KEGG   DISEASE: 全身性エリテマトーデス
エントリ  
H00080                                                             

名称    
全身性エリテマトーデス
概要    
全身性エリテマトーデス（SLE) は、DNA, 核タンパク質、特定の細胞質構成要素などの自己抗原に対して特異的な、IgG 自己抗体が産生され、これが様々な臨床的症状と結びつくことを特徴とする自己免疫疾患である。SLE の患者に最初に見られる病理学的所見は、炎症、血管炎、免疫複合体の沈着、および脈管障害である。自己抗体と自己抗原から成る免疫複合体は、特に腎臓の糸球体に沈着し、補体を活性化したり、Fc-gamma-R を介した好中球とマクロファージの活性化を通じて、組織的な炎症反応を伝える。補体 (C5)が活性化されると、膜侵襲複合体 (C5b-9)が形成されたり、アナフィラトキシンと細胞活性因子である C5a が産生されたりして、傷害が引き起こされる。好中球とマクロファージは、オキシダントやプロテアーゼを放出することにより、組織の傷害を引き起こす。
カテゴリ  
免疫系疾患
階層分類  
ヒト疾患 [BR:jp08402]
 免疫系疾患
  アレルギーと自己免疫疾患
   H00080  全身性エリテマトーデス
ICD-11 による疾患分類 [BR:jp08403]
 04 Diseases of the immune system
  Nonorgan specific systemic autoimmune disorders
   4A40  Lupus erythematosus
    H00080  全身性エリテマトーデス
特定疾患 (難病) [jp08407.html]
 H00080
パスウェイ 
hsa05322  全身性エリテマトーデス
病因遺伝子 
HLA-DRB1 (polymorphism) [HSA:3123] [KO:K06752]
HLA-DQA1 (polymorphism) [HSA:3117] [KO:K06752]
HLA-DQB1 (polymorphism) [HSA:3119] [KO:K06752]
C2 (deletion) [HSA:717] [KO:K01332]
C4 (null alleles) [HSA:720] [KO:K03989]
TNF-alpha (polymorphism) [HSA:7124] [KO:K03156]
Fc gamma RIIA (polymorphism) [HSA:2212] [KO:K06472]
Fc gamma RIIB (polymorphism) [HSA:2213] [KO:K12560]
Fc gamma RIIIA (polymorphism) [HSA:2214] [KO:K06463]
Fc gamma RIIIB (polymorphism) [HSA:2215] [KO:K06463]
PARP (polymorphism)
CRP (polymorphism) [HSA:1401] [KO:K16143]
TLR5 (polymorphism) [HSA:7100] [KO:K10168]
PDCD1 (polymorphism) [HSA:5133] [KO:K06744]
OAZ (polymorphism) [HSA:23090] [KO:K22870]
環境要因  
Hydrazines
Procainamide
Chlorpromazine [CPD:C06906 C07952]
Isoniazid [CPD:C07054]
Phenytoin [CPD:C07443]
Penicillamine [CPD:C07418]
Tobacco smoke
Hair dyes
Ultraviolet light
治療薬   
デキサメタゾン [DR:D00292]
デキサメタゾンリン酸エステルナトリウム [DR:D00975]
ベタメタゾンリン酸エステルナトリウム [DR:D00972]
トリアムシノロンアセトニド [DR:D00983]
アルプロスタジル [DR:D00180]
ヒドロコルチゾン [DR:D00088]
ヒドロコルチゾンコハク酸エステルナトリウム [DR:D00978]
コルチゾン酢酸エステル [DR:D00973]
トリアムシノロン [DR:D00385]
ベタメタゾン [DR:D00244]
プレドニゾロン [DR:D00472]
プレドニゾロンコハク酸エステルナトリウム [DR:D01239]
メチルプレドニゾロン [DR:D00407]
メチルプレドニゾロンコハク酸エステルナトリウム [DR:D00751]
メチルプレドニゾロン酢酸エステル [DR:D00979]
ベリムマブ [DR:D03068]
アザチオプリン [DR:D00238]
ヒドロキシクロロキン硫酸塩 [DR:D02114]
シクロホスファミド水和物 [DR:D00287]
コメント  
Autoantigen:
Double-stranded DNA [CPD:C00434]
H2A [HSA:474382]
H2B [HSA:8346]
H3 [HSA:3020]
H4 [HSA:8359]
Ro/SS-A [HSA:6737]
La/SS-B [HSA:6741]
Sm-B [HSA:6628]
Sm-D [HSA:6632]
NR2A [HSA:2903]
NR2B [HSA:2904]
Phosphatidyl-serine [CPD:C02737]
C1q [HSA:712]
リンク   
ICD-11: 4A40.0
ICD-10: M32
MeSH: D008180
OMIM: 152700 601744 605218
文献    
PMID:12835292 (description, gene, env_factor, autoantigen)
  著者
Mok CC, Lau CS.
  タイトル
Pathogenesis of systemic lupus erythematosus.
  雑誌
J Clin Pathol 56:481-90 (2003)
DOI:10.1136/jcp.56.7.481
文献    
PMID:18305268 (gene, autoantigen)
  著者
Rahman A, Isenberg DA.
  タイトル
Systemic lupus erythematosus.
  雑誌
N Engl J Med 358:929-39 (2008)
DOI:10.1056/NEJMra071297
文献    
  著者
Rhodes B, Vyse TJ.
  タイトル
General aspects of the genetics of SLE.
  雑誌
Autoimmunity 40:550-9 (2007)
DOI:10.1080/08916930701510657
文献    
  著者
Wong M, Tsao BP.
  タイトル
Current topics in human SLE genetics.
  雑誌
Springer Semin Immunopathol 28:97-107 (2006)
DOI:10.1007/s00281-006-0031-6
文献    
PMID:18028758 (env_factor)
  著者
Albilia JB, Lam DK, Clokie CM, Sandor GK.
  タイトル
Systemic lupus erythematosus: a review for dentists.
  雑誌
J Can Dent Assoc 73:823-8 (2007)
文献    
PMID:16373251 (env_factor)
  著者
Sarzi-Puttini P, Atzeni F, Iaccarino L, Doria A.
  タイトル
Environment and systemic lupus erythematosus: an overview.
  雑誌
Autoimmunity 38:465-72 (2005)
DOI:10.1080/08916930500285394
文献    
PMID:17307106 (env_factor)
  著者
D'Cruz DP, Khamashta MA, Hughes GR.
  タイトル
Systemic lupus erythematosus.
  雑誌
Lancet 369:587-96 (2007)
DOI:10.1016/S0140-6736(07)60279-7
文献    
PMID:16168709 (marker)
  著者
Croker JA, Kimberly RP.
  タイトル
SLE: challenges and candidates in human disease.
  雑誌
Trends Immunol 26:580-6 (2005)
DOI:10.1016/j.it.2005.09.001
文献    
PMID:16093831 (marker)
  著者
Liu CC, Manzi S, Ahearn JM.
  タイトル
Biomarkers for systemic lupus erythematosus: a review and perspective.
  雑誌
Curr Opin Rheumatol 17:543-9 (2005)
DOI:10.1097/01.bor.0000174182.70159.22
文献    
PMID:15248202 (marker)
  著者
Illei GG, Tackey E, Lapteva L, Lipsky PE.
  タイトル
Biomarkers in systemic lupus erythematosus: II. Markers of disease activity.
  雑誌
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DOI:10.1002/art.20345
文献    
PMID:15355751 (marker)
  著者
Illei GG, Lipsky PE.
  タイトル
Biomarkers in systemic lupus erythematosus.
  雑誌
Curr Rheumatol Rep 6:382-90 (2004)
DOI:10.1007/s11926-004-0013-4
文献    
(drug)
  著者
Papadakis MA and McPhee SJ |(ed)
  タイトル
Current Medical Diagnosis & Treatment 2007, Forty-Sixth Edition
  雑誌
McGraw Hill Education
文献    
PMID:18068856 (drug)
  著者
King JK, Hahn BH.
  タイトル
Systemic lupus erythematosus: modern strategies for management: a moving target.
  雑誌
Best Pract Res Clin Rheumatol 21:971-87 (2007)
DOI:10.1016/j.berh.2007.09.002
文献    
PMID:17699298 (drug)
  著者
Ponticelli C.
  タイトル
New therapies for lupus nephritis.
  雑誌
Clin J Am Soc Nephrol 1:863-8 (2006)
DOI:10.2215/CJN.00880306
文献    
PMID:15380523 (autoantigen)
  著者
Hoffman RW.
  タイトル
T cells in the pathogenesis of systemic lupus erythematosus.
  雑誌
Clin Immunol 113:4-13 (2004)
DOI:10.1016/j.clim.2004.05.001
文献    
PMID:16932712 (autoantigen)
  著者
Cook HT, Botto M.
  タイトル
Mechanisms of Disease: the complement system and the pathogenesis of systemic lupus erythematosus.
  雑誌
Nat Clin Pract Rheumatol 2:330-7 (2006)
DOI:10.1038/ncprheum0191

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