KEGG   ORTHOLOGY: K00166
Entry
K00166                      KO                                     

Name
BCKDHA, bkdA1
Definition
2-oxoisovalerate dehydrogenase E1 component alpha subunit [EC:1.2.4.4]
Pathway
ko00280  Valine, leucine and isoleucine degradation
ko00640  Propanoate metabolism
ko01100  Metabolic pathways
ko01110  Biosynthesis of secondary metabolites
Module
M00036  Leucine degradation, leucine => acetoacetate + acetyl-CoA
Disease
H00172  Maple syrup urine disease
Brite
KEGG Orthology (KO) [BR:ko00001]
 09100 Metabolism
  09101 Carbohydrate metabolism
   00640 Propanoate metabolism
    K00166  BCKDHA, bkdA1; 2-oxoisovalerate dehydrogenase E1 component alpha subunit
  09105 Amino acid metabolism
   00280 Valine, leucine and isoleucine degradation
    K00166  BCKDHA, bkdA1; 2-oxoisovalerate dehydrogenase E1 component alpha subunit
Enzymes [BR:ko01000]
 1. Oxidoreductases
  1.2  Acting on the aldehyde or oxo group of donors
   1.2.4  With a disulfide as acceptor
    1.2.4.4  3-methyl-2-oxobutanoate dehydrogenase (2-methylpropanoyl-transferring)
     K00166  BCKDHA, bkdA1; 2-oxoisovalerate dehydrogenase E1 component alpha subunit
Other DBs
RN: R01701 R01702 R04225 R07599 R07600 R07601 R07602 R07603 R07604 R10996 R10997
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Genes
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Reference
PMID:283398
  Authors
Pettit FH, Yeaman SJ, Reed LJ
  Title
Purification and characterization of branched chain alpha-keto acid dehydrogenase complex of bovine kidney.
  Journal
Proc Natl Acad Sci U S A 75:4881-5 (1978)
DOI:10.1073/pnas.75.10.4881
  Sequence
[bta:282149]

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