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Database: Pfam
Entry: Atrophin-1
LinkDB: Atrophin-1
Original site: Atrophin-1 
#=GF ID   Atrophin-1
#=GF AC   PF03154.10
#=GF DE   Atrophin-1 family
#=GF AU   Mifsud W
#=GF SE   Pfam-B_3427 (release 6.5)
#=GF GA   26.00 26.00;
#=GF TC   26.20 26.60;
#=GF NC   25.30 25.80;
#=GF BM   hmmbuild HMM.ann SEED.ann
#=GF SM   hmmsearch -Z 23193494 -E 1000 --cpu 4 HMM pfamseq
#=GF TP   Family
#=GF RN   [1]
#=GF RM   9647693
#=GF RT   Atrophin-1, the DRPLA gene product, interacts with two families
#=GF RT   of WW domain-containing proteins. 
#=GF RA   Wood JD, Yuan J, Margolis RL, Colomer V, Duan K, Kushi J,
#=GF RA   Kaminsky Z, Kleiderlein JJ, Sharp AH, Ross CA; 
#=GF RL   Mol Cell Neurosci 1998;11:149-160.
#=GF RN   [2]
#=GF RM   11264541
#=GF RT   Interference by huntingtin and atrophin-1 with cbp-mediated
#=GF RT   transcription leading to cellular toxicity. 
#=GF RA   Nucifora FC Jr, Sasaki M, Peters MF, Huang H, Cooper JK, Yamada
#=GF RA   M, Takahashi H, Tsuji S, Troncoso J, Dawson VL, Dawson TM, Ross
#=GF RA   CA; 
#=GF RL   Science 2001;291:2423-2428.
#=GF DR   INTERPRO; IPR002951;
#=GF CC   Atrophin-1 is the protein product of the
#=GF CC   dentatorubral-pallidoluysian atrophy (DRPLA) gene. DRPLA
#=GF CC   OMIM:125370 is a progressive neurodegenerative disorder. It is
#=GF CC   caused by the expansion of a CAG repeat in the DRPLA gene on
#=GF CC   chromosome 12p. This results in an extended polyglutamine region
#=GF CC   in atrophin-1, that is thought to confer toxicity to the
#=GF CC   protein, possibly through altering its interactions with other
#=GF CC   proteins [1,2]. The expansion of a CAG repeat is also the
#=GF CC   underlying defect in six other neurodegenerative disorders,
#=GF CC   including Huntington's disease. One interaction of expanded
#=GF CC   polyglutamine repeats that is thought to be pathogenic is that
#=GF CC   with the short glutamine repeat in the transcriptional
#=GF CC   coactivator CREB binding protein, CBP. This interaction draws
#=GF CC   CBP away from its usual nuclear location to the expanded
#=GF CC   polyglutamine repeat protein aggregates that are characteristic
#=GF CC   of the polyglutamine neurodegenerative disorders. This
#=GF CC   interferes with CBP-mediated transcription and causes
#=GF CC   cytotoxicity [2].
#=GF SQ   230
#=GS ATN1_RAT/1-163          AC P54258.1
#=GS F7G501_MACMU/4-516      AC F7G501.1
#=GS H2L928_ORYLA/298-534    AC H2L928.1
#=GS F1PCK7_CANFA/202-1181   AC F1PCK7.1
#=GS I0FRZ8_MACMU/568-1212   AC I0FRZ8.1
#=GS G3WBQ3_SARHA/352-820    AC G3WBQ3.1
#=GS G3ELB6_9SAUR/1-154      AC G3ELB6.1
#=GS B4IWN6_DROGR/1686-1916  AC B4IWN6.1
#=GS H0VYW5_CAVPO/466-931    AC H0VYW5.1
#=GS H0WVA9_OTOGA/635-1184   AC H0WVA9.1
#=GS H9FB42_MACMU/1-382      AC H9FB42.1
#=GS Q9NHX6_DROME/1325-1835  AC Q9NHX6.1
#=GS G1QYI5_NOMLE/1-243      AC G1QYI5.1
#=GS F6PDP0_DANRE/1511-1666  AC F6PDP0.1
#=GS RERE_HUMAN/568-1566     AC Q9P2R6.2
#=GS G3ELC4_ALLSI/1-154      AC G3ELC4.1
#=GS ATN1_MOUSE/1-164        AC O35126.1
#=GS G3ELB4_STRCA/1-154      AC G3ELB4.1
#=GS G6DKU9_DANPL/727-1280   AC G6DKU9.1
#=GS F7E3X5_CALJA/346-1180   AC F7E3X5.1
#=GS F1RII2_PIG/924-1058     AC F1RII2.1
#=GS F6TY93_XENTR/171-280    AC F6TY93.1
#=GS H0VYW5_CAVPO/425-477    AC H0VYW5.1
#=GS E7F226_DANRE/525-1531   AC E7F226.1
#=GS C5XE85_SORBI/18-75      AC C5XE85.1
#=GS G3ELB9_9SAUR/1-154      AC G3ELB9.1
#=GS B1AKN3_HUMAN/300-1298   AC B1AKN3.1
#=GS H2LLW6_ORYLA/574-1543   AC H2LLW6.1
#=GS G3RGX2_GORGO/535-1505   AC G3RGX2.1
#=GS E1C7L8_CHICK/606-1162   AC E1C7L8.1
#=GS G3TAL7_LOXAF/355-1177   AC G3TAL7.1
#=GS D3YYE6_MOUSE/1-182      AC D3YYE6.1
#=GS E3MXD6_CAERE/3-106      AC E3MXD6.1
#=GS F6Z368_XENTR/479-562    AC F6Z368.1
#=GS H0Z0G7_TAEGU/815-858    AC H0Z0G7.1
#=GS H3DB48_TETNG/295-1179   AC H3DB48.1
#=GS G1QYI5_NOMLE/341-1179   AC G1QYI5.1
#=GS G3N9H3_GASAC/284-563    AC G3N9H3.1
#=GS H2NGA9_PONAB/1-212      AC H2NGA9.1
#=GS ATN1_HUMAN/349-1190     AC P54259.3
#=GS H2TC90_TAKRU/894-1128   AC H2TC90.1
#=GS G3P6J8_GASAC/3-158      AC G3P6J8.1
#=GS H3II68_STRPU/940-1454   AC H3II68.1
#=GS H9H8B5_MONDO/9-534      AC H9H8B5.1
#=GS F1RII2_PIG/140-859      AC F1RII2.1
#=GS E0VSG0_PEDHC/791-1595   AC E0VSG0.1
#=GS G3WUV6_SARHA/171-600    AC G3WUV6.1
#=GS H9Z600_MACMU/1-222      AC H9Z600.1
#=GS G1TPY8_RABIT/145-1105   AC G1TPY8.1
#=GS G5C547_HETGA/568-1539   AC G5C547.1
#=GS G3ELC5_PELSI/1-154      AC G3ELC5.1
#=GS F7GDT6_MACMU/568-1566   AC F7GDT6.1
#=GS A3KQ08_DANRE/2-295      AC A3KQ08.1
#=GS ATN1_HUMAN/1-163        AC P54259.3
#=GS G7N5U4_MACMU/335-1181   AC G7N5U4.1
#=GS H9HMJ0_ATTCE/735-1504   AC H9HMJ0.1
#=GS B4QM25_DROSI/585-702    AC B4QM25.1
#=GS G1SK07_RABIT/522-1166   AC G1SK07.1
#=GS G3ELB5_PELNI/1-154      AC G3ELB5.1
#=GS RERE_RAT/567-1559       AC Q62901.2
#=GS ATN1_PANTR/1-164        AC Q5IS70.1
#=GS G3V7W3_RAT/1-164        AC G3V7W3.1
#=GS Q4T8D1_TETNG/503-660    AC Q4T8D1.1
#=GS G3SR00_LOXAF/568-1558   AC G3SR00.1
#=GS H0VYW5_CAVPO/145-314    AC H0VYW5.1
#=GS Q59FW4_HUMAN/6-774      AC Q59FW4.1
#=GS B4PG22_DROYA/1327-1850  AC B4PG22.1
#=GS G3U016_LOXAF/1-983      AC G3U016.1
#=GS G3ELB2_9AMPH/1-154      AC G3ELB2.1
#=GS G3ELC0_CROSI/1-154      AC G3ELC0.1
#=GS Q2LZG1_DROPS/1415-1954  AC Q2LZG1.2
#=GS F7G501_MACMU/603-761    AC F7G501.1
#=GS H0WVA9_OTOGA/1-232      AC H0WVA9.1
#=GS F7G4Z0_MACMU/306-879    AC F7G4Z0.1
#=GS G3TAL7_LOXAF/1-245      AC G3TAL7.1
#=GS ATN1_RAT/614-1183       AC P54258.1
#=GS H3B9B1_LATCH/564-1564   AC H3B9B1.1
#=GS G1T899_RABIT/567-1533   AC G1T899.1
#=GS Q4TEV8_TETNG/1-113      AC Q4TEV8.1
#=GS H2UN18_TAKRU/302-1193   AC H2UN18.1
#=GS H3DCG7_TETNG/1185-1548  AC H3DCG7.1
#=GS G1RC84_NOMLE/300-1298   AC G1RC84.1
#=GS F6Q1S6_HORSE/568-1549   AC F6Q1S6.1
#=GS F6WYF6_ORNAN/3-115      AC F6WYF6.1
#=GS E9H858_DAPPU/864-1316   AC E9H858.1
#=GS Q4RXG7_TETNG/244-1138   AC Q4RXG7.1
#=GS G3WBQ3_SARHA/140-339    AC G3WBQ3.1
#=GS B3NFR7_DROER/1324-1848  AC B3NFR7.1
#=GS G1M5F8_AILME/344-1189   AC G1M5F8.1
#=GS Q4T8D1_TETNG/1-167      AC Q4T8D1.1
#=GS A1L1H0_XENLA/522-1529   AC A1L1H0.1
#=GS F6TY93_XENTR/292-654    AC F6TY93.1
#=GS G3I9C9_CRIGR/415-1264   AC G3I9C9.1
#=GS G1MX27_MELGA/568-1568   AC G1MX27.2
#=GS B4KZ40_DROMO/1740-1970  AC B4KZ40.1
#=GS F7GSJ6_CALJA/14-1003    AC F7GSJ6.1
#=GS H3DCG8_TETNG/573-1162   AC H3DCG8.1
#=GS H2TC91_TAKRU/879-1113   AC H2TC91.1
#=GS G1M5F8_AILME/1-242      AC G1M5F8.1
#=GS H0Z0G7_TAEGU/568-696    AC H0Z0G7.1
#=GS H2ZSQ0_LATCH/1-279      AC H2ZSQ0.1
#=GS H2TC92_TAKRU/58-498     AC H2TC92.1
#=GS G1P307_MYOLU/853-1249   AC G1P307.1
#=GS G3ELB1_ICHBA/1-154      AC G3ELB1.1
#=GS D6RA28_HUMAN/102-178    AC D6RA28.1
#=GS G3SHN9_GORGO/1-114      AC G3SHN9.1
#=GS E7FCG5_DANRE/590-1216   AC E7FCG5.1
#=GS H2ZSQ0_LATCH/362-1171   AC H2ZSQ0.1
#=GS E2AP52_CAMFO/809-1530   AC E2AP52.1
#=GS H0ZST8_TAEGU/591-1143   AC H0ZST8.1
#=GS G1P307_MYOLU/460-750    AC G1P307.1
#=GS D4AD92_RAT/500-583      AC D4AD92.1
#=GS E5SR40_TRISP/562-874    AC E5SR40.1
#=GS G3ELB3_TRASC/1-154      AC G3ELB3.1
#=GS F6PTA6_HORSE/347-1198   AC F6PTA6.1
#=GS ATN1_MOUSE/327-1175     AC O35126.1
#=GS H9KNT0_APIME/660-1367   AC H9KNT0.1
#=GS D2A3U0_TRICA/589-1015   AC D2A3U0.1
#=GS H0Z0G7_TAEGU/1087-1528  AC H0Z0G7.1
#=GS F6PTA6_HORSE/1-172      AC F6PTA6.1
#=GS H9GA92_ANOCA/553-1167   AC H9GA92.1
#=GS A2A7T1_MOUSE/1-199      AC A2A7T1.1
#=GS G5CAR9_HETGA/553-1098   AC G5CAR9.1
#=GS G1LAR3_AILME/573-907    AC G1LAR3.1
#=GS G3GUQ3_CRIGR/706-1052   AC G3GUQ3.1
#=GS G3ELC2_NAJAT/1-154      AC G3ELC2.1
#=GS F7E8V3_XENTR/1-151      AC F7E8V3.1
#=GS Q4RVQ9_TETNG/508-1500   AC Q4RVQ9.1
#=GS F6Z9T6_ORNAN/1-687      AC F6Z9T6.1
#=GS F4W4G3_ACREC/716-1490   AC F4W4G3.1
#=GS B7QJI2_IXOSC/384-814    AC B7QJI2.1
#=GS E1C7L8_CHICK/1-245      AC E1C7L8.1
#=GS H3DCG8_TETNG/1184-1547  AC H3DCG8.1
#=GS B4N5B8_DROWI/1360-1922  AC B4N5B8.1
#=GS Q8IQA6_DROME/1325-1835  AC Q8IQA6.1
#=GS D4ADX1_RAT/1-165        AC D4ADX1.1
#=GS F7GMK0_CALJA/140-1131   AC F7GMK0.1
#=GS F6WJP4_CALJA/1-244      AC F6WJP4.1
#=GS G3SHN9_GORGO/179-991    AC G3SHN9.1
#=GS F7G4Z0_MACMU/986-1139   AC F7G4Z0.1
#=GS H9JK78_BOMMO/935-1338   AC H9JK78.1
#=GS Q86V38_HUMAN/1-164      AC Q86V38.1
#=GS B7ZND6_MOUSE/501-584    AC B7ZND6.1
#=GS A2A7T3_MOUSE/300-1290   AC A2A7T3.1
#=GS G1RC82_NOMLE/568-1566   AC G1RC82.1
#=GS E2R1D4_CANFA/1-198      AC E2R1D4.1
#=GS E1BVH0_CHICK/300-1299   AC E1BVH0.1
#=GS H2NGA9_PONAB/365-1177   AC H2NGA9.1
#=GS B3M6A6_DROAN/1307-1823  AC B3M6A6.1
#=GS F7GSK9_CALJA/568-1558   AC F7GSK9.1
#=GS Q8MQW5_DROME/493-1019   AC Q8MQW5.1
#=GS B4HJI6_DROSE/1293-1810  AC B4HJI6.1
#=GS G3ELC3_9SAUR/1-154      AC G3ELC3.1
#=GS H2N984_PONAB/568-1566   AC H2N984.1
#=GS H2TC92_TAKRU/534-769    AC H2TC92.1
#=GS H0ZST8_TAEGU/1-200      AC H0ZST8.1
#=GS F7E8V3_XENTR/278-1110   AC F7E8V3.1
#=GS Q4TEV9_TETNG/1-75       AC Q4TEV9.1
#=GS H9GE61_ANOCA/514-1072   AC H9GE61.1
#=GS H2RGA8_PANTR/1-425      AC H2RGA8.1
#=GS H9GA92_ANOCA/1-259      AC H9GA92.1
#=GS G7N5U4_MACMU/1-224      AC G7N5U4.1
#=GS E2C3H9_HARSA/734-1495   AC E2C3H9.1
#=GS G3S8R4_GORGO/547-1516   AC G3S8R4.1
#=GS F7G4Z0_MACMU/1-200      AC F7G4Z0.1
#=GS H7BYW9_HUMAN/501-584    AC H7BYW9.1
#=GS C0SSB0_GRYBI/2-60       AC C0SSB0.1
#=GS F6WJP4_CALJA/344-1177   AC F6WJP4.1
#=GS G3ELB8_9SAUR/1-155      AC G3ELB8.1
#=GS Q9VSK5_DROME/1325-1851  AC Q9VSK5.2
#=GS G1TNE9_RABIT/337-1180   AC G1TNE9.1
#=GS H9Z600_MACMU/343-1181   AC H9Z600.1
#=GS H2TC91_TAKRU/350-842    AC H2TC91.1
#=GS H3DCG7_TETNG/574-1163   AC H3DCG7.1
#=GS Q86BH2_DROME/1318-1851  AC Q86BH2.1
#=GS Q2NLC0_MOUSE/1-196      AC Q2NLC0.1
#=GS A6QP47_BOVIN/141-690    AC A6QP47.1
#=GS RERE_MOUSE/568-1558     AC Q80TZ9.3
#=GS Q7KUA8_DROME/1325-1851  AC Q7KUA8.1
#=GS G3ELB7_ANAPL/1-154      AC G3ELB7.1
#=GS H0W0K6_CAVPO/568-1543   AC H0W0K6.1
#=GS G1PZF6_MYOLU/1-426      AC G1PZF6.1
#=GS G9KKT6_MUSPF/115-962    AC G9KKT6.1
#=GS G1TNE9_RABIT/1-165      AC G1TNE9.1
#=GS F1QQN6_DANRE/394-1390   AC F1QQN6.1
#=GS G3N9H3_GASAC/519-1176   AC G3N9H3.1
#=GS H2TEP2_TAKRU/579-1577   AC H2TEP2.1
#=GS H9H6B1_MONDO/1-216      AC H9H6B1.1
#=GS H9GE61_ANOCA/140-259    AC H9GE61.1
#=GS G3GUQ3_CRIGR/1-244      AC G3GUQ3.1
#=GS F7GDU0_MACMU/14-1012    AC F7GDU0.1
#=GS G3NWT1_GASAC/578-1185   AC G3NWT1.1
#=GS F7BJG3_MONDO/568-1562   AC F7BJG3.1
#=GS H2L928_ORYLA/474-1145   AC H2L928.1
#=GS G1NMW2_MELGA/1-263      AC G1NMW2.2
#=GS F1MVN0_BOVIN/335-1184   AC F1MVN0.1
#=GS F7E3X5_CALJA/1-232      AC F7E3X5.1
#=GS G5CAR9_HETGA/1-225      AC G5CAR9.1
#=GS F1MGR3_BOVIN/568-1545   AC F1MGR3.2
#=GS G3I9C9_CRIGR/1334-1473  AC G3I9C9.1
#=GS ATN1_PANTR/341-1186     AC Q5IS70.1
#=GS E2R1D4_CANFA/317-1171   AC E2R1D4.1
#=GS G3V7W3_RAT/622-1184     AC G3V7W3.1
#=GS H3CCU4_TETNG/9-57       AC H3CCU4.1
#=GS D2HA23_AILME/899-1500   AC D2HA23.1
#=GS G3NWT1_GASAC/1205-1572  AC G3NWT1.1
#=GS H3CCU4_TETNG/386-543    AC H3CCU4.1
#=GS H9H6B1_MONDO/345-1175   AC H9H6B1.1
#=GS E9III7_SOLIN/706-1429   AC E9III7.1
#=GS H2TC90_TAKRU/378-857    AC H2TC90.1
#=GS B4LEI4_DROVI/1739-1967  AC B4LEI4.1
#=GS H9F092_MACMU/568-1192   AC H9F092.1
#=GS H0X6R3_OTOGA/568-1557   AC H0X6R3.1
#=GS H2PXY0_PANTR/568-1566   AC H2PXY0.1
#=GS A3KQ08_DANRE/617-772    AC A3KQ08.1
#=GS G3ELC1_CARIN/1-154      AC G3ELC1.1
#=GS F6PDP0_DANRE/547-1186   AC F6PDP0.1
#=GS D2HA23_AILME/568-902    AC D2HA23.1
#=GS F6TY93_XENTR/1-153      AC F6TY93.1
#=GS G1LAR3_AILME/904-1505   AC G1LAR3.1
#=GS G1SK07_RABIT/1-217      AC G1SK07.1
#=GS E7FCG5_DANRE/294-597    AC E7FCG5.1
#=GS D4ADX1_RAT/611-1176     AC D4ADX1.1
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