KEGG ORTHOLOGY: K08239

ORTHOLOGY: K08239

Entry

K08239                      KO

Symbol

GNPTAB

Name

UDP-N-acetylglucosamine-lysosomal-enzyme [EC:2.7.8.17]

Pathway

map04142

Lysosome

Disease

H00143

Mucolipidosis II

H02130

Mucolipidosis III

Brite

KEGG Orthology (KO) [BR:ko00001]
09140 Cellular Processes
  09141 Transport and catabolism
   04142 Lysosome
    K08239  GNPTAB; UDP-N-acetylglucosamine-lysosomal-enzyme
Enzymes [BR:ko01000]
2. Transferases
  2.7  Transferring phosphorus-containing groups
   2.7.8  Transferases for other substituted phosphate groups
    2.7.8.17  UDP-N-acetylglucosamine---lysosomal-enzyme N-acetylglucosaminephosphotransferase
     K08239  GNPTAB; UDP-N-acetylglucosamine-lysosomal-enzyme

Other DBs

GO:

0003976

Genes

HSA:	79158(GNPTAB)

PTR:	452176(GNPTAB)

PPS:	100986324(GNPTAB)

GGO:	101124301(GNPTAB)

PON:	100441852(GNPTAB)

NLE:	100606002(GNPTAB)

HMH:	116478045(GNPTAB)

MCC:	697307(GNPTAB)

MCF:	102121493(GNPTAB)

MTHB:

126931766

MNI:	105493830(GNPTAB)

CSAB:

103238949(GNPTAB)

CATY:

105573316(GNPTAB)

PANU:

101012528(GNPTAB)

TGE:	112634278(GNPTAB)

MLEU:

105534470(GNPTAB)

RRO:	104657408(GNPTAB)

RBB:	108543135(GNPTAB)

TFN:	117089538(GNPTAB)

PTEH:

111522870(GNPTAB)

CANG:

105506693(GNPTAB)

CJC:	100394765(GNPTAB)

SBQ:	101034734(GNPTAB)

CIMI:

108294731(GNPTAB)

CSYR:

103258830(GNPTAB)

MMUR:

105875558(GNPTAB)

LCAT:

123639381(GNPTAB)

PCOQ:

105815137(GNPTAB)

OGA:	100961486(GNPTAB)

MMU:	432486(Gnptab)

MCAL:

110303855(Gnptab)

MPAH:

110326364(Gnptab)

RNO:	362865(Gnptab)

MCOC:

116075767(Gnptab)

ANU:	117696494(Gnptab)

MUN:	110550289(Gnptab)

CGE:	100774953(Gnptab)

MAUA:

101830846(Gnptab)

PROB:

127237929(Gnptab)

PLEU:

114700625(Gnptab)

MORG:

121459254(Gnptab)

MFOT:

126503848

AAMP:

119803598(Gnptab)

NGI:	103733731(Gnptab)

HGL:	101710539(Gnptab)

CPOC:

100716394(Gnptab)

CCAN:

109690295(Gnptab)

DORD:

105987699(Gnptab)

DSP:	122119119(Gnptab)

PLOP:

125359499(Gnptab)

NCAR:

124983165

MMMA:

107139968(Gnptab)

OCU:

100340567

OPI:	101529623(GNPTAB)

TUP:	102486510(GNPTAB)

GVR:	103596119(GNPTAB)

CFA:	475443(GNPTAB)

CLUD:

112654528(GNPTAB)

VVP:	112930646(GNPTAB)

VLG:	121481192(GNPTAB)

NPO:	129516765(GNPTAB)

AML:	100483884(GNPTAB)

UMR:	103676570(GNPTAB)

UAH:	113256088(GNPTAB)

UAR:	123780943(GNPTAB)

ELK:

111142162

LLV:

125106764

MPUF:

101677824(GNPTAB)

MNP:	132019325(GNPTAB)

MLK:	131839329(GNPTAB)

NVS:	122892409(GNPTAB)

ORO:	101376907(GNPTAB)

EJU:	114222949(GNPTAB)

ZCA:	113921984(GNPTAB)

MLX:	117998822(GNPTAB)

NSU:	110578048(GNPTAB)

LWW:	102729713(GNPTAB)

FCA:	101100231(GNPTAB)

PYU:	121040534(GNPTAB)

PCOO:

112863900(GNPTAB)

PBG:	122472592(GNPTAB)

PVIV:

125169978(GNPTAB)

LRUF:

124501263

PTG:	102962249(GNPTAB)

PPAD:

109265406(GNPTAB)

PUC:

125919478

AJU:

106971899

HHV:	120245435(GNPTAB)

BTA:	509610(GNPTAB)

BOM:	102269745(GNPTAB)

BIU:	109559441(GNPTAB)

BBUB:

102390456(GNPTAB)

BBIS:

104998328(GNPTAB)

CHX:	102186936(GNPTAB)

OAS:	101122348(GNPTAB)

BTAX:

128048353(GNPTAB)

ODA:	120858668(GNPTAB)

CCAD:

122423277(GNPTAB)

MBEZ:

129535609(GNPTAB)

SSC:	100523554(GNPTAB)

CFR:	102511319(GNPTAB)

CBAI:

105075044(GNPTAB)

CDK:	105097459(GNPTAB)

VPC:	102533919(GNPTAB)

BACU:

103017866(GNPTAB)

BMUS:

118902282(GNPTAB)

LVE:	103075123(GNPTAB)

OOR:	101271916(GNPTAB)

DLE:	111187783(GNPTAB)

PCAD:

102977484(GNPTAB)

PSIU:

116760494(GNPTAB)

NASI:

112391012(GNPTAB)

ECB:	100067011(GNPTAB)

EPZ:	103555699(GNPTAB)

EAI:	106827262(GNPTAB)

MYB:	102257362(GNPTAB)

MYD:	102766549(GNPTAB)

MMYO:

118650111(GNPTAB)

MLF:	102427082(GNPTAB)

PKL:	118730822(GNPTAB)

EFUS:

103289106(GNPTAB)

MNA:	107545143(GNPTAB)

DRO:	112321707(GNPTAB)

SHON:

119002254(GNPTAB)

AJM:	119060473(GNPTAB)

PDIC:

114512842(GNPTAB)

PHAS:

123810621(GNPTAB)

MMF:	118623581(GNPTAB)

PPAM:

129071379(GNPTAB)

HAI:	109387783(GNPTAB)

RFQ:	117028719(GNPTAB)

PALE:

102892520(GNPTAB)

PGIG:

120614963(GNPTAB)

PVP:	105310616(GNPTAB)

RAY:	107501162(GNPTAB)

MJV:	108400322(GNPTAB)

TOD:	119247377(GNPTAB)

SARA:

101540086(GNPTAB)

LAV:	100668883(GNPTAB)

ETF:	101652689(GNPTAB)

DNM:	101445799(GNPTAB)

MDO:	100021000(GNPTAB)

GAS:	123249623(GNPTAB)

SHR:	100917351(GNPTAB)

AFZ:

127537788

PCW:	110205645(GNPTAB)

OAA:	100075585(GNPTAB)

GGA:	418096(GNPTAB)

PCOC:

116226789(GNPTAB)

MGP:	100546740(GNPTAB)

CJO:	107316196(GNPTAB)

TPAI:

128073942(GNPTAB)

LMUT:

125700112(GNPTAB)

NMEL:

110393985(GNPTAB)

APLA:

101792400(GNPTAB)

ACYG:

106031028(GNPTAB)

CATA:

118255302(GNPTAB)

AFUL:

116497841(GNPTAB)

TGU:	100225345(GNPTAB)

LSR:	110473676(GNPTAB)

SCAN:

103819648(GNPTAB)

PMOA:

120501617(GNPTAB)

OTC:	121332745(GNPTAB)

PRUF:

121363579(GNPTAB)

GFR:	102032997(GNPTAB)

FAB:	101807127(GNPTAB)

OMA:	130262464(GNPTAB)

PHI:	102114373(GNPTAB)

PMAJ:

107204412(GNPTAB)

CCAE:

111931335(GNPTAB)

CCW:	104696224(GNPTAB)

CBRC:

103619548(GNPTAB)

ETL:	114056141(GNPTAB)

ZAB:	102065149(GNPTAB)

ACHL:

103809887

SVG:	106853633(GNPTAB)

MMEA:

130584527(GNPTAB)

HRT:	120751763(GNPTAB)

FPG:	101921963(GNPTAB)

FCH:	102059391(GNPTAB)

CLV:	102091116(GNPTAB)

EGZ:	104135578(GNPTAB)

NNI:	104013363(GNPTAB)

PCRI:

104024405(GNPTAB)

PLET:

104626726(GNPTAB)

EHS:	104513219(GNPTAB)

PCAO:

104040005(GNPTAB)

ACUN:

113491601(GNPTAB)

TALA:

104365817(GNPTAB)

PADL:

103924423(GNPTAB)

AFOR:

103906462(GNPTAB)

ACHC:

115352300(GNPTAB)

HALD:

104311159(GNPTAB)

HLE:	104830993(GNPTAB)

AGEN:

126047611

GCL:

127025649

CCRI:

104162583(GNPTAB)

CSTI:

104558924(GNPTAB)

CMAC:

104477757(GNPTAB)

MUI:	104538817(GNPTAB)

BREG:

104634102(GNPTAB)

FGA:

104081372

GSTE:

104258959(GNPTAB)

LDI:	104350101(GNPTAB)

MNB:	103774366(GNPTAB)

OHA:	104338297(GNPTAB)

NNT:	104402056(GNPTAB)

SHAB:

115604748(GNPTAB)

DPUB:

104296557(GNPTAB)

PGUU:

104462220(GNPTAB)

ACAR:

104532149(GNPTAB)

CPEA:

104396028(GNPTAB)

AVIT:

104270242(GNPTAB)

CVF:	104288586(GNPTAB)

RTD:	128916128(GNPTAB)

CUCA:

104058960(GNPTAB)

TEO:	104383885(GNPTAB)

BRHI:

104501221(GNPTAB)

AAM:	106488838(GNPTAB)

AROW:

112974673(GNPTAB)

NPD:	112946613(GNPTAB)

TGT:	104578353(GNPTAB)

DNE:	112995038(GNPTAB)

SCAM:

104147342(GNPTAB)

ASN:	102381964(GNPTAB)

AMJ:	102569913(GNPTAB)

CPOO:

109316551(GNPTAB)

GGN:	109296134(GNPTAB)

PSS:	102458343(GNPTAB)

CMY:	102933760(GNPTAB)

CCAY:

125627308(GNPTAB)

DCC:	119857838(GNPTAB)

CPIC:

101937487(GNPTAB)

TST:	117881499(GNPTAB)

CABI:

116825717(GNPTAB)

MRV:	120369846(GNPTAB)

ACS:	100561961(gnptab)

ASAO:

132775845(GNPTAB)

PVT:	110082687(GNPTAB)

SUND:

121931370(GNPTAB)

PBI:	103063690(GNPTAB)

PMUR:

107289471(GNPTAB)

CTIG:

120305859(GNPTAB)

TSR:	106549829(GNPTAB)

PGUT:

117655764(GNPTAB)

APRI:

131201980(GNPTAB)

PTEX:

113454715(GNPTAB)

NSS:	113432819(GNPTAB)

VKO:	123028890(GNPTAB)

PMUA:

114605356(GNPTAB)

PRAF:

128422211(GNPTAB)

ZVI:	118090717(GNPTAB)

HCG:	128326749(GNPTAB)

GJA:

107119577

STOW:

125434905(GNPTAB)

EMC:	129335635(GNPTAB)

XLA:	108711016(gnptab.L) 108713209(gnptab.S)

XTR:	100036684(gnptab)

NPR:	108787158(GNPTAB)

RTEM:

120932134(GNPTAB)

BBUF:

120979102(GNPTAB)

BGAR:

122928136(GNPTAB)

MUO:	115478159(GNPTAB)

GSH:	117364276(GNPTAB)

DRE:	553365(gnptab)

SRX:	107725515 107725516 107744940

SANH:

107664853 107695880

SGH:	107578483 107590216(gnptab) 107593561

CCAR:

109052697(gnptab)

CAUA:

113048152 113062700

CGIB:

127956678 127974775

PTET:

122342711(gnptab)

LROH:

127164095(gnptab)

OMC:	131538315(gnptab)

PPRM:

120477024(gnptab)

RKG:	130072304(gnptab)

MAMB:

125245517(gnptab)

CIDE:

127510466

MASI:

127434881 127436882

TROS:

130547516(gnptab)

TDW:	130420548(gnptab)

MANU:

129432199(gnptab)

IPU:

108274741

IFU:	128618327(gnptab)

PHYP:

113529818(gnptab)

SMEO:

124392217(gnptab)

TFD:	113653994(gnptab)

TVC:	132856718(gnptab)

AMEX:

103033431(gnptab)

CMAO:

118812021(gnptab)

EEE:	113587996(gnptab)

CHAR:

105902622(gnptab)

TRU:	101073922(gnptab)

TFS:	130519102(gnptab)

TNG:	GSTEN00021551G001

LCO:	104926728(gnptab)

NCC:	104950103(gnptab)

TBEN:

117484858(gnptab)

CGOB:

115028529(gnptab)

PGEO:

117439090(gnptab)

GACU:

117559121(gnptab)

EMAC:

134879529(gnptab)

ELY:	117249483(gnptab)

EFO:	125882938(gnptab)

PLEP:

121961361(gnptab)

SLUC:

116060191(gnptab)

ECRA:

117938722(gnptab)

ESP:	116673281(gnptab)

PFLV:

114549950(gnptab)

GAT:	120817672(gnptab)

PPUG:

119210337(gnptab)

AFB:	129112348(gnptab)

CLUM:

117725916(gnptab)

PSWI:

130200307(gnptab)

MSAM:

119917979(gnptab)

SCHU:

122871224(gnptab)

CUD:	121505565(gnptab)

ALAT:

119032654(gnptab)

MZE:	101475826(gnptab)

ONL:	100693179(gnptab)

OAU:	116334737(gnptab)

OLA:	101160613(gnptab)

OML:	112154151(gnptab)

CSAI:

133424089(gnptab)

XMA:	102234905(gnptab)

XCO:	114160852(gnptab)

XHE:	116736477(gnptab)

PRET:

103459179(gnptab)

PFOR:

103156924(gnptab)

PLAI:

106937965

PMEI:

106914464(gnptab)

GAF:	122826198(gnptab)

PPRL:

129375514(gnptab)

CVG:	107085887(gnptab)

CTUL:

119776899(gnptab)

GMU:	124882859(gnptab)

NFU:	107386129(gnptab)

KMR:	108233168(gnptab)

ALIM:

106534107

NWH:	119428546(gnptab)

AOCE:

111582871(gnptab)

MCEP:

124999963(gnptab)

CSEM:

103382686(gnptab)

POV:

109647166

SSEN:

122765715(gnptab)

HHIP:

117757181(gnptab)

HSP:	118101279(gnptab)

SMAU:

118288007(gnptab)

LCF:

108890213

SDU:	111225004(gnptab)

SLAL:

111656504(gnptab)

XGL:	120799856(gnptab)

HCQ:	109520445 109523683(gnptab) 109531035

SSCV:

125992500

SBIA:

133493554(gnptab)

PEE:	133396991(gnptab)

PTAO:

133471746(gnptab)

BPEC:

110161776(gnptab)

MALB:

109959884(gnptab)

BSPL:

114861717(gnptab)

SJO:	128385301(gnptab)

SASA:

106576272 106609432

STRU:

115180191 115198933

OTW:	112214208 112217000

OMY:	110490418(gnptab) 110500058

OGO:	123994493 124013741

ONE:	115107059 115133039(gnptab)

OKI:	109896662 109896676

OKE:	118378485 118392468

SALP:

111949335(gnptab) 111951374

SNH:	120032069 120049940

CCLU:

121543525 121548952

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Reference

PMID:16200072

Authors

Tiede S, Storch S, Lubke T, Henrissat B, Bargal R, Raas-Rothschild A, Braulke T

Title

Mucolipidosis II is caused by mutations in GNPTA encoding the alpha/beta GlcNAc-1-phosphotransferase.

Journal

Nat Med 11:1109-12 (2005)
DOI:10.1038/nm1305

Sequence

[hsa:79158]

Reference

PMID:19955174

Authors

Qian Y, Lee I, Lee WS, Qian M, Kudo M, Canfield WM, Lobel P, Kornfeld S

Title

Functions of the alpha, beta, and gamma subunits of UDP-GlcNAc:lysosomal enzyme N-acetylglucosamine-1-phosphotransferase.

Journal

J Biol Chem 285:3360-70 (2010)
DOI:10.1074/jbc.M109.068650

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