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Database: Pfam
Entry: CLN3
LinkDB: CLN3
Original site: CLN3 
#=GF ID   CLN3
#=GF AC   PF02487.13
#=GF DE   CLN3 protein
#=GF AU   Mian N, Bateman A
#=GF SE   Pfam-B_1060 (release 5.4)
#=GF GA   29.00 29.00;
#=GF TC   29.00 29.00;
#=GF NC   27.80 28.90;
#=GF BM   hmmbuild HMM.ann SEED.ann
#=GF SM   hmmsearch -Z 80369284 -E 1000 --cpu 4 HMM pfamseq
#=GF TP   Family
#=GF RN   [1]
#=GF RM   9490299
#=GF RT   Molecular screening of Batten disease: identification of a
#=GF RT   missense mutation (E295K) in the CLN3 gene. 
#=GF RA   Zhong N, Wisniewski KE, Kaczmarski AL, Ju W, Xu WM, Xu WW,
#=GF RA   Mclendon L, Liu B, Kaczmarski W, Sklower Brooks SS, Brown WT; 
#=GF RL   Hum Genet 1998;102:57-62.
#=GF RN   [2]
#=GF RM   16291725
#=GF RT   btn1, the Schizosaccharomyces pombe homologue of the human
#=GF RT   Batten disease gene CLN3, regulates vacuole homeostasis.
#=GF RA   Gachet Y, Codlin S, Hyams JS, Mole SE;
#=GF RL   J Cell Sci. 2005;118:5525-5536.
#=GF RN   [3]
#=GF RM   22261744
#=GF RT   Neuronal ceroid lipofuscinosis protein CLN3 interacts with motor
#=GF RT   proteins and modifies location of late endosomal compartments.
#=GF RA   Uusi-Rauva K, Kyttala A, van der Kant R, Vesa J, Tanhuanpaa K,
#=GF RA   Neefjes J, Olkkonen VM, Jalanko A;
#=GF RL   Cell Mol Life Sci. 2012;69:2075-2089.
#=GF DR   INTERPRO; IPR003492;
#=GF CC   This is a family of proteins from the CLN3 gene. A mis-sense
#=GF CC   mutation of glutamic acid (E) to lysine (K) at position 295 in
#=GF CC   the human protein (Swiss:Q13286) has been implicated in Juvenile
#=GF CC   neuronal ceroid lipofuscinosis (Batten disease) [1]. Batten
#=GF CC   disease is characterised by the accumulation of autofluorescent
#=GF CC   material in the lysosomes of most cells. Members of this family
#=GF CC   are transmembrane proteins functional in pre-vacuolar
#=GF CC   compartments. The protein in Sch.pombe is found to be localised
#=GF CC   to the vacuolar membrane, and a lack of functional protein
#=GF CC   clearly affects the size and pH of the vacuole. Thus the protein
#=GF CC   is necessary for vacuolar homeostasis [2]. It is important for
#=GF CC   localisation of late endosomal/lysosomal compartments, and it
#=GF CC   interacts with motor components driving both plus and minus end
#=GF CC   microtubular trafficking: tubulin, dynactin, dynein and
#=GF CC   kinesin-2 [3].
#=GF SQ   773
#=GS J4WCW2_BEAB2/25-412       AC J4WCW2.1
#=GS B4L0G3_DROMO/230-416      AC B4L0G3.1
#=GS C4YEC9_CANAW/12-411       AC C4YEC9.1
#=GS S8BIH4_DACHA/46-445       AC S8BIH4.1
#=GS A0A034VKU4_BACDO/219-408  AC A0A034VKU4.1
#=GS A0DKA6_PARTE/214-413      AC A0DKA6.1
#=GS X0FYZ9_FUSOX/42-439       AC X0FYZ9.1
#=GS S3C7L9_OPHP1/42-463       AC S3C7L9.1
#=GS E3QQA1_COLGM/42-448       AC E3QQA1.1
#=GS G0RPA4_HYPJQ/29-429       AC G0RPA4.1
#=GS BTN1_CRYNB/26-505         AC P0CM43.1
#=GS W4XUZ0_STRPU/120-214      AC W4XUZ0.1
#=GS W6KWC6_9TRYP/38-504       AC W6KWC6.1
#=GS S9UQS0_9TRYP/1-394        AC S9UQS0.1
#=GS H3BR84_HUMAN/34-175       AC H3BR84.1
#=GS I4YGF0_WALSC/18-200       AC I4YGF0.1
#=GS A2QCT0_ASPNC/41-439       AC A2QCT0.1
#=GS B4HKX1_DROSE/172-359      AC B4HKX1.1
#=GS U6NKQ3_HAECO/16-434       AC U6NKQ3.1
#=GS U6P6I1_HAECO/34-461       AC U6P6I1.1
#=GS W2P6T2_PHYPR/16-409       AC W2P6T2.1
#=GS N6U578_DENPD/34-404       AC N6U578.1
#=GS K1PV41_CRAGI/150-306      AC K1PV41.1
#=GS L8GNX5_ACACA/19-435       AC L8GNX5.1
#=GS A8QBT8_BRUMA/1-293        AC A8QBT8.2
#=GS N1P351_YEASC/10-396       AC N1P351.1
#=GS B4GZQ7_DROPE/227-413      AC B4GZQ7.1
#=GS F6YSX9_MACMU/39-79        AC F6YSX9.1
#=GS V5HP75_IXORI/4-147        AC V5HP75.1
#=GS C5LYT3_PERM5/1-153        AC C5LYT3.1
#=GS A7RNB6_NEMVE/41-250       AC A7RNB6.1
#=GS A2ERW0_TRIVA/193-378      AC A2ERW0.1
#=GS H3BNK7_HUMAN/90-175       AC H3BNK7.1
#=GS M2TIX1_COCSN/29-437       AC M2TIX1.1
#=GS E2BPM2_HARSA/224-402      AC E2BPM2.1
#=GS L9KV92_TUPCH/39-437       AC L9KV92.1
#=GS Q17QK0_BOVIN/39-321       AC Q17QK0.1
#=GS I1R9V6_GIBZE/18-393       AC I1R9V6.1
#=GS W9PQ05_FUSOX/42-439       AC W9PQ05.1
#=GS E3QLM1_COLGM/24-403       AC E3QLM1.1
#=GS J5RCQ8_TRIAS/88-417       AC J5RCQ8.1
#=GS T1FVL2_HELRO/122-433      AC T1FVL2.1
#=GS K2MP92_TRYCR/3-274        AC K2MP92.1
#=GS A0A016Q001_GIBZA/42-438   AC A0A016Q001.1
#=GS A0A023F1T3_TRIIF/6-356    AC A0A023F1T3.1
#=GS H2MRZ3_ORYLA/1-397        AC H2MRZ3.1
#=GS K7HRP7_CAEJA/161-246      AC K7HRP7.1
#=GS A0A016PXI2_GIBZA/18-393   AC A0A016PXI2.1
#=GS W6NIY8_HAECO/16-238       AC W6NIY8.1
#=GS X0H813_FUSOX/42-439       AC X0H813.1
#=GS T1HTH0_RHOPR/167-564      AC T1HTH0.1
#=GS A0A016X100_9BILA/37-445   AC A0A016X100.1
#=GS M7WV93_RHOT1/25-469       AC M7WV93.1
#=GS W5NYE1_SHEEP/39-437       AC W5NYE1.1
#=GS U6NQY0_HAECO/16-425       AC U6NQY0.1
#=GS W4FNT8_9STRA/174-359      AC W4FNT8.1
#=GS F7GNH7_CALJA/39-274       AC F7GNH7.1
#=GS N1JCT0_BLUG1/41-461       AC N1JCT0.1
#=GS I1FLX4_AMPQE/1725-1819    AC I1FLX4.1
#=GS S9YE89_9CETA/39-388       AC S9YE89.1
#=GS A7RS40_NEMVE/61-251       AC A7RS40.1
#=GS K3WDH7_PYTUL/16-401       AC K3WDH7.1
#=GS Q16UH7_AEDAE/40-442       AC Q16UH7.1
#=GS CLN3_CANFA/39-437         AC Q29611.1
#=GS Q2TA70_HUMAN/1-359        AC Q2TA70.1
#=GS C5E360_LACTC/9-390        AC C5E360.1
#=GS E3KTT4_PUCGT/76-476       AC E3KTT4.1
#=GS E1FUX3_LOALO/1-239        AC E1FUX3.2
#=GS T0L0T0_COLGC/16-366       AC T0L0T0.1
#=GS F6YTF2_MACMU/11-319       AC F6YTF2.1
#=GS A0A024NC08_BRUMA/21-446   AC A0A024NC08.1
#=GS H0GID1_SACCK/10-396       AC H0GID1.1
#=GS Q9VVL0_DROME/39-413       AC Q9VVL0.2
#=GS Q6DE68_XENLA/36-432       AC Q6DE68.1
#=GS A0A016U5U7_9BILA/231-648  AC A0A016U5U7.1
#=GS A2FXP1_TRIVA/43-417       AC A2FXP1.1
#=GS F7BZW3_XENTR/132-332      AC F7BZW3.1
#=GS A4HT21_LEIIN/75-518       AC A4HT21.2
#=GS X0JQ48_FUSOX/42-439       AC X0JQ48.1
#=GS M3ZSK2_XIPMA/32-283       AC M3ZSK2.1
#=GS S9R8Z1_SCHOY/14-383       AC S9R8Z1.1
#=GS X6P277_RETFI/19-182       AC X6P277.1
#=GS A0A010RXP8_9PEZI/42-439   AC A0A010RXP8.1
#=GS F7VQ33_SORMK/42-450       AC F7VQ33.1
#=GS V9DLS7_9EURO/33-427       AC V9DLS7.1
#=GS G9NNH7_HYPAI/25-407       AC G9NNH7.1
#=GS A3GFZ9_PICST/13-391       AC A3GFZ9.2
#=GS A0A022V384_TRIRU/32-441   AC A0A022V384.1
#=GS W9WXN7_9EURO/33-432       AC W9WXN7.1
#=GS Q5U392_DANRE/26-446       AC Q5U392.1
#=GS J9MQ09_FUSO4/42-439       AC J9MQ09.1
#=GS A0A022T701_9HYME/220-403  AC A0A022T701.1
#=GS C5KMH5_PERM5/4-171        AC C5KMH5.1
#=GS G7X578_ASPKW/32-425       AC G7X578.1
#=GS H3BUF8_HUMAN/18-120       AC H3BUF8.2
#=GS B6K0Z8_SCHJY/13-391       AC B6K0Z8.1
#=GS B8ML54_TALSN/46-451       AC B8ML54.1
#=GS A7RG15_NEMVE/20-156       AC A7RG15.1
#=GS K3W185_FUSPC/18-393       AC K3W185.1
#=GS N4UFG7_FUSC1/42-439       AC N4UFG7.1
#=GS U4LMD7_PYROM/105-248      AC U4LMD7.1
#=GS BTN1_SCHPO/14-384         AC Q9US09.1
#=GS A0A024JMS9_GEOCN/13-399   AC A0A024JMS9.1
#=GS A7TMP2_VANPO/12-409       AC A7TMP2.1
#=GS X0B071_FUSOX/21-396       AC X0B071.1
#=GS A6R2E1_AJECN/229-630      AC A6R2E1.1
#=GS A0A024S1M5_HYPJE/25-412   AC A0A024S1M5.1
#=GS A8JYI8_HUMAN/1-60         AC A8JYI8.1
#=GS F6REH1_ORNAN/39-432       AC F6REH1.2
#=GS Q0CYN3_ASPTN/280-422      AC Q0CYN3.1
#=GS W2SXU8_NECAM/1-173        AC W2SXU8.1
#=GS BTN1_GIBZE/42-438         AC Q4HX89.2
#=GS H3BMN4_HUMAN/1-134        AC H3BMN4.1
#=GS A7SE53_NEMVE/1-351        AC A7SE53.1
#=GS D4DHB4_TRIVH/32-448       AC D4DHB4.1
#=GS B6QGY8_PENMQ/58-468       AC B6QGY8.1
#=GS C4A0I4_BRAFL/218-336      AC C4A0I4.1
#=GS A0A022ZFN8_TRIRU/32-462   AC A0A022ZFN8.1
#=GS B5VLB7_YEAS6/10-396       AC B5VLB7.1
#=GS N1QAL5_MYCFI/32-435       AC N1QAL5.1
#=GS B4DIA8_HUMAN/90-332       AC B4DIA8.1
#=GS A7S5Z4_NEMVE/353-602      AC A7S5Z4.1
#=GS A7T389_NEMVE/1-110        AC A7T389.1
#=GS Q4S083_TETNG/1-184        AC Q4S083.1
#=GS B4N4N0_DROWI/41-243       AC B4N4N0.1
#=GS K1QZ03_CRAGI/49-257       AC K1QZ03.1
#=GS I7G3Q7_MACFA/39-437       AC I7G3Q7.1
#=GS F6YTI2_MACMU/281-419      AC F6YTI2.1
#=GS B4N4N0_DROWI/227-414      AC B4N4N0.1
#=GS M9N0B1_ASHG1/9-400        AC M9N0B1.1
#=GS A7RNB6_NEMVE/273-422      AC A7RNB6.1
#=GS R1ES28_BOTPV/32-250       AC R1ES28.1
#=GS B3LQ51_YEAS1/10-396       AC B3LQ51.1
#=GS O95091_HUMAN/95-209       AC O95091.1
#=GS B4DXV0_HUMAN/1-267        AC B4DXV0.1
#=GS A0A024S346_HYPJE/29-429   AC A0A024S346.1
#=GS W4JUY9_9HOMO/14-437       AC W4JUY9.1
#=GS A0A016WIY3_9BILA/28-110   AC A0A016WIY3.1
#=GS G5ECU8_CAEEL/16-433       AC G5ECU8.1
#=GS G3NPE6_GASAC/6-426        AC G3NPE6.1
#=GS S0E0C6_GIBF5/42-439       AC S0E0C6.1
#=GS J3KFL8_COCIM/40-461       AC J3KFL8.1
#=GS U6I756_HYMMI/1-120        AC U6I756.1
#=GS V6LJ97_9EUKA/15-404       AC V6LJ97.1
#=GS W8AMU1_CERCA/29-409       AC W8AMU1.1
#=GS F2SKC7_TRIRC/32-441       AC F2SKC7.1
#=GS G3RGB5_GORGO/258-348      AC G3RGB5.1
#=GS J3Q9M5_PUCT1/185-306      AC J3Q9M5.1
#=GS H2WXQ7_CAEJA/1-260        AC H2WXQ7.2
#=GS W7I653_9PEZI/36-431       AC W7I653.1
#=GS J9VX04_CRYNH/94-572       AC J9VX04.2
#=GS H9GAZ3_ANOCA/42-445       AC H9GAZ3.1
#=GS X8JEI0_9HOMO/48-476       AC X8JEI0.1
#=GS E4UQI6_ARTGP/32-456       AC E4UQI6.1
#=GS C1GIE1_PARBD/46-468       AC C1GIE1.1
#=GS A0A059LH82_9CHLO/17-424   AC A0A059LH82.1
#=GS T0JV92_COLGC/20-395       AC T0JV92.1
#=GS M7UJJ3_BOTF1/42-439       AC M7UJJ3.1
#=GS E2A915_CAMFO/30-240       AC E2A915.1
#=GS G4Z8Y2_PHYSP/1-132        AC G4Z8Y2.1
#=GS V9IHP6_APICE/1-90         AC V9IHP6.1
#=GS D6W6J6_TRICA/246-435      AC D6W6J6.1
#=GS J7SBT9_NAUDC/14-414       AC J7SBT9.1
#=GS W1QGB5_OGAPD/7-191        AC W1QGB5.1
#=GS W7TQX4_9STRA/25-480       AC W7TQX4.1
#=GS D3YUU4_MOUSE/39-195       AC D3YUU4.2
#=GS A2ERW0_TRIVA/15-222       AC A2ERW0.1
#=GS G1QLI7_NOMLE/39-439       AC G1QLI7.1
#=GS J9EYC9_WUCBA/18-154       AC J9EYC9.1
#=GS C5JS71_AJEDS/42-493       AC C5JS71.1
#=GS K2ND66_TRYCR/23-536       AC K2ND66.1
#=GS L2G8Z9_COLGN/16-382       AC L2G8Z9.1
#=GS A8P0F2_COPC7/58-485       AC A8P0F2.1
#=GS V5DU41_TRYCR/23-536       AC V5DU41.1
#=GS J4KL64_BEAB2/33-425       AC J4KL64.1
#=GS B4HKX1_DROSE/1-189        AC B4HKX1.1
#=GS B3M3V6_DROAN/39-243       AC B3M3V6.1
#=GS A5DA84_PICGU/13-404       AC A5DA84.2
#=GS M9MIV9_PSEA3/66-543       AC M9MIV9.1
#=GS A0A022YJ28_TRIRU/32-441   AC A0A022YJ28.1
#=GS W4FNT8_9STRA/6-190        AC W4FNT8.1
#=GS F4WI66_ACREC/30-239       AC F4WI66.1
#=GS J9I681_9SPIT/1-425        AC J9I681.1
#=GS F6Z665_MONDO/43-412       AC F6Z665.2
#=GS T1HNT8_RHOPR/1-214        AC T1HNT8.1
#=GS A0A024Y3H5_YEASX/10-396   AC A0A024Y3H5.1
#=GS Q5XFT9_HUMAN/39-281       AC Q5XFT9.1
#=GS Q57ZI3_TRYB2/22-508       AC Q57ZI3.1
#=GS BTN1_CANAL/12-411         AC Q59LX9.1
#=GS A0A022XN14_TRISD/32-441   AC A0A022XN14.1
#=GS CLN3_MACFA/39-437         AC Q60HH0.1
#=GS D6W6J6_TRICA/70-268       AC D6W6J6.1
#=GS W2RFD2_PHYPN/16-409       AC W2RFD2.1
#=GS L8G640_PSED2/43-438       AC L8G640.1
#=GS G5BRD1_HETGA/39-436       AC G5BRD1.1
#=GS J3JXM8_DENPD/34-404       AC J3JXM8.1
#=GS U6DAK5_NEOVI/39-232       AC U6DAK5.1
#=GS A0A023EST9_AEDAL/1-400    AC A0A023EST9.1
#=GS K1PV41_CRAGI/42-137       AC K1PV41.1
#=GS M5GBC5_DACSP/37-453       AC M5GBC5.1
#=GS T5A7I8_OPHSC/155-458      AC T5A7I8.1
#=GS Q5AZJ8_EMENI/397-791      AC Q5AZJ8.1
#=GS G0RYX5_CHATD/1634-2037    AC G0RYX5.1
#=GS F9X0J2_MYCGM/29-434       AC F9X0J2.1
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#=GS C5PBP7_COCP7/40-461       AC C5PBP7.1
#=GS A0A024XPZ0_YEASX/10-396   AC A0A024XPZ0.1
#=GS W7LC55_GIBM7/21-396       AC W7LC55.1
#=GS F1PQD1_CANFA/39-437       AC F1PQD1.2
#=GS C4R6I7_PICPG/9-390        AC C4R6I7.1
#=GS F7GNH7_CALJA/283-439      AC F7GNH7.1
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#=GS A7SV41_NEMVE/218-392      AC A7SV41.1
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#=GS A7SCZ0_NEMVE/200-458      AC A7SCZ0.1
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#=GS K1X323_MARBU/186-608      AC K1X323.1
#=GS A2EJK1_TRIVA/14-380       AC A2EJK1.1
#=GS K7AP00_PANTR/39-437       AC K7AP00.1
#=GS A0DKA6_PARTE/41-243       AC A0DKA6.1
#=GS A7RQ22_NEMVE/12-424       AC A7RQ22.1
#=GS R7SAU0_TREMS/5-470        AC R7SAU0.1
#=GS G8YRE3_PICSO/13-392       AC G8YRE3.1
#=GS G3B5K5_CANTC/13-393       AC G3B5K5.1
#=GS A0A016WJ31_9BILA/133-433  AC A0A016WJ31.1
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