KEGG   ORTHOLOGY: K12405
Entry
K12405                      KO                                     
Symbol
HSD17B4
Name
(3R)-3-hydroxyacyl-CoA dehydrogenase / 3a,7a,12a-trihydroxy-5b-cholest-24-enoyl-CoA hydratase / enoyl-CoA hydratase 2 [EC:1.1.1.- 4.2.1.107 4.2.1.119]
Pathway
map00120  Primary bile acid biosynthesis
map01040  Biosynthesis of unsaturated fatty acids
map01100  Metabolic pathways
map01212  Fatty acid metabolism
map04146  Peroxisome
Module
M00104  Bile acid biosynthesis, cholesterol => cholate/chenodeoxycholate
M00861  beta-Oxidation, peroxisome, VLCFA
M00862  beta-Oxidation, peroxisome, tri/dihydroxycholestanoyl-CoA => choloyl/chenodeoxycholoyl-CoA
Reaction
R04809  (24R,25R)-3alpha,7alpha,24-trihydroxy-5beta-cholestanoyl-CoA hydro-lyase [(24E)-3alpha,7alpha-dihydroxy-5beta-cholest-24-enoyl-CoA-forming]
R04810  (24R,25R)-3alpha,7alpha,24-trihydroxy-5beta-cholestanoyl-CoA:NAD+ oxidoreductase
R04812  (24R,25R)-3alpha,7alpha,12alpha,24-tetrahydroxy-5beta-cholestanoyl-CoA:NAD+ oxidoreductase
R04813  (24R,25R)-3alpha,7alpha,12alpha,24-tetrahydroxy-5beta-cholestanoyl-CoA hydro-lyase [(24E)-3alpha,7alpha,12alpha-trihydroxy-5beta-cholest-24-enoyl-CoA-forming]
R07935  (3R,6Z,9Z,12Z,15Z,18Z,21Z)-3-hydroxytetracosahexaenoyl-CoA hydro-lyase
R07936  (3R,6Z,9Z,12Z,15Z,18Z,21Z)-3-hydroxytetracosahexaenoyl-CoA:NAD+ oxidoreductase
R07951  (3R,6Z,9Z,12Z,15Z,18Z)-3-hydroxytetracosapentaenoyl-CoA hydro-lyase
R07952  (3R,6Z,9Z,12Z,15Z,18Z)-3-hydroxytetracosapentaenoyl-CoA:NAD+ oxidoreductase
R09698  (3R)-3-hydroxyacyl-CoA hydro-lyase
Disease
H00407  Peroxisomal beta-oxidation enzyme deficiency
H02095  Perrault syndrome
H02098  D-bifunctional protein deficiency
Brite
KEGG Orthology (KO) [BR:ko00001]
 09100 Metabolism
  09103 Lipid metabolism
   00120 Primary bile acid biosynthesis
    K12405  HSD17B4; (3R)-3-hydroxyacyl-CoA dehydrogenase / 3a,7a,12a-trihydroxy-5b-cholest-24-enoyl-CoA hydratase / enoyl-CoA hydratase 2
   01040 Biosynthesis of unsaturated fatty acids
    K12405  HSD17B4; (3R)-3-hydroxyacyl-CoA dehydrogenase / 3a,7a,12a-trihydroxy-5b-cholest-24-enoyl-CoA hydratase / enoyl-CoA hydratase 2
 09140 Cellular Processes
  09141 Transport and catabolism
   04146 Peroxisome
    K12405  HSD17B4; (3R)-3-hydroxyacyl-CoA dehydrogenase / 3a,7a,12a-trihydroxy-5b-cholest-24-enoyl-CoA hydratase / enoyl-CoA hydratase 2
Enzymes [BR:ko01000]
 4. Lyases
  4.2  Carbon-oxygen lyases
   4.2.1  Hydro-lyases
    4.2.1.107  3alpha,7alpha,12alpha-trihydroxy-5beta-cholest-24-enoyl-CoA hydratase
     K12405  HSD17B4; (3R)-3-hydroxyacyl-CoA dehydrogenase / 3a,7a,12a-trihydroxy-5b-cholest-24-enoyl-CoA hydratase / enoyl-CoA hydratase 2
    4.2.1.119  enoyl-CoA hydratase 2
     K12405  HSD17B4; (3R)-3-hydroxyacyl-CoA dehydrogenase / 3a,7a,12a-trihydroxy-5b-cholest-24-enoyl-CoA hydratase / enoyl-CoA hydratase 2
Other DBs
GO: 0033989
Genes
HSA: 3295(HSD17B4)
PTR: 462019(HSD17B4)
PPS: 100981028(HSD17B4)
GGO: 101129538(HSD17B4)
PON: 100448539(HSD17B4)
NLE: 100590035(HSD17B4)
HMH: 116470899(HSD17B4)
MCC: 698369(HSD17B4)
MCF: 102123675(HSD17B4)
MTHB: 126957048
MNI: 105500031(HSD17B4)
CSAB: 103244395(HSD17B4)
CATY: 105590649(HSD17B4)
PANU: 101004327(HSD17B4)
TGE: 112625827(HSD17B4)
MLEU: 105534163(HSD17B4)
RRO: 104654581(HSD17B4)
RBB: 108529825(HSD17B4)
TFN: 117065971(HSD17B4)
PTEH: 111530208(HSD17B4)
CANG: 105527387(HSD17B4)
CJC: 100390100(HSD17B4)
SBQ: 101036776(HSD17B4)
CIMI: 108306790(HSD17B4)
CSYR: 103262046
MMUR: 105872240
LCAT: 123648404(HSD17B4)
PCOQ: 105822547(HSD17B4)
OGA: 100966879(HSD17B4)
MMU: 15488(Hsd17b4)
MCAL: 110284447(Hsd17b4)
MPAH: 110332881(Hsd17b4)
RNO: 79244(Hsd17b4)
MCOC: 116087150(Hsd17b4)
ANU: 117719952(Hsd17b4)
MUN: 110539842(Hsd17b4)
CGE: 103161104(Hsd17b4)
MAUA: 101827399(Hsd17b4)
PROB: 127234029(Hsd17b4)
PLEU: 114694768(Hsd17b4)
MORG: 121441957 121453615(Hsd17b4)
MFOT: 126505968
AAMP: 119815878(Hsd17b4)
NGI: 103745113(Hsd17b4)
HGL: 101713520(Hsd17b4)
CPOC: 100379226(Hsd17b4)
CCAN: 109674145
DORD: 105985471(Hsd17b4)
DSP: 122101973(Hsd17b4)
PLOP: 125341824(Hsd17b4)
NCAR: 124986751
MMMA: 107144783(Hsd17b4)
OCU: 100346781
OPI: 101530287(HSD17B4)
TUP: 102468828(HSD17B4)
GVR: 103605910(HSD17B4)
CFA: 474630(HSD17B4)
CLUD: 112659672(HSD17B4)
VVP: 112932403(HSD17B4)
VLG: 121494637(HSD17B4)
NPO: 129494700(HSD17B4)
AML: 100471749(HSD17B4)
UMR: 103670554(HSD17B4)
UAH: 113261629(HSD17B4)
UAR: 123790430(HSD17B4)
ELK: 111158891
LLV: 125100000
MPUF: 101683185(HSD17B4)
MNP: 132027375(HSD17B4)
MLK: 131832584(HSD17B4)
NVS: 122916269(HSD17B4)
ORO: 101385731(HSD17B4)
EJU: 114209435(HSD17B4)
ZCA: 113928790(HSD17B4)
MLX: 118016560(HSD17B4)
NSU: 110590913(HSD17B4)
LWW: 102736737(HSD17B4)
FCA: 101091840(HSD17B4)
PYU: 121010581(HSD17B4)
PCOO: 112861741(HSD17B4)
PBG: 122486641(HSD17B4)
LRUF: 124515159
PTG: 102968873(HSD17B4)
PPAD: 109278892(HSD17B4)
PUC: 125934835
AJU: 106975089
HHV: 120240242(HSD17B4)
BTA: 493643(HSD17B4)
BOM: 102268517(HSD17B4)
BBUB: 102412917(HSD17B4)
BBIS: 104993366(HSD17B4)
CHX: 102172142(HSD17B4)
OAS: 101114519(HSD17B4)
BTAX: 128050558(HSD17B4)
ODA: 120864671(HSD17B4)
CCAD: 122440074(HSD17B4)
MBEZ: 129558313(HSD17B4)
SSC: 397574(HSD17B4)
CFR: 102508317(HSD17B4)
CBAI: 105082053(HSD17B4)
CDK: 105104293(HSD17B4)
VPC: 102537534(HSD17B4)
LVE: 103084787(HSD17B4)
OOR: 101282963(HSD17B4)
DLE: 111183342(HSD17B4)
PCAD: 102996127(HSD17B4)
PSIU: 116751686(HSD17B4)
NASI: 112398657(HSD17B4)
ECB: 100034046(HSD17B4)
EPZ: 103548315(HSD17B4)
EAI: 106833039(HSD17B4)
MYB: 102240475(HSD17B4)
MYD: 102767159(HSD17B4)
MMYO: 118656167(HSD17B4)
MLF: 102425700(HSD17B4)
MNA: 107530713(HSD17B4)
PKL: 118703106(HSD17B4)
EFUS: 103288694(HSD17B4)
HAI: 109374101(HSD17B4)
DRO: 112315031(HSD17B4)
SHON: 118975196(HSD17B4)
AJM: 119051192(HSD17B4)
PDIC: 114494306(HSD17B4)
PHAS: 123818113(HSD17B4)
MMF: 118642891(HSD17B4)
RFQ: 117024890(HSD17B4)
PPAM: 129083880(HSD17B4)
PALE: 102887000(HSD17B4)
PGIG: 120590862(HSD17B4)
PVP: 105290860(HSD17B4)
RAY: 107511154(HSD17B4)
TOD: 119243559(HSD17B4)
SARA: 101542842(HSD17B4)
LAV: 100659299(HSD17B4)
TMU: 101356123
ETF: 101641151(HSD17B4) 101644420
DNM: 101423884(HSD17B4)
MDO: 100028098(HSD17B4)
GAS: 123235791(HSD17B4)
SHR: 100932771(HSD17B4)
PCW: 110202743(HSD17B4)
OAA: 100081754(HSD17B4)
GGA: 395785(HSD17B4)
PCOC: 116234067(HSD17B4)
CJO: 107306670(HSD17B4)
TPAI: 128089355(HSD17B4)
LMUT: 125686634(HSD17B4)
NMEL: 110389447(HSD17B4)
APLA: 101791118(HSD17B4)
ACYG: 106048362(HSD17B4)
CATA: 118259303(HSD17B4)
AFUL: 116500754(HSD17B4)
TGU: 100218226(HSD17B4)
LSR: 110479177(HSD17B4)
SCAN: 103821465(HSD17B4)
PMOA: 120512524(HSD17B4)
OTC: 121332706(HSD17B4)
PRUF: 121362562(HSD17B4)
GFR: 102036502(HSD17B4)
FAB: 101807233(HSD17B4)
OMA: 130265187(HSD17B4)
PHI: 102109547(HSD17B4)
PMAJ: 107216347(HSD17B4)
CCAE: 111941198(HSD17B4)
CCW: 104690497(HSD17B4)
CBRC: 103611629(HSD17B4)
ETL: 114056305(HSD17B4)
ZAB: 102062238(HSD17B4)
ACHL: 103806159(HSD17B4)
SVG: 106851983(HSD17B4)
MMEA: 130577055(HSD17B4)
HRT: 120765544(HSD17B4)
FPG: 101917400(HSD17B4)
FCH: 102058406(HSD17B4)
CLV: 102095771(HSD17B4)
EGZ: 104122491(HSD17B4)
NNI: 104014571(HSD17B4)
PLET: 104618021(HSD17B4)
ACUN: 113489653(HSD17B4)
TALA: 104363287(HSD17B4)
PADL: 103912347(HSD17B4)
AFOR: 103897966(HSD17B4)
ACHC: 115336530(HSD17B4)
HALD: 104320961(HSD17B4)
HLE: 104828588(HSD17B4)
AGEN: 126036470
GCL: 127027587
CSTI: 104557391(HSD17B4)
CMAC: 104480460(HSD17B4)
MUI: 104541285(HSD17B4)
BREG: 104629512(HSD17B4)
FGA: 104069667(HSD17B4)
LDI: 104348760(HSD17B4)
OHA: 104339186(HSD17B4)
NNT: 104407165(HSD17B4)
SHAB: 115619609(HSD17B4)
DPUB: 104304758(HSD17B4)
PGUU: 104458725(HSD17B4)
CPEA: 104392915(HSD17B4)
AVIT: 104272741(HSD17B4)
CVF: 104294213(HSD17B4)
RTD: 128902269(HSD17B4)
CUCA: 104061043(HSD17B4)
BRHI: 104495883(HSD17B4)
AROW: 112978041(HSD17B4)
NPD: 112958912(HSD17B4)
TGT: 104571515(HSD17B4)
DNE: 112992405
SCAM: 104150534(HSD17B4)
ASN: 102371766(HSD17B4)
AMJ: 102571005(HSD17B4)
CPOO: 109323436(HSD17B4)
GGN: 109297318(HSD17B4)
PSS: 102451304(HSD17B4)
CMY: 102933522(HSD17B4)
CCAY: 125636923(HSD17B4)
DCC: 119855566(HSD17B4)
CPIC: 101945395(HSD17B4)
TST: 117879364(HSD17B4)
CABI: 116836212(HSD17B4)
MRV: 120408024(HSD17B4)
ACS: 100558484(hsd17b4)
ASAO: 132767230(HSD17B4)
PVT: 110084344(HSD17B4)
SUND: 121921111(HSD17B4)
PBI: 103063870(HSD17B4)
PMUR: 107294349(HSD17B4)
CTIG: 120316078(HSD17B4)
TSR: 106543382(HSD17B4)
PGUT: 117674677(HSD17B4)
APRI: 131190771(HSD17B4)
PTEX: 113449307(HSD17B4)
NSS: 113415957(HSD17B4)
VKO: 123031365(HSD17B4)
PMUA: 114606393(HSD17B4)
PRAF: 128423120(HSD17B4)
ZVI: 118076708(HSD17B4)
HCG: 128345823(HSD17B4)
GJA: 107116225(HSD17B4)
STOW: 125436558(HSD17B4)
EMC: 129334456(HSD17B4)
XLA: 444492(hsd17b4.L)
XTR: 613082(hsd17b4)
NPR: 108787696(HSD17B4)
RTEM: 120931986(HSD17B4)
BBUF: 120992600(HSD17B4)
BGAR: 122924617(HSD17B4)
GSH: 117352550(HSD17B4)
DRE: 393105(hsd17b4)
SANH: 107703629(hsd17b4)
SGH: 107571774(hsd17b4)
CGIB: 127963370
PTET: 122350586(hsd17b4)
LROH: 127169979(hsd17b4)
OMC: 131545625(hsd17b4)
PPRM: 120475505(hsd17b4)
RKG: 130072954(hsd17b4)
MAMB: 125279588(hsd17b4)
CIDE: 127517328
TROS: 130567576(hsd17b4)
TDW: 130407013(hsd17b4)
MANU: 129414969(hsd17b4)
IPU: 108265438
IFU: 128607804(hsd17b4)
PHYP: 113529268(hsd17b4)
SMEO: 124399595(hsd17b4)
TFD: 113656214(hsd17b4)
TVC: 132853239(hsd17b4)
AMEX: 103046836(hsd17b4)
CMAO: 118813245(hsd17b4)
EEE: 113571049(hsd17b4)
CHAR: 105907549(hsd17b4)
TRU: 101062498(hsd17b4)
TFS: 130525784(hsd17b4)
LCO: 104920820(hsd17b4)
NCC: 104966339(hsd17b4)
TBEN: 117472759(hsd17b4)
CGOB: 115013548(hsd17b4)
PGEO: 117451981(hsd17b4)
GACU: 117560874
ELY: 117252434(hsd17b4)
EFO: 125890843(hsd17b4)
PLEP: 121944362(hsd17b4)
SLUC: 116054060(hsd17b4)
ECRA: 117944965(hsd17b4)
ESP: 116689590(hsd17b4)
PFLV: 114555481(hsd17b4)
GAT: 120830783(hsd17b4)
PPUG: 119225552(hsd17b4)
AFB: 129100775(hsd17b4)
CLUM: 117736295(hsd17b4)
MSAM: 119891683(hsd17b4)
SCHU: 122876928(hsd17b4)
CUD: 121509730(hsd17b4)
ALAT: 119019193(hsd17b4)
MZE: 101482787(hsd17b4)
ONL: 100706762(hsd17b4)
OAU: 116310500(hsd17b4)
OLA: 101159921(hsd17b4)
OML: 112148954(hsd17b4)
XMA: 102223774(hsd17b4)
XCO: 114154573(hsd17b4)
XHE: 116730397(hsd17b4)
PRET: 103470095(hsd17b4)
PFOR: 103141760(hsd17b4)
PLAI: 106944940(hsd17b4)
PMEI: 106923064(hsd17b4)
GAF: 122827419(hsd17b4)
PPRL: 129366116(hsd17b4)
CVG: 107086311(hsd17b4)
CTUL: 119798579(hsd17b4)
GMU: 124877861(hsd17b4)
NFU: 107394149(hsd17b4)
KMR: 108233704(hsd17b4)
ALIM: 106513677(hsd17b4)
NWH: 119413904(hsd17b4)
AOCE: 111564685(hsd17b4)
MCEP: 125012708(hsd17b4)
POV: 109637138(hsd17b4)
SSEN: 122769476(hsd17b4)
HHIP: 117768550(hsd17b4)
HSP: 118114529(hsd17b4)
LCF: 108882142
SDU: 111230866(hsd17b4)
SLAL: 111645149(hsd17b4)
XGL: 120805559(hsd17b4)
HCQ: 109526033(hsd17b4)
SSCV: 125993727
SBIA: 133499412(hsd17b4)
PEE: 133399934(hsd17b4)
PTAO: 133475195(hsd17b4)
BPEC: 110167024(hsd17b4)
MALB: 109956607(hsd17b4)
BSPL: 114861822(hsd17b4)
SJO: 128365353(hsd17b4)
SASA: 106585849(hsd17b4)
STRU: 115164957(hsd17b4)
OTW: 112247069(hsd17b4)
OMY: 110525264(hsd17b4)
OGO: 124034633(hsd17b4)
ONE: 115111275(hsd17b4)
OKI: 109875358(hsd17b4)
OKE: 118370863(hsd17b4)
SALP: 111974039(hsd17b4)
SNH: 120045172(hsd17b4)
CCLU: 121584411(hsd17b4)
ELS: 105014609(hsd17b4)
SFM: 108938133(hsd17b4)
PKI: 111856620(hsd17b4)
AANG: 118206736(hsd17b4)
LOC: 102697531(hsd17b4)
PSPA: 121302596(hsd17b4) 121316706
PSEX: 120532694(hsd17b4)
LCM: 102356548(HSD17B4)
CMK: 103181119(hsd17b4)
CPLA: 122560645(hsd17b4)
HOC: 132827888(hsd17b4)
LERI: 129695811(hsd17b4)
PMRN: 116938080(HSD17B4)
LRJ: 133343738(HSD17B4)
BFO: 118409354
BBEL: 109480804
CIN: 100187421
SCLV: 120338122
LPIC: 129262336
AJC: 117122621
DME: Dmel_CG3415(Mfe2)
DER: 6550509
DSE: 116802232
DSI: Dsimw501_GD29376(Dsim_GD29376)
DAN: 6501789
DSR: 110184585
DPO: 4815128
DPE: 6599365
DMN: 108161558
DWI: 6648554
DGR: 6565453
DAZ: 108619615
DNV: 108656784
DHE: 111598829
DVI: 6636673
CCAT: 101461807
BOD: 106614681
BDR: 105228282
AOQ: 129239714
MDE: 101897498
SCAC: 106092762
LCQ: 111686897
LSQ: 119599856
GFS: 119645347
ECOE: 129948596
CLON: 129607664
HIS: 119648611
AGA: 1275515
ACOZ: 120955687
AARA: 120901803
AMER: 121597830
ASTE: 118512713
AFUN: 125762296
AMOU: 128305711
AALI: 118461846
AAG: 5568633
AALB: 109428196
CPII: 120414661
CNS: 116337519
BCOO: 119084844
AME: 409986
ACER: 107999187
ALAB: 122718722
ADR: 102672209
AFLR: 100863446
BIM: 100745646
BBIF: 117204816
BVK: 117231189
BVAN: 117163388
BTER: 100648641
BAFF: 126920772
BPYO: 122570889
BPAS: 132906507
FVI: 122530664
CCAL: 108626230
OBB: 114872784
OLG: 117611985
MGEN: 117224638
NMEA: 116425205
SOC: 105192979
MPHA: 105839781
AEC: 105149946
ACEP: 105621202
HST: 105188161
DQU: 106744052
CFO: 105248091
FEX: 115245059
LHU: 105679879
PGC: 109854791
OBO: 105280041
PCF: 106793023
PFUC: 122520011
VPS: 122631462
VCRB: 124426588
NVI: 100123018
CSOL: 105368036
TPRE: 106659616
LHT: 122501071
LBD: 127277949
MDL: 103579980
CGLO: 123268667
FAS: 105272013
DAM: 107040917
AGIF: 122847409
CINS: 118067462
VCAN: 122416477
CCIN: 107263397
DSM: 124411878
NPT: 124218728
NFB: 124183016
NLO: 107228102
NVG: 124305349
AROA: 105685765
DPA: 109536257
SOY: 115888404
AGRG: 126743269
CSET: 123306476
AGB: 108915760
LDC: 111505860
NVL: 108562871
APLN: 108736403
OTU: 111423793
BMOR: 101745499
BMAN: 114242087
MSEX: 115443231
BANY: 112057966
MJU: 123875458
NIQ: 126775080
VCD: 124537290
MCIX: 123661344
PMAC: 106711197
PPOT: 106102091
PXU: 106114302
PRAP: 110991438
PBX: 123713006
PNAP: 125062929
ZCE: 119831635
CCRC: 123699116
LSIN: 126971929
HAW: 110370579
HZE: 124638194
TNL: 113504311
SLIU: 111349601
OFU: 114351201
PXY: 105391367
PGW: 126374557
CFEL: 113389004
CCRN: 123300189
API: 100167575
DNX: 107163428
AGS: 114120233
RMD: 113555196
ACOO: 126841153
DVT: 126905328
BTAB: 109044264
CLEC: 106670504
HHAL: 106683228
NLU: 111057072
HVI: 124355033
MQU: 128996543
FOC: 113212460
TPAL: 117645519
CSEC: 111873091
IEL: 124169679
FCD: 110842788
DMK: 116931070
DPZ: 124349493
PVM: 113818099
PJA: 122257684
PCHN: 125025607
PMOO: 119577269
HAME: 121875772
PCLA: 123765087
CQD: 128703316
PTRU: 123518804
ESN: 126999011
HAZT: 108681612
EAF: 111696524
LSM: 121129872
TCF: 131879394
DSV: 119440587
UDV: 129217480
LPOL: 106463218
PVUL: 126817343
PCAN: 112553906
BGT: 106065027
GAE: 121385566
HRF: 124143730
HRJ: 124264477
CRG: 105326295
CVN: 111129331
CANU: 128175449
OED: 125649567
MYI: 110453744
PMAX: 117334218
MCAF: 127733788
MMER: 123566556
RPHI: 132750164
DPOL: 127875952
OBI: 106871734
OSN: 115209823
NVE: 5504006
EPA: 110252238
ATEN: 116294223
ADF: 107337999
AMIL: 114958545
PDAM: 113684402
SPIS: 111344377
XEN: 124434950
HMG: 100208540
HSY: 130623533
AQU: 100640903
 » show all
Reference
PMID:9089413
  Authors
Jiang LL, Miyazawa S, Souri M, Hashimoto T
  Title
Structure of D-3-hydroxyacyl-CoA dehydratase/D-3-hydroxyacyl-CoA dehydrogenase bifunctional protein.
  Journal
J Biochem 121:364-9 (1997)
DOI:10.1093/oxfordjournals.jbchem.a021596
  Sequence
[hsa:3295]
Reference
  Authors
Koski KM, Haapalainen AM, Hiltunen JK, Glumoff T
  Title
Crystal structure of 2-enoyl-CoA hydratase 2 from human peroxisomal multifunctional enzyme type 2.
  Journal
J Mol Biol 345:1157-69 (2005)
DOI:10.1016/j.jmb.2004.11.009
  Sequence
[hsa:3295]

DBGET integrated database retrieval system