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Database: Pfam
Entry: Atrophin-1
LinkDB: Atrophin-1
Original site: Atrophin-1 
#=GF ID   Atrophin-1
#=GF AC   PF03154.13
#=GF DE   Atrophin-1 family
#=GF AU   Mifsud W
#=GF SE   Pfam-B_3427 (release 6.5)
#=GF GA   26.00 26.00;
#=GF TC   26.80 26.40;
#=GF NC   25.40 25.30;
#=GF BM   hmmbuild HMM.ann SEED.ann
#=GF SM   hmmsearch -Z 17690987 -E 1000 --cpu 4 HMM pfamseq
#=GF TP   Family
#=GF RN   [1]
#=GF RM   9647693
#=GF RT   Atrophin-1, the DRPLA gene product, interacts with two families
#=GF RT   of WW domain-containing proteins. 
#=GF RA   Wood JD, Yuan J, Margolis RL, Colomer V, Duan K, Kushi J,
#=GF RA   Kaminsky Z, Kleiderlein JJ, Sharp AH, Ross CA; 
#=GF RL   Mol Cell Neurosci 1998;11:149-160.
#=GF RN   [2]
#=GF RM   11264541
#=GF RT   Interference by huntingtin and atrophin-1 with cbp-mediated
#=GF RT   transcription leading to cellular toxicity. 
#=GF RA   Nucifora FC Jr, Sasaki M, Peters MF, Huang H, Cooper JK, Yamada
#=GF RA   M, Takahashi H, Tsuji S, Troncoso J, Dawson VL, Dawson TM, Ross
#=GF RA   CA; 
#=GF RL   Science 2001;291:2423-2428.
#=GF DR   INTERPRO; IPR002951;
#=GF CC   Atrophin-1 is the protein product of the
#=GF CC   dentatorubral-pallidoluysian atrophy (DRPLA) gene. DRPLA
#=GF CC   OMIM:125370 is a progressive neurodegenerative disorder. It is
#=GF CC   caused by the expansion of a CAG repeat in the DRPLA gene on
#=GF CC   chromosome 12p. This results in an extended polyglutamine region
#=GF CC   in atrophin-1, that is thought to confer toxicity to the
#=GF CC   protein, possibly through altering its interactions with other
#=GF CC   proteins [1,2]. The expansion of a CAG repeat is also the
#=GF CC   underlying defect in six other neurodegenerative disorders,
#=GF CC   including Huntington's disease. One interaction of expanded
#=GF CC   polyglutamine repeats that is thought to be pathogenic is that
#=GF CC   with the short glutamine repeat in the transcriptional
#=GF CC   coactivator CREB binding protein, CBP. This interaction draws
#=GF CC   CBP away from its usual nuclear location to the expanded
#=GF CC   polyglutamine repeat protein aggregates that are characteristic
#=GF CC   of the polyglutamine neurodegenerative disorders. This
#=GF CC   interferes with CBP-mediated transcription and causes
#=GF CC   cytotoxicity [2].
#=GF SQ   311
#=GS ATN1_MOUSE/339-1174         AC O35126.1
#=GS M7AMP7_CHEMY/151-407        AC M7AMP7.1
#=GS I3LKP7_PIG/1-143            AC I3LKP7.1
#=GS B4N5B8_DROWI/1408-1879      AC B4N5B8.1
#=GS L8Y5V3_TUPCH/1-207          AC L8Y5V3.1
#=GS W5KTB3_ASTMX/556-1135       AC W5KTB3.1
#=GS A2A7T1_MOUSE/1-198          AC A2A7T1.1
#=GS H2NGA9_PONAB/1-148          AC H2NGA9.1
#=GS E9H858_DAPPU/778-1317       AC E9H858.1
#=GS H0Z0G7_TAEGU/1087-1527      AC H0Z0G7.1
#=GS U3IAV9_ANAPL/1-247          AC U3IAV9.1
#=GS H3DCG8_TETNG/573-1163       AC H3DCG8.1
#=GS A0A0L7LIN2_9NEOP/1323-1806  AC A0A0L7LIN2.1
#=GS A0A0R3P4W4_DROPS/1427-1955  AC A0A0R3P4W4.1
#=GS F4W4G3_ACREC/705-1486       AC F4W4G3.1
#=GS W5K3W4_ASTMX/303-1246       AC W5K3W4.1
#=GS A0A087YK36_POEFO/293-817    AC A0A087YK36.2
#=GS A0A0P8ZUE1_DROAN/1276-1795  AC A0A0P8ZUE1.1
#=GS M3Y4U6_MUSPF/570-1552       AC M3Y4U6.1
#=GS A0A0R3P4K7_DROPS/1429-1954  AC A0A0R3P4K7.1
#=GS A0A087Y938_POEFO/578-1103   AC A0A087Y938.2
#=GS L5LPV3_MYODS/781-1452       AC L5LPV3.1
#=GS G1LAR3_AILME/573-905        AC G1LAR3.1
#=GS A0A0R3P4K3_DROPS/1422-1950  AC A0A0R3P4K3.1
#=GS G3SHN9_GORGO/234-990        AC G3SHN9.1
#=GS W5MJZ9_LEPOC/565-755        AC W5MJZ9.1
#=GS G3P6J8_GASAC/3-158          AC G3P6J8.1
#=GS F6Z9T6_ORNAN/320-686        AC F6Z9T6.1
#=GS F1MVN0_BOVIN/410-1183       AC F1MVN0.1
#=GS D2A3U0_TRICA/731-996        AC D2A3U0.1
#=GS B4HJI6_DROSE/1309-1810      AC B4HJI6.1
#=GS A0A096NPK4_PAPAN/1-219      AC A0A096NPK4.1
#=GS G3N9H3_GASAC/284-1175       AC G3N9H3.1
#=GS U4UXR4_DENPD/913-1169       AC U4UXR4.1
#=GS H3DCG8_TETNG/1185-1546      AC H3DCG8.1
#=GS A0A0D9RCS4_CHLSB/1-212      AC A0A0D9RCS4.1
#=GS H3DCG7_TETNG/574-1164       AC H3DCG7.1
#=GS U4UXR4_DENPD/462-894        AC U4UXR4.1
#=GS G1SK07_RABIT/1-163          AC G1SK07.1
#=GS F7BJG3_MONDO/568-1560       AC F7BJG3.2
#=GS S9XGY1_9CETA/324-532        AC S9XGY1.1
#=GS H9GA92_ANOCA/548-1166       AC H9GA92.1
#=GS M4ASM9_XIPMA/296-1170       AC M4ASM9.1
#=GS G3I9C9_CRIGR/1334-1472      AC G3I9C9.1
#=GS G1NMW2_MELGA/331-876        AC G1NMW2.2
#=GS S9XGY1_9CETA/120-333        AC S9XGY1.1
#=GS H9H6B1_MONDO/406-1174       AC H9H6B1.1
#=GS M3ZNU0_XIPMA/538-1555       AC M3ZNU0.1
#=GS F1MVN0_BOVIN/1-210          AC F1MVN0.1
#=GS M9PHT1_DROME/1336-1852      AC M9PHT1.1
#=GS M9PHT1_DROME/1336-1852      DR PDB; 4XAJ Q; 1814-1831;
#=GS M9PHT1_DROME/1336-1852      DR PDB; 4XAI Q; 1815-1832;
#=GS M9PHT1_DROME/1336-1852      DR PDB; 4XAJ P; 1814-1831;
#=GS M9PHT1_DROME/1336-1852      DR PDB; 4XAI P; 1814-1834;
#=GS K1PJR9_CRAGI/1-209          AC K1PJR9.1
#=GS F7G4Z0_MACMU/1-179          AC F7G4Z0.1
#=GS L8Y5V3_TUPCH/311-1036       AC L8Y5V3.1
#=GS ATN1_MOUSE/1-160            AC O35126.1
#=GS I3L8Y8_PIG/1-213            AC I3L8Y8.1
#=GS B3M6A6_DROAN/1307-1779      AC B3M6A6.2
#=GS U3IAW4_ANAPL/158-196        AC U3IAW4.1
#=GS B6IGB8_CAEBR/34-116         AC B6IGB8.1
#=GS M3W906_FELCA/570-785        AC M3W906.1
#=GS F6TY93_XENTR/170-280        AC F6TY93.1
#=GS H2TC90_TAKRU/893-1127       AC H2TC90.1
#=GS A0A096N0D2_PAPAN/966-1499   AC A0A096N0D2.1
#=GS I3J2C8_ORENI/581-1578       AC I3J2C8.1
#=GS A0A085MV73_9BILA/748-947    AC A0A085MV73.1
#=GS W5P526_SHEEP/1-218          AC W5P526.1
#=GS G1LAR3_AILME/903-1504       AC G1LAR3.1
#=GS H0Z0G7_TAEGU/568-702        AC H0Z0G7.1
#=GS L9L0V4_TUPCH/542-1556       AC L9L0V4.1
#=GS Q7KUA8_DROME/1336-1852      AC Q7KUA8.1
#=GS H2ZSQ0_LATCH/1-277          AC H2ZSQ0.1
#=GS F7G4Z0_MACMU/986-1138       AC F7G4Z0.1
#=GS Q9VSK5_DROME/1336-1852      AC Q9VSK5.2
#=GS G3I9C9_CRIGR/415-1264       AC G3I9C9.1
#=GS H0WVA9_OTOGA/1-219          AC H0WVA9.1
#=GS V8PDR1_OPHHA/14-292         AC V8PDR1.1
#=GS G3NWT1_GASAC/1208-1571      AC G3NWT1.1
#=GS E2R1D4_CANLF/395-1171       AC E2R1D4.2
#=GS E1C7L8_CHICK/1-262          AC E1C7L8.2
#=GS F6WYF6_ORNAN/5-115          AC F6WYF6.1
#=GS F1MGR3_BOVIN/568-1544       AC F1MGR3.2
#=GS L5LPV3_MYODS/568-797        AC L5LPV3.1
#=GS E1C7L8_CHICK/587-1161       AC E1C7L8.2
#=GS H3CCU4_TETNG/9-66           AC H3CCU4.1
#=GS H0X6R3_OTOGA/568-1556       AC H0X6R3.1
#=GS A0A088AR14_APIME/734-1441   AC A0A088AR14.1
#=GS H3DB48_TETNG/295-1178       AC H3DB48.1
#=GS S9WFP6_9CETA/725-890        AC S9WFP6.1
#=GS G3U016_LOXAF/1-982          AC G3U016.1
#=GS D6RA28_HUMAN/1-106          AC D6RA28.7
#=GS E7F226_DANRE/525-1530       AC E7F226.1
#=GS D2A3U0_TRICA/589-730        AC D2A3U0.1
#=GS B0WIK0_CULQU/1283-1793      AC B0WIK0.1
#=GS A0A0R3P862_DROPS/1429-1954  AC A0A0R3P862.1
#=GS F6PDP0_DANRE/1511-1665      AC F6PDP0.1
#=GS F6PDP0_DANRE/1143-1192      AC F6PDP0.1
#=GS Q86BH2_DROME/1336-1852      AC Q86BH2.1
#=GS A0A0J7KZC0_LASNI/236-1147   AC A0A0J7KZC0.1
#=GS ATN1_HUMAN/1-212            AC P54259.3
#=GS F6PTA6_HORSE/379-1197       AC F6PTA6.1
#=GS I3N3A4_ICTTR/1-162          AC I3N3A4.1
#=GS G3SHN9_GORGO/1-110          AC G3SHN9.1
#=GS H0W0K6_CAVPO/568-1542       AC H0W0K6.1
#=GS E2R1D4_CANLF/1-211          AC E2R1D4.2
#=GS I3M1T9_ICTTR/566-1552       AC I3M1T9.1
#=GS X6P5J5_RETFI/77-200         AC X6P5J5.1
#=GS H0VYW5_CAVPO/422-477        AC H0VYW5.1
#=GS V8NDD4_OPHHA/293-428        AC V8NDD4.1
#=GS F7GDT6_MACMU/568-1565       AC F7GDT6.1
#=GS J9NWL4_CANLF/382-1153       AC J9NWL4.1
#=GS H2TC92_TAKRU/533-768        AC H2TC92.1
#=GS H2L928_ORYLA/298-513        AC H2L928.1
#=GS F7E3X5_CALJA/1-217          AC F7E3X5.1
#=GS S9WFP6_9CETA/177-597        AC S9WFP6.1
#=GS H2NGA9_PONAB/399-1176       AC H2NGA9.1
#=GS J9NWL4_CANLF/1-207          AC J9NWL4.1
#=GS L5M9B7_MYODS/1-107          AC L5M9B7.1
#=GS M9NE54_DROME/1334-1808      AC M9NE54.1
#=GS B7QJI2_IXOSC/471-803        AC B7QJI2.1
#=GS H2TC90_TAKRU/351-857        AC H2TC90.1
#=GS RERE_RAT/567-1558           AC Q62901.2
#=GS ATN1_RAT/622-1182           AC P54258.1
#=GS H9H6B1_MONDO/1-216          AC H9H6B1.1
#=GS D3YYE6_MOUSE/1-181          AC D3YYE6.1
#=GS H0ZST8_TAEGU/1-178          AC H0ZST8.1
#=GS G3NWT1_GASAC/578-1185       AC G3NWT1.1
#=GS L5KGV4_PTEAL/8-132          AC L5KGV4.1
#=GS H0WVA9_OTOGA/400-1183       AC H0WVA9.1
#=GS A0A091DBU5_FUKDA/293-512    AC A0A091DBU5.1
#=GS A0A0D9RCS4_CHLSB/404-1182   AC A0A0D9RCS4.1
#=GS F7E8V3_XENTR/1-150          AC F7E8V3.1
#=GS B4KZ40_DROMO/1723-1910      AC B4KZ40.2
#=GS A0A096NQY8_PAPAN/568-1565   AC A0A096NQY8.1
#=GS M3X9R4_FELCA/799-1179       AC M3X9R4.1
#=GS F6PDP0_DANRE/557-1071       AC F6PDP0.1
#=GS H2ZSQ0_LATCH/393-1170       AC H2ZSQ0.1
#=GS H0VYW5_CAVPO/467-684        AC H0VYW5.1
#=GS A0A0R3P4M6_DROPS/1427-1955  AC A0A0R3P4M6.1
#=GS G3GUQ3_CRIGR/1-164          AC G3GUQ3.1
#=GS ATN1_PANTR/408-1185         AC Q5IS70.1
#=GS U3IAW4_ANAPL/296-478        AC U3IAW4.1
#=GS G5CAR9_HETGA/555-1097       AC G5CAR9.1
#=GS W5MJZ9_LEPOC/741-813        AC W5MJZ9.1
#=GS A0A0R3P4Q1_DROPS/1427-1955  AC A0A0R3P4Q1.1
#=GS G3V7W3_RAT/1-160            AC G3V7W3.1
#=GS V8NDD4_OPHHA/8-54           AC V8NDD4.1
#=GS J9K973_ACYPI/922-1442       AC J9K973.1
#=GS F6Q1S6_HORSE/568-1548       AC F6Q1S6.1
#=GS G3TAL7_LOXAF/1-214          AC G3TAL7.1
#=GS H9GE61_ANOCA/140-297        AC H9GE61.1
#=GS F7ELG6_MONDO/4-70           AC F7ELG6.2
#=GS A0A0N5E1B3_TRIMR/712-907    AC A0A0N5E1B3.1
#=GS G5CAR9_HETGA/1-223          AC G5CAR9.1
#=GS G3WBQ3_SARHA/140-338        AC G3WBQ3.1
#=GS A0A096LZF8_POEFO/298-1185   AC A0A096LZF8.1
#=GS W5LRD9_ASTMX/568-1571       AC W5LRD9.1
#=GS F6PTA6_HORSE/1-167          AC F6PTA6.1
#=GS A0A0R3P8L8_DROPS/1427-1955  AC A0A0R3P8L8.1
#=GS RERE_MOUSE/568-1557         AC Q80TZ9.3
#=GS E1BVH0_CHICK/565-1563       AC E1BVH0.2
#=GS L5KFH2_PTEAL/156-759        AC L5KFH2.1
#=GS G3S8R4_GORGO/547-1515       AC G3S8R4.1
#=GS F1PCK7_CANLF/228-1207       AC F1PCK7.2
#=GS A0A0N8P0V6_DROAN/1296-1777  AC A0A0N8P0V6.1
#=GS ATN1_PANTR/1-210            AC Q5IS70.1
#=GS F7E8V3_XENTR/274-1109       AC F7E8V3.1
#=GS F7GMK0_CALJA/140-1130       AC F7GMK0.1
#=GS F7GDU0_MACMU/14-1011        AC F7GDU0.1
#=GS T1K2K2_TETUR/986-1275       AC T1K2K2.1
#=GS F6Z368_XENTR/477-561        AC F6Z368.1
#=GS V8PDR1_OPHHA/572-1207       AC V8PDR1.1
#=GS V8NDD4_OPHHA/52-294         AC V8NDD4.1
#=GS A0A096MVL8_PAPAN/407-1184   AC A0A096MVL8.1
#=GS G5C547_HETGA/568-1538       AC G5C547.1
#=GS H2TC91_TAKRU/878-1112       AC H2TC91.1
#=GS M9PES2_DROME/1332-1806      AC M9PES2.1
#=GS B4LEI4_DROVI/1402-1918      AC B4LEI4.2
#=GS G1M5F8_AILME/410-1188       AC G1M5F8.1
#=GS A0A0P9AK13_DROAN/1301-1782  AC A0A0P9AK13.1
#=GS H2RGA8_PANTR/1-424          AC H2RGA8.1
#=GS M4A9U1_XIPMA/889-1145       AC M4A9U1.1
#=GS T1JDF5_STRMM/338-1105       AC T1JDF5.1
#=GS G1M5F8_AILME/1-212          AC G1M5F8.1
#=GS F6WJP4_CALJA/410-1176       AC F6WJP4.1
#=GS G1NMW2_MELGA/1-399          AC G1NMW2.2
#=GS A0A0D9S8Q8_CHLSB/568-1565   AC A0A0D9S8Q8.1
#=GS M3YZA3_MUSPF/409-1188       AC M3YZA3.1
#=GS M3W906_FELCA/782-1404       AC M3W906.1
#=GS A0A091DBU5_FUKDA/92-298     AC A0A091DBU5.1
#=GS A0A091DBU5_FUKDA/1-95       AC A0A091DBU5.1
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E1BVH0_CHICK/565-1563                  ....................................................................................GKHSMRTRRSRGS..MSTLRSGRKKQP.ASPDGRASPINEDIRSSGRNSP.S.....AAS.TSSNDSKADSVKKSTK....KIKEE.VSSPLKNSKRQREKAA.SDTEEPERSSAKKSKT...QEISRPNSPS....eGEGEGE.....SSDSRSVND.EGSSDPKDIDQDNRSTSPSIPSP.QDNESD.SDSSA....QQQVLQAQ.P..QV..LQAP..SssG...Q.A.P..PP.MPPi...pAQLPAPL.PAA.......sS.ASTAPPQVSP......PAS.QAPSQP...Q..APA..PPp..pHSH..IQ..Q..AP..A....L..HP..Q....RLPS.P.H....PP..LQPLN.......aSQS..Q..PA....PASS.QP.HSQPP.LHTQP..QP..A.PH..S..LQ....A.Q...P.LLPHP...VPPQPFslp...tqsPQS.Q.V.PL.QT..QAP.SHSH.............SALQV.SQPA.LP.AaapLQQA..........QP.P..REQP.......L.P..P....A..P....MAM..PH.IKP....P.P.T..........T...P....IP.Q.L...P.TPPSHKHP........................PH...LS...G...P...sP..F..-.SMNS....N.L............PP.P.....P....A..LKP.L.S...SL...S..T.....H...H..PP..S...A..H....P.PP.L...................Q.LM.P.QS..Q.P......LQ........S...S..Q..A.Q.P..P...V..LTQS.Q..SLPP.....SAS...HPP-........................-SGLH..QVS.............S.Q.PP....F..SQ........HP.FV...PGAPP...sITS....PS...CP...ST...S.TP.P.AVP.......GIP.L.Q....T...S..I.....S..T..S.....A.AS..S..GS.VP...V....VTSC...........................TLPPI..QIKE....EVP....D......E..A......E...EPE.S.P...PP.P............PR...SPSPE......PTVVD.TP...SHA..SQSARFYKHLDRG.Y.NSCSRADLYFMPLAGSKLA.KKREEAIEK.A.KREAEQK...AR.E.ERE.REKEKEK....ERERER..ERE.R.E.AE.....RAA..qK.V.SSS...SHEGR..L........GESQ.LSGP....AH.MRP.SFE...P..PPTTI.....AAVPPYIG.PDTPALRTLSEYA.RPH.V.MS....PT..N.R........NH....P.........FF.V.P.LNP..T....D.P.LLAYH.MP.GLY.....NV...D...PT.I.R....ER...EL..RER.EIR...ER...E...I...R...ERELR.ER.....MKP..G.F....EVKPPE.LDA.LHPA.T.NP..M.....EHFA..RH....GAL...T..I......PP.T.AG....P....HPFA..SF....H..P...G........L....NPLERERL.........A.L..........A........G..P.......Q........L.........R.......PE.M........SYPD.R........L.AAER.I.H...A...ERMAS..L.TNDPLARLQM............FNVTP.........HHHQ.....HS.HIHSHLHLH..QQ...DPLH..Q.......................................................gSAGPVHPL.VD..PLAAGPHLA..RFPYPPGTI...P...N.PLLGQPPHEHEM.LRHP..VF........G....TPYPRDLP..GAIPPPM..SAAHQLQAM.HA.QS...AEL..QRLAME..Q.Q..WLHGHPHMHGGHLPSQEDYY.SRLKKEGDKQ.............................................................................
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