KEGG   ENZYME: 2.4.1.223
Entry
EC 2.4.1.223                Enzyme                                 
Name
glucuronosyl-galactosyl-proteoglycan 4-alpha-N-acetylglucosaminyltransferase;
alpha-N-acetylglucosaminyltransferase I;
alpha1,4-N-acetylglucosaminyltransferase;
glucuronosylgalactosyl-proteoglycan 4-alpha-N-acetylglucosaminyltransferase;
UDP-N-acetyl-D-glucosamine:beta-D-glucuronosyl-(1->3)-beta-D-galactosyl-(1->3)-beta-D-galactosyl-(1->4)-beta-D-xylosyl-proteoglycan 4IV-alpha-N-acetyl-D-glucosaminyltransferase;
glucuronyl-galactosyl-proteoglycan 4-alpha-N-acetylglucosaminyltransferase
Class
Transferases;
Glycosyltransferases;
Hexosyltransferases
Sysname
UDP-N-acetyl-alpha-D-glucosamine:[protein]-3-O-(beta-D-GlcA-(1->3)-beta-D-Gal-(1->3)-beta-D-Gal-(1->4)-beta-D-Xyl)-L-serine 4IV-alpha-N-acetyl-D-glucosaminyltransferase (configuration-retaining)
Reaction(IUBMB)
UDP-N-acetyl-alpha-D-glucosamine + [protein]-3-O-(beta-D-GlcA-(1->3)-beta-D-Gal-(1->3)-beta-D-Gal-(1->4)-beta-D-Xyl)-L-serine = UDP + [protein]-3-O-(alpha-D-GlcNAc-(1->4)-beta-D-GlcA-(1->3)-beta-D-Gal-(1->3)-beta-D-Gal-(1->4)-beta-D-Xyl)-L-serine [RN:R05930 R07397]
Reaction(KEGG)
R05930(G) R07397
Substrate
UDP-N-acetyl-alpha-D-glucosamine [CPD:C00043];
[protein]-3-O-(beta-D-GlcA-(1->3)-beta-D-Gal-(1->3)-beta-D-Gal-(1->4)-beta-D-Xyl)-L-serine [CPD:C04903]
Product
UDP [CPD:C00015];
[protein]-3-O-(alpha-D-GlcNAc-(1->4)-beta-D-GlcA-(1->3)-beta-D-Gal-(1->3)-beta-D-Gal-(1->4)-beta-D-Xyl)-L-serine [CPD:C15656]
Comment
Enzyme involved in the initiation of heparin and heparan sulfate synthesis, transferring GlcNAc to the (GlcA-Gal-Gal-Xyl-)Ser core. Apparently products of both the human EXTL2 and EXTL3 genes can catalyse this reaction. In Caenorhabditis elegans, the product of the rib-2 gene displays this activity as well as that of EC 2.4.1.224, glucuronosyl-N-acetylglucosaminyl-proteoglycan 4-alpha-N-acetylglucosaminyltransferase. For explanation of the use of a superscript in the systematic name, see {iupac/2carb/37#372::2-Carb-37.2}.
History
EC 2.4.1.223 created 2002, modified 2016
Pathway
ec00534  Glycosaminoglycan biosynthesis - heparan sulfate / heparin
ec01100  Metabolic pathways
Orthology
K02369  alpha-1,4-N-acetylglucosaminyltransferase EXTL2
K02370  alpha-1,4-N-acetylglucosaminyltransferase EXTL3
Genes
HSA: 2135(EXTL2) 2137(EXTL3)
PTR: 457060(EXTL2) 464086(EXTL3)
PPS: 100977184(EXTL2) 100984535(EXTL3)
GGO: 101144361(EXTL3) 101153043(EXTL2)
PON: 100454000(EXTL2) 100458560(EXTL3)
PPYG: 129030345(EXTL2) 129043020(EXTL3)
NLE: 100585000(EXTL2) 100590557(EXTL3)
HMH: 116461920(EXTL3) 116469707(EXTL2)
SSYN: 129491457(EXTL3) 134734138(EXTL2)
MCC: 100426593(EXTL3) 712189(EXTL2)
MCF: 101865433(EXTL3) 102129629(EXTL2)
MTHB: 126929178 126961764
MNI: 105481991(EXTL3) 105485472(EXTL2)
CSAB: 103215549(EXTL3) 103224361(EXTL2)
CATY: 105579157(EXTL3) 105590136(EXTL2)
PANU: 101001089(EXTL3) 101013377(EXTL2)
TGE: 112630110(EXTL3) 112635537(EXTL2)
MLEU: 105542360(EXTL3) 105548503(EXTL2)
RRO: 104668244(EXTL3) 104673259(EXTL2)
RBB: 108524175(EXTL2) 108537365(EXTL3)
TFN: 117075444(EXTL2) 117094279(EXTL3)
PTEH: 111525765(EXTL2) 111545749(EXTL3)
CANG: 105506901(EXTL2) 105513644(EXTL3)
CJC: 100400452(EXTL3) 100412156(EXTL2)
SBQ: 101037632(EXTL3) 101043244(EXTL2)
CIMI: 108312491(EXTL3) 108317289(EXTL2)
ANAN: 105705348(EXTL3) 105726889(EXTL2)
CSYR: 103252413(EXTL2) 103272211(EXTL3)
MMUR: 105862238(EXTL2) 105877144(EXTL3)
LCAT: 123626528(EXTL3) 123635346(EXTL2)
PCOQ: 105818802(EXTL2) 105818825(EXTL3)
OGA: 100956398(EXTL3) 100959711(EXTL2)
MMU: 54616(Extl3) 58193(Extl2)
MCAL: 110291045(Extl2) 110309303(Extl3)
MPAH: 110320549(Extl2) 110325330(Extl3)
RNO: 310803(Extl2) 56819(Extl3)
MCOC: 116084271(Extl3) 116093673(Extl2)
ANU: 117705250(Extl3) 117707740(Extl2)
MUN: 110551871(Extl2) 110559132(Extl3)
CGE: 100751999(Extl3) 100761218(Extl2)
MAUA: 101830709(Extl2) 101832900(Extl3)
PROB: 127223114(Extl2) 127227926 127230258(Extl3)
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MORG: 121451467(Extl2) 121457116(Extl3)
MFOT: 126507316 126507662
AAMP: 119800335(Extl3) 119801425(Extl2)
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CPOC: 100716129(Extl3) 100732343(Extl2)
CCAN: 109682613 109698077(Extl2)
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VVP: 112918475(EXTL2) 112926771(EXTL3)
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NPO: 129519724(EXTL2) 129523428(EXTL3)
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UAH: 113254344(EXTL2) 113269941(EXTL3)
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NSU: 110580622(EXTL2) 110588579(EXTL3)
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PCOO: 112858631(EXTL3) 112864587(EXTL2)
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1  [PMID:10318803]
  Authors
Kitagawa H, Shimakawa H, Sugahara K
  Title
The tumor suppressor EXT-like gene EXTL2 encodes an alpha1, 4-N-acetylhexosaminyltransferase that transfers N-acetylgalactosamine and N-acetylglucosamine to the common glycosaminoglycan-protein linkage region. The key enzyme for the chain initiation of heparan sulfate.
  Journal
J Biol Chem 274:13933-7 (1999)
DOI:10.1074/jbc.274.20.13933
  Sequence
[hsa:2135]
Reference
2  [PMID:11121397]
  Authors
Kitagawa H, Egusa N, Tamura JI, Kusche-Gullberg M, Lindahl U, Sugahara K
  Title
rib-2, a Caenorhabditis elegans homolog of the human tumor suppressor EXT genes encodes a novel alpha1,4-N-acetylglucosaminyltransferase involved in the biosynthetic initiation and elongation of heparan sulfate.
  Journal
J Biol Chem 276:4834-8 (2001)
DOI:10.1074/jbc.C000835200
  Sequence
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