KEGG   ORTHOLOGY: K10532
Entry
K10532                      KO                                     

Name
HGSNAT
Definition
heparan-alpha-glucosaminide N-acetyltransferase [EC:2.3.1.78]
Pathway
ko00531  Glycosaminoglycan degradation
ko01100  Metabolic pathways
ko04142  Lysosome
Module
M00078  Heparan sulfate degradation
Disease
H00130  Mucopolysaccharidosis type III
H00421  Mucopolysaccharidosis
H00527  Retinitis pigmentosa
Brite
KEGG Orthology (KO) [BR:ko00001]
 09100 Metabolism
  09107 Glycan biosynthesis and metabolism
   00531 Glycosaminoglycan degradation
    K10532  HGSNAT; heparan-alpha-glucosaminide N-acetyltransferase
 09140 Cellular Processes
  09141 Transport and catabolism
   04142 Lysosome
    K10532  HGSNAT; heparan-alpha-glucosaminide N-acetyltransferase
Enzymes [BR:ko01000]
 2. Transferases
  2.3  Acyltransferases
   2.3.1  Transferring groups other than aminoacyl groups
    2.3.1.78  heparan-alpha-glucosaminide N-acetyltransferase
     K10532  HGSNAT; heparan-alpha-glucosaminide N-acetyltransferase
Other DBs
RN: R07815
GO: 0015019
Genes
HSA: 138050(HGSNAT)
PTR: 464155(HGSNAT)
PPS: 100984595(HGSNAT)
GGO: 101149295(HGSNAT)
PON: 100447325(HGSNAT)
NLE: 100606132(HGSNAT)
MCC: 720331(HGSNAT)
MCF: 102129964
CSAB: 103215704(HGSNAT)
RRO: 104668313(HGSNAT)
RBB: 108534354(HGSNAT)
CJC: 100403479(HGSNAT)
SBQ: 101052325(HGSNAT)
MMU: 52120(Hgsnat)
MCAL: 110300501(Hgsnat)
MPAH: 110336556(Hgsnat)
MUN: 110566307(Hgsnat)
CGE: 100752593(Hgsnat)
HGL: 101698026(Hgsnat)
OCU: 100355407(HGSNAT)
TUP: 102478224(HGSNAT)
CFA: 482833(HGSNAT)
VVP: 112916321(HGSNAT)
AML: 100466980(HGSNAT)
UMR: 103677041(HGSNAT)
UAH: 113245550(HGSNAT)
ORO: 101370676(HGSNAT)
ELK: 111144416
FCA: 101101049(HGSNAT)
PTG: 102958238(HGSNAT)
PPAD: 109262246(HGSNAT)
AJU: 106978258(HGSNAT)
BTA: 511607(HGSNAT)
BOM: 102272015(HGSNAT)
BIU: 109553469(HGSNAT)
BBUB: 102405713(HGSNAT)
CHX: 102179068(HGSNAT)
OAS: 101102037(HGSNAT)
SSC: 100517562(HGSNAT)
CFR: 102515446(HGSNAT)
CDK: 105094298(HGSNAT)
BACU: 103014371(HGSNAT)
LVE: 103085420(HGSNAT)
OOR: 101269692(HGSNAT)
DLE: 111173566(HGSNAT)
PCAD: 102976976(HGSNAT)
ECB: 100053359(HGSNAT)
EPZ: 103540950(HGSNAT)
EAI: 106828971(HGSNAT)
MYB: 102255817(HGSNAT)
MYD: 102753313(HGSNAT)
MNA: 107523903(HGSNAT)
HAI: 109386280(HGSNAT)
DRO: 112321437(HGSNAT)
PALE: 102898024(HGSNAT)
RAY: 107501324(HGSNAT)
MJV: 108408370(HGSNAT)
LAV: 100668824(HGSNAT)
TMU: 101344649
MDO: 100015953 100033053(HGSNAT)
SHR: 100926947 100930224(HGSNAT)
PCW: 110196372(HGSNAT)
OAA: 100086649(HGSNAT) 100681967
GGA: 422490(HGSNAT)
MGP: 100540377(HGSNAT)
CJO: 107313211(HGSNAT)
NMEL: 110397659(HGSNAT)
APLA: 101798941(HGSNAT)
ACYG: 106035184(HGSNAT)
TGU: 100228309(HGSNAT)
LSR: 110471714(HGSNAT)
SCAN: 103826250(HGSNAT)
GFR: 102033589(HGSNAT)
FAB: 101811325(HGSNAT)
PHI: 102113040(HGSNAT)
PMAJ: 107203298(HGSNAT)
CCAE: 111927792(HGSNAT)
CCW: 104697135(HGSNAT)
ETL: 114062175(HGSNAT)
FPG: 101916028(HGSNAT)
FCH: 102048397(HGSNAT)
CLV: 102088426(HGSNAT)
EGZ: 104135512(HGSNAT)
NNI: 104021308(HGSNAT)
ACUN: 113479860(HGSNAT)
PADL: 103925425(HGSNAT)
AAM: 106484356(HGSNAT)
ASN: 102367842 102380180(HGSNAT)
AMJ: 102558169(BMS1) 102567230(HGSNAT)
PSS: 102446451(HGSNAT)
CMY: 102929508(HGSNAT)
CPIC: 101949968(HGSNAT)
ACS: 100567269(hgsnat) 103279643
PVT: 110083669 110086321(HGSNAT)
PBI: 103067626(HGSNAT)
PMUR: 107302378(HGSNAT)
TSR: 106550264(HGSNAT)
PMUA: 114581520(HGSNAT) 114597092
GJA: 107107429(HGSNAT)
XLA: 108695792 108712227(hgsnat.L)
XTR: 100485725(hgsnat) 100496969
NPR: 108786592 108804914(HGSNAT)
DRE: 100329505(hgsnat) 565246(si:dkey-192p21.6)
CCAR: 109068429
IPU: 108260558(hgsnat) 108263840
PHYP: 113525575(hgsnat) 113539706
AMEX: 103035691(hgsnat) 103038051
EEE: 113585225 113591477(hgsnat)
LCO: 104921898 104930930(hgsnat)
NCC: 104951383(hgsnat) 104952735
MZE: 101474778 101485947(hgsnat)
ONL: 100702339 100708281(hgsnat)
OLA: 101155794 101166687(hgsnat)
PRET: 103469275(hgsnat) 103477188
NFU: 107372418(hgsnat) 107375363
KMR: 108240660 108241548(hgsnat)
CSEM: 103383737(hgsnat) 103387461
POV: 109636795 109637803(hgsnat)
SDU: 111220771 111231551(hgsnat)
SLAL: 111664520(hgsnat) 111669430
HCQ: 109511354(hgsnat) 109523168
BPEC: 110162343 110172620(hgsnat)
SASA: 106576822 106590768(hgsnat)
SFM: 108925690(hgsnat) 108932733
PKI: 111848991 111853138(hgsnat)
CMK: 103180601(hgsnat)
RTP: 109935287(hgsnat)
CIN: 100185618
APLC: 110987515
SKO: 102806658
DME: Dmel_CG6903(CG6903)
DER: 6551198
DSE: 6612452
DSI: Dsimw501_GD16714(Dsim_GD16714)
DAN: 6503060
DSR: 110180614
DPE: 6599099
DMN: 108161578
DWI: 6648367
DAZ: 108618640
DNV: 108656299
DHE: 111605156
DVI: 6634788
MDE: 101898084
LCQ: 111684197
AAG: 5567477
API: 100159605
DNX: 107170094
AGS: 114125225
RMD: 113554428
TUT: 107364433
DPTE: 113798298
CSCU: 111619585
PTEP: 107452184
DGT: 114527601
AQU: 100639521
ATH: AT5G27730
LJA: Lj1g3v3328950.1(Lj1g3v3328950.1) Lj1g3v4626570.1(Lj1g3v4626570.1) Lj5g3v1601890.1(Lj5g3v1601890.1)
DOSA: Os05t0155700-01(Os05g0155700)
ATS: 109739188(LOC109739188) 109755387(LOC109755387) 109774972(LOC109774972) 109783785(LOC109783785)
ZMA: 100193245 100193372(gpm184) 100193923(pco129583b) 103655106
JAG: GJA_4155
PLM: Plim_1707
SACI: Sinac_7036
ABAS: ACPOL_3349
CPI: Cpin_5069
MUC: MuYL_1689
 » show all
Reference
  Authors
Fan X, Zhang H, Zhang S, Bagshaw RD, Tropak MB, Callahan JW, Mahuran DJ
  Title
Identification of the gene encoding the enzyme deficient in mucopolysaccharidosis IIIC (Sanfilippo disease type C).
  Journal
Am J Hum Genet 79:738-44 (2006)
DOI:10.1086/508068
  Sequence
[hsa:138050]

KEGG   ENZYME: 2.3.1.78
Entry
EC 2.3.1.78                 Enzyme                                 

Name
heparan-alpha-glucosaminide N-acetyltransferase;
acetyl-CoA:alpha-glucosaminide N-acetyltransferase
Class
Transferases;
Acyltransferases;
Transferring groups other than aminoacyl groups
Sysname
acetyl-CoA:heparan-alpha-D-glucosaminide N-acetyltransferase
Reaction(IUBMB)
acetyl-CoA + heparan sulfate alpha-D-glucosaminide = CoA + heparan sulfate N-acetyl-alpha-D-glucosaminide [RN:R04466 R07815]
Reaction(KEGG)
R04466 R07815(G)
Substrate
acetyl-CoA [CPD:C00024];
heparan sulfate alpha-D-glucosaminide [CPD:C04384]
Product
CoA [CPD:C00010];
heparan sulfate N-acetyl-alpha-D-glucosaminide [CPD:C04649]
Comment
Brings about the acetylation of glucosamine groups of heparan sulfate and heparin from which the sulfate has been removed. Also acts on heparin. Not identical with EC 2.3.1.3 glucosamine N-acetyltransferase or EC 2.3.1.4 glucosamine-phosphate N-acetyltransferase.
History
EC 2.3.1.78 created 1984
Pathway
ec00531  Glycosaminoglycan degradation
ec01100  Metabolic pathways
Orthology
K10532  heparan-alpha-glucosaminide N-acetyltransferase
Genes
HSA: 138050(HGSNAT)
PTR: 464155(HGSNAT)
PPS: 100984595(HGSNAT)
GGO: 101149295(HGSNAT)
PON: 100447325(HGSNAT)
NLE: 100606132(HGSNAT)
MCC: 720331(HGSNAT)
MCF: 102129964
CSAB: 103215704(HGSNAT)
RRO: 104668313(HGSNAT)
RBB: 108534354(HGSNAT)
CJC: 100403479(HGSNAT)
SBQ: 101052325(HGSNAT)
MMU: 52120(Hgsnat)
MCAL: 110300501(Hgsnat)
MPAH: 110336556(Hgsnat)
MUN: 110566307(Hgsnat)
CGE: 100752593(Hgsnat)
HGL: 101698026(Hgsnat)
OCU: 100355407(HGSNAT)
TUP: 102478224(HGSNAT)
CFA: 482833(HGSNAT)
VVP: 112916321(HGSNAT)
AML: 100466980(HGSNAT)
UMR: 103677041(HGSNAT)
UAH: 113245550(HGSNAT)
ORO: 101370676(HGSNAT)
ELK: 111144416
FCA: 101101049(HGSNAT)
PTG: 102958238(HGSNAT)
PPAD: 109262246(HGSNAT)
AJU: 106978258(HGSNAT)
BTA: 511607(HGSNAT)
BOM: 102272015(HGSNAT)
BIU: 109553469(HGSNAT)
BBUB: 102405713(HGSNAT)
CHX: 102179068(HGSNAT)
OAS: 101102037(HGSNAT)
SSC: 100517562(HGSNAT)
CFR: 102515446(HGSNAT)
CDK: 105094298(HGSNAT)
BACU: 103014371(HGSNAT)
LVE: 103085420(HGSNAT)
OOR: 101269692(HGSNAT)
DLE: 111173566(HGSNAT)
PCAD: 102976976(HGSNAT)
ECB: 100053359(HGSNAT)
EPZ: 103540950(HGSNAT)
EAI: 106828971(HGSNAT)
MYB: 102255817(HGSNAT)
MYD: 102753313(HGSNAT)
MNA: 107523903(HGSNAT)
HAI: 109386280(HGSNAT)
DRO: 112321437(HGSNAT)
PALE: 102898024(HGSNAT)
RAY: 107501324(HGSNAT)
MJV: 108408370(HGSNAT)
LAV: 100668824(HGSNAT)
TMU: 101344649
MDO: 100015953 100033053(HGSNAT)
SHR: 100926947 100930224(HGSNAT)
PCW: 110196372(HGSNAT)
OAA: 100086649(HGSNAT) 100681967
GGA: 422490(HGSNAT)
MGP: 100540377(HGSNAT)
CJO: 107313211(HGSNAT)
NMEL: 110397659(HGSNAT)
APLA: 101798941(HGSNAT)
ACYG: 106035184(HGSNAT)
TGU: 100228309(HGSNAT)
LSR: 110471714(HGSNAT)
SCAN: 103826250(HGSNAT)
GFR: 102033589(HGSNAT)
FAB: 101811325(HGSNAT)
PHI: 102113040(HGSNAT)
PMAJ: 107203298(HGSNAT)
CCAE: 111927792(HGSNAT)
CCW: 104697135(HGSNAT)
ETL: 114062175(HGSNAT)
FPG: 101916028(HGSNAT)
FCH: 102048397(HGSNAT)
CLV: 102088426(HGSNAT)
EGZ: 104135512(HGSNAT)
NNI: 104021308(HGSNAT)
ACUN: 113479860(HGSNAT)
PADL: 103925425(HGSNAT)
AAM: 106484356(HGSNAT)
ASN: 102367842 102380180(HGSNAT)
AMJ: 102558169(BMS1) 102567230(HGSNAT)
PSS: 102446451(HGSNAT)
CMY: 102929508(HGSNAT)
CPIC: 101949968(HGSNAT)
ACS: 100567269(hgsnat) 103279643
PVT: 110083669 110086321(HGSNAT)
PBI: 103067626(HGSNAT)
PMUR: 107302378(HGSNAT)
TSR: 106550264(HGSNAT)
PMUA: 114581520(HGSNAT) 114597092
GJA: 107107429(HGSNAT)
XLA: 108695792 108712227(hgsnat.L)
XTR: 100485725(hgsnat) 100496969
NPR: 108786592 108804914(HGSNAT)
DRE: 100329505(hgsnat) 565246(si:dkey-192p21.6)
CCAR: 109068429
IPU: 108260558(hgsnat) 108263840
PHYP: 113525575(hgsnat) 113539706
AMEX: 103035691(hgsnat) 103038051
EEE: 113585225 113591477(hgsnat)
LCO: 104921898 104930930(hgsnat)
NCC: 104951383(hgsnat) 104952735
MZE: 101474778 101485947(hgsnat)
ONL: 100702339 100708281(hgsnat)
OLA: 101155794 101166687(hgsnat)
PRET: 103469275(hgsnat) 103477188
NFU: 107372418(hgsnat) 107375363
KMR: 108240660 108241548(hgsnat)
CSEM: 103383737(hgsnat) 103387461
POV: 109636795 109637803(hgsnat)
SDU: 111220771 111231551(hgsnat)
SLAL: 111664520(hgsnat) 111669430
HCQ: 109511354(hgsnat) 109523168
BPEC: 110162343 110172620(hgsnat)
SASA: 106576822 106590768(hgsnat)
SFM: 108925690(hgsnat) 108932733
PKI: 111848991 111853138(hgsnat)
CMK: 103180601(hgsnat)
RTP: 109935287(hgsnat)
CIN: 100185618
APLC: 110987515
SKO: 102806658
DME: Dmel_CG6903(CG6903)
DER: 6551198
DSE: 6612452
DSI: Dsimw501_GD16714(Dsim_GD16714)
DAN: 6503060
DSR: 110180614
DPE: 6599099
DMN: 108161578
DWI: 6648367
DAZ: 108618640
DNV: 108656299
DHE: 111605156
DVI: 6634788
MDE: 101898084
LCQ: 111684197
AAG: 5567477
API: 100159605
DNX: 107170094
AGS: 114125225
RMD: 113554428
TUT: 107364433
DPTE: 113798298
CSCU: 111619585
PTEP: 107452184
DGT: 114527601
AQU: 100639521
ATH: AT5G27730
LJA: Lj1g3v3328950.1(Lj1g3v3328950.1) Lj1g3v4626570.1(Lj1g3v4626570.1) Lj5g3v1601890.1(Lj5g3v1601890.1)
DOSA: Os05t0155700-01(Os05g0155700)
ATS: 109739188(LOC109739188) 109755387(LOC109755387) 109774972(LOC109774972) 109783785(LOC109783785)
ZMA: 100193245 100193372(gpm184) 100193923(pco129583b) 103655106
JAG: GJA_4155
PLM: Plim_1707
SACI: Sinac_7036
ABAS: ACPOL_3349
CPI: Cpin_5069
MUC: MuYL_1689
 » show all
Reference
1  [PMID:33384]
  Authors
Klein U, Kresse H, von Figura K.
  Title
Sanfilippo syndrome type C: deficiency of acetyl-CoA:alpha-glucosaminide N-acetyltransferase in skin fibroblasts.
  Journal
Proc Natl Acad Sci U S A 75:5185-9 (1978)
DOI:10.1073/pnas.75.10.5185
Reference
2  [PMID:7346380]
  Authors
Pohlmann R, Klein U, Fromme HG, von Figura K.
  Title
Localisation of acetyl-CoA: alpha-glucosaminide N-acetyltransferase in microsomes and lysosomes of rat liver.
  Journal
Hoppe Seylers Z Physiol Chem 362:1199-207 (1981)
DOI:10.1515/bchm2.1981.362.2.1199
Other DBs
ExplorEnz - The Enzyme Database: 2.3.1.78
IUBMB Enzyme Nomenclature: 2.3.1.78
ExPASy - ENZYME nomenclature database: 2.3.1.78
BRENDA, the Enzyme Database: 2.3.1.78
CAS: 79955-83-2

KEGG   REACTION: R07815
Entry
R07815                      Reaction                               

Name
acetyl-CoA:heparan-alpha-D-glucosaminide N-acetyltransferase
Definition
Acetyl-CoA + G13037 <=> CoA + G13038
Equation
Enzyme
Pathway
rn00531  Glycosaminoglycan degradation
rn01100  Metabolic pathways
Module
M00078  Heparan sulfate degradation
Orthology
K10532  heparan-alpha-glucosaminide N-acetyltransferase [EC:2.3.1.78]

DBGET integrated database retrieval system