELO_2254(phhA)
HHU: 
HCO: 
HALO: 
CMAI: 
KKO: 
KGE: 
KSD: 
MARS: 
AHA: 
AHA_1883(phhA)
AHY: 
AHD: 
AHR: 
AHP: 
AHJ: 
AHH: 
AHI: 
ASA: 
ASA_2420(phhA)
AVR: 
AVO: 
AMED: 
ASR: 
AAJ: 
OCE: 
GU3_14495(phhA)
NWE: 
CVI: 
CV_3180(phhA)
CVC: 
PSE: 
RSO: 
RSc3355(phhA)
RSC: 
RSL: 
RSN: 
RSM: 
RSE: 
RPI: 
RPF: 
RPJ: 
RMN: 
RIN: 
REU: 
REH: 
H16_A3678(phhA)
CNC: 
RME: 
Rmet_3533(phhA)
CTI: 
CBW: 
CGD: 
CCUP: 
BMA: 
BMA2927(phhA)
BMV: 
BML: 
BMN: 
BMAL: 
DM55_963(phhA)
BMAE: 
DM78_58(phhA)
BMAQ: 
DM76_938(phhA)
BMAI: 
BMAF: 
DM51_2540(phhA)
BMAZ: 
BM44_363(phhA)
BMAB: 
BM45_2977(phhA)
BPS: 
BPSL3424(phhA)
BPM: 
BPL: 
BPD: 
BPR: 
BPSE: 
BDL_1953(phhA)
BPSM: 
BBQ_3413(phhA)
BPSU: 
BBN_3534(phhA)
BPSD: 
BBX_344(phhA)
BPZ: 
BPQ: 
BPK: 
BBK_1440(phhA)
BPSH: 
DR55_1081(phhA)
BPSA: 
BBU_2111(phhA)
BPSO: 
X996_686(phhA)
BUT: 
X994_2675(phhA)
BTE: 
BTH_I3337(phhA)
BTQ: 
BTQ_11(phhA)
BTJ: 
BTJ_2434(phhA)
BTZ: 
BTL_377(phhA)
BTD: 
BTI_135(phhA)
BTV: 
BTHA_407(phhA)
BTHE: 
BTN_1016(phhA)
BTHM: 
BTRA_551(phhA)
BTHA: 
BTHL: 
BG87_551(phhA)
BOK: 
DM82_3149(phhA)
BOC: 
BG90_1586(phhA)
BVI: 
BVE: 
AK36_679(phhA)
BUR: 
BCN: 
BCH: 
BCM: 
BCJ: 
BCAL0010(phhA)
BCEN: 
DM39_3351(phhA)
BCEW: 
DM40_855(phhA)
BCEO: 
I35_0012(phhA)
BAM: 
BAC: 
BMU: 
BMJ: 
BMK: 
DM80_1612(phhA)
BMUL: 
NP80_208(phhA)
BCT: 
BCED: 
DM42_1702(phhA)
BCEP: 
BDL: 
AK34_3008(phhA)
BPYR: 
BCON: 
BDF: 
BGL: 
BGP: 
BGU: 
KS03_966(phhA)
BGE: 
BGD: 
BGO: 
BM43_1459(phhA)
BUK: 
BUL: 
BW21_207(phhA)
BUB: 
BW23_1631(phhA)
BPLA: 
BUD: 
BXE: 
BXB: 
DR64_2191(phhA)
BPY: 
BFN: 
OI25_1520(phhA)
BCAI: 
PPK: 
PPNO: 
PPNM: 
PRB: 
PPUL: 
PSPU: 
PAPI: 
PVE: 
POX: 
PFG: 
PNR: 
AKA: 
AMIM: 
RSB: 
RHY: 
POL: 
PNA: 
AAV: 
AJS: 
DIA: 
AAA: 
ACK: 
ACRA: 
VEI: 
DAC: 
DEL: 
DTS: 
DHK: 
VAP: 
VPE: 
VPD: 
VAA: 
CTT: 
CTES: 
CKE: 
ADN: 
ADK: 
RTA: 
Rta_05490(phhA)
HYR: 
HYB: 
HYL: 
MPT: 
JAB: 
HSE: 
HSZ: 
HHT: 
HRB: 
CFU: 
CARE: 
CPRA: 
LCH: 
TIN: 
THI: 
THI_1261(phhA)
RGE: 
RGE_43970(phhA)
RBN: 
PBH: 
BEB: 
BEBA: 
BBA: 
BBAT: 
Bdt_3444(phhA)
BBW: 
BBAC: 
BEX: 
ADE: 
ACP: 
AFW: 
ANK: 
MXA: 
MFU: 
MSD: 
MYM: 
CCX: 
SUR: 
AGE: 
SCL: 
sce5266(phhA)
LLU: 
RBE: 
RBO: 
A1I_07840(phhA)
MLO: 
MLN: 
MCI: 
MOP: 
MAM: 
MAMO: 
AAK: 
EAH: 
ARA: 
Arad_8207(phhA)
RET: 
REC: 
REL: 
REI: 
REP: 
RLE: 
RL1860(phhA)
RLT: 
RLG: 
RLB: 
RLU: 
RGA: 
RHN: 
RPHA: 
NGL: 
NGG: 
CHEL: 
CDQ: 
MSC: 
RBM: 
CCR: 
CC_1612(phhA)
CCS: 
CAK: 
CSE: 
CHQ: 
PZU: 
PHZ_c1409(phhA)
BSB: 
BRD: 
BNE: 
BRG: 
BRL: 
AEX: 
MALG: 
HAT: 
MMR: 
HNE: 
HNE_1395(phhA)
HBA: 
HBC: 
NAR: 
NPP: 
NPN: 
NRE: 
SAL: 
SPHK: 
SKP52_06925(phhA1) SKP52_17450(phhA2)
SPHP: 
SMAG: 
SMAZ: 
STER: 
SGI: 
SPHL: 
SPHM: 
STAX: 
SPHI: 
SSAN: 
SMY: 
SPAN: 
SJP: 
SCH: 
SSY: 
SLG_11900(phhA)
SYB: 
SBD: 
SPMI: 
SPHB: 
SPHR: 
SINB: 
CIJ: 
SPHG: 
BLAS: 
ELI: 
ELQ: 
ERY: 
EGN: 
AAY: 
WYH_02096(phhA)
AMX: 
AEP: 
ANH: 
ADO: 
CNA: 
PNS: 
PORL: 
RCE: 
RC1_3346(phhA)
TMO: 
TMO_0657(phhA)
TXI: 
MAI: 
MICA_271(phhA)
MAN: 
BAN: 
BAR: 
BAT: 
BAS4253(phhA)
BAH: 
BAI: 
BAX: 
BANT: 
BANR: 
BANS: 
BANH: 
BANV: 
BCE: 
BC4352(phhA)
BCA: 
BCZ: 
BCR: 
BCB: 
BCU: 
BCG: 
BCQ: 
BCX: 
BAL: 
BNC: 
BCF: 
BCER: 
BCEF: 
BCY: 
BTK: 
BTL: 
BTB: 
BTT: 
BTHR: 
BTHI: 
BTC: 
BTF: 
BTM: 
BTG: 
BTI: 
BTN: 
BTHT: 
BTHU: 
BTW: 
BTHY: 
BWE: 
BWW: 
BTY: 
BMYC: 
BMYO: 
BBY: 
BON: 
ESI: 
EAT: 
EAN: 
EXM: 
EXU: 
BLR: 
NFA: 
NFR: 
NCY: 
NBR: 
NNO: 
NSL: 
NSR: 
SALU: 
SALL: 
STRE: 
SLD: 
SRW: 
BCV: 
CFI: 
JTE: 
MPH: 
PSIM: 
AER: 
TCU: 
SRO: 
FRE: 
SESP: 
TBI: 
GLJ: 
GKIL_3071(phhA)
CAU: 
CAG: 
CHL: 
HAU: 
CCZ: 
FGI: 
CLP: 
CHP: 
CHB: 
CHS: 
CHI: 
CHT: 
CHC: 
CHR: 
CPSN: 
CPSB: 
CPSG: 
CPSM: 
CPSV: 
CPSW: 
CPST: 
CPSA: 
AO9_03660(phhA)
CAV: 
CABO: 
CGZ: 
GES: 
ABA: 
ACA: 
ACP_3318(phhA)
ACM: 
GMA: 
SUS: 
CTM: 
ABAC: 
GPH: 
SRU: 
SRU_2069(phhA)
SRM: 
SRM_02286(phhA)
RBAR: 
NSO: 
SGN: 
SGRA_1091(phhA)
PHE: 
PEP: 
PCM: 
PSTY: 
SHT: 
SPHN: 
SCN: 
MUP: 
CMR: 
CAMU: 
BBD: 
EVI: 
ALM: 
CHU: 
CHU_3025(phhA)
DFE: 
SLI: 
SRD: 
SMON: 
LBY: 
RSI: 
EOL: 
FAE: 
FLI: 
HSW: 
HYM: 
HYD: 
HYE: 
HYG: 
HYP: 
PKO: 
RUF: 
RTI: 
RUD: 
MTT: 
FLM: 
FBT: 
GFO: 
GFO_0233(phhA)
GRL: 
GFL: 
FJO: 
FJG: 
FPS: 
FP1954(phhA)
FPC: 
FPY: 
FPO: 
FPQ: 
FPV: 
FPW: 
FPK: 
FPSZ: 
FCO: 
FIN: 
KQS_10995(phhA)
FGL: 
RBI: 
ZPR: 
CAT: 
FBC: 
MARM: 
MART: 
CAO: 
CLY: 
CLH: 
CBAL: 
CBAT: 
WVI: 
KDI: 
DOK: 
DDO: 
I597_1100(phhA)
LAN: 
ZGA: 
MRS: 
MLT: 
ASL: 
PTQ: 
NDO: 
DDD_0620(phhA)
NOM: 
POM: 
POB: 
PRN: 
POLA: 
MYR: 
MPW: 
MOD: 
MYZ: 
SYI: 
TDI: 
TEN: 
LUT: 
LUL: 
FOR: 
FOH: 
SALT: 
SEON: 
FBU: 
UJ101_01498(phhA|PAH)
IAL: 
IALB_1335(phhA)
 » show all
TaxonomyKoalaUniProt

DBGET integrated database retrieval system