KEGG   DISEASE: Bリンパ芽球性白血病/リンパ腫Help
エントリ  
H00001                                                             

名称    
Bリンパ芽球性白血病/リンパ腫
概要    
急性リンパ性白血病 (ALL) は、リンパ球が過剰に増殖する、クローナルな幹細胞の悪性腫瘍である。現在では ALL とリンパ芽球性リンパ腫は形態学的、また免疫表現性のレベルで同じ疾患であると理解されており、B- および T-cell リンパ芽球性白血病/リンパ腫 (B-ALL および T-ALL) として分類されている。B-ALL の場合反復性の遺伝子異常が、臨床的な面、あるいは免疫表現性における、さらには予後の点における大きな特徴と結びついていることが報告されており、そのためそれらの遺伝子異常は別個の実体とみなされている。B-ALL において最もよく見られる再編成は ETV6–RUNX1 (TEL–AML1) 融合遺伝子を生じる t(12;21) (p13;q22)、BCR–ABL1 融合遺伝子を発現させる t(9;22) (q34;q11.2) フィラデルフィア染色体、そして 11q23 におけるMLL (KMT2A としても知られる)がさまざまな遺伝子と融合する再編成などである。このような特定の遺伝子異常が見られない場合は、「Bリンパ芽球性白血病/リンパ腫、非特定型」という名称がふさわしい。
カテゴリ  
がん
階層分類  
ヒト疾患 [BR:jp08402]
 がん
  造血組織およびリンパ系組織のがん
   H00001  Bリンパ芽球性白血病/リンパ腫
ICD-11 による疾患分類 [BR:jp08403]
 02 Neoplasms
  Neoplasms of haematopoietic or lymphoid tissues
   Precursor lymphoid neoplasms
    2A70  Precursor B-lymphoblastic neoplasms
     H00001  Bリンパ芽球性白血病/リンパ腫
BRITE hierarchy
パスウェイ 
hsa05202  がんにおける転写調節不全
ネットワーク
N00117  E2A-PBX1 fusion to transcriptional activation
N00118  TEL-AML1 fusion to transcriptional repression
N00119  MLL-AF4 fusion to transcriptional activation
病因遺伝子 
BCR-ABL (translocation) [HSA:25] [KO:K06619]
MLL-AF4 (translocation) [HSA:4297 4299] [KO:K09186 K15184]
E2A-PBX1 (translocation) [HSA:6929 5087] [KO:K09063 K09355]
TEL-AML1 (translocation) [HSA:861] [KO:K08367]
c-MYC (rearrangement) [HSA:4609] [KO:K04377]
CRLF2 (rearrangement) [HSA:64109] [KO:K05078]
PAX5 (rearrangement) [HSA:5079] [KO:K09383]
発癌物質  
*Thorium-232 and its decay products, administered intravenously as a colloidal dispersion of thorium232 dioxide
*: Although this is a risk factor for ALL in general, the strength of association with different histological tumor types is not well understood.
治療薬   
プレドニゾロン [DR:D00472]
メチルプレドニゾロンコハク酸エステルナトリウム [DR:D00751]
シクロホスファミド水和物 [DR:D00287]
イホスファミド [DR:D00343]
メルカプトプリン水和物 [DR:D00161]
シタラビン [DR:D00168]
ゲムシタビン塩酸塩 [DR:D01155]
エノシタビン [DR:D01633]
クロファラビン [DR:D03546]
ドキソルビシン塩酸塩 [DR:D01275]
エピルビシン塩酸塩 [DR:D02214]
イノツズマブオゾガマイシン [DR:D08933] (CD22陽性)
ビンブラスチン硫酸塩 [DR:D01068]
ビンクリスチン硫酸塩 [DR:D02197]
エトポシド [DR:D00125]
イリノテカン塩酸塩水和物 [DR:D01061]
ミトキサントロン塩酸塩 [DR:D02166]
シスプラチン [DR:D00275]
カルボプラチン [DR:D01363]
ブリナツモマブ [DR:D09325]
イマチニブメシル酸塩 [DR:D01441] (フィラデルフィア染色体陽性)
ダサチニブ水和物 [DR:D06414] (フィラデルフィア染色体陽性)
ポナチニブ塩酸塩 [DR:D09951] (フィラデルフィア染色体陽性)
L-アスパラギナーゼ [DR:D02997]
コメント  
ICD-O-3.1: 9811/3 B lymphoblastic leukemia/lymphoma, NOS
ICD-O-3.1: 9812/3 B lymphoblastic leukemia/lymphoma with t(9;22)(q34;q11.2); BCR-ABL1
ICD-O-3.1: 9813/3 B lymphoblastic leukemia/lymphoma with t(v;11q23); MLL rearranged
ICD-O-3.1: 9814/3 B lymphoblastic leukemia/lymphoma with t(12;21)(p13;q22); TEL-AML1 (ETV6-RUNX1)
ICD-O-3.1: 9815/3 B lymphoblastic leukemia/lymphoma with hyperdiploidy
ICD-O-3.1: 9816/3 B lymphoblastic leukemia/lymphoma with hypodiploidy (Hypodiploid ALL)
ICD-O-3.1: 9817/3 B lymphoblastic leukemia/lymphoma with t(5;14)(q31;q32); IL3-IGH
ICD-O-3.1: 9818/3 B lymphoblastic leukemia/lymphoma with t(1;19)(q23;p13.3); E2A-PBX1 (TCF3-PBX1)
リンク   
ICD-11: 2A70
ICD-10: C83.5 C91.0
MeSH: D054198
文献    
  著者
Roberts KG, Mullighan CG
  タイトル
Genomics in acute lymphoblastic leukaemia: insights and treatment implications.
  雑誌
Nat Rev Clin Oncol 12:344-57 (2015)
DOI:10.1038/nrclinonc.2015.38
文献    
  著者
Mullighan CG
  タイトル
Molecular genetics of B-precursor acute lymphoblastic leukemia.
  雑誌
J Clin Invest 122:3407-15 (2012)
DOI:10.1172/JCI61203
文献    
  著者
Teitell MA, Pandolfi PP
  タイトル
Molecular genetics of acute lymphoblastic leukemia.
  雑誌
Annu Rev Pathol 4:175-98 (2009)
DOI:10.1146/annurev.pathol.4.110807.092227
文献    
  著者
Vardiman JW, Thiele J, Arber DA, Brunning RD, Borowitz MJ, Porwit A, Harris NL, Le Beau MM, Hellstrom-Lindberg E, Tefferi A, Bloomfield CD
  タイトル
The 2008 revision of the World Health Organization (WHO) classification of myeloid neoplasms and acute leukemia: rationale and important changes.
  雑誌
Blood 114:937-51 (2009)
DOI:10.1182/blood-2009-03-209262
文献    
  著者
Cornell RF, Palmer J
  タイトル
Adult acute leukemia.
  雑誌
Dis Mon 58:219-38 (2012)
DOI:10.1016/j.disamonth.2012.01.011
文献    
PMID:27069254 (tumor type)
  著者
Arber DA, Orazi A, Hasserjian R, Thiele J, Borowitz MJ, Le Beau MM, Bloomfield CD, Cazzola M, Vardiman JW
  タイトル
The 2016 revision to the World Health Organization classification of myeloid neoplasms and acute leukemia.
  雑誌
Blood 127:2391-405 (2016)
DOI:10.1182/blood-2016-03-643544
文献    
PMID:12556326 (carcinogen)
  著者
Harrison JD, Muirhead CR.
  タイトル
Quantitative comparisons of cancer induction in humans by internally deposited radionuclides and external radiation.
  雑誌
Int J Radiat Biol 79:1-13 (2003)
DOI:10.1080/0955300021000038671

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