K12657                      KO                                     

delta-1-pyrroline-5-carboxylate synthetase [EC:]
ko00330  Arginine and proline metabolism
ko01100  Metabolic pathways
ko01110  Biosynthesis of secondary metabolites
ko01230  Biosynthesis of amino acids
M00015  Proline biosynthesis, glutamate => proline
H00266  Hereditary spastic paraplegia
H00557  Cutis laxa
H01400  Secondary hyperammonemia
KEGG Orthology (KO) [BR:ko00001]
 09100 Metabolism
  09105 Amino acid metabolism
   00330 Arginine and proline metabolism
    K12657  ALDH18A1, P5CS; delta-1-pyrroline-5-carboxylate synthetase
Enzymes [BR:ko01000]
 1. Oxidoreductases
  1.2  Acting on the aldehyde or oxo group of donors
   1.2.1  With NAD+ or NADP+ as acceptor  glutamate-5-semialdehyde dehydrogenase
     K12657  ALDH18A1, P5CS; delta-1-pyrroline-5-carboxylate synthetase
 2. Transferases
  2.7  Transferring phosphorus-containing groups
   2.7.2  Phosphotransferases with a carboxy group as acceptor  glutamate 5-kinase
     K12657  ALDH18A1, P5CS; delta-1-pyrroline-5-carboxylate synthetase
Other DBs
RN: R00239 R03313
GO: 0004349 0004350
HSA: 5832(ALDH18A1)
PTR: 450629(ALDH18A1)
PPS: 100969924(ALDH18A1)
GGO: 101130918(ALDH18A1)
PON: 100173488(ALDH18A1)
NLE: 100592145(ALDH18A1)
MCC: 703357(ALDH18A1)
MCF: 102131075(ALDH18A1)
CSAB: 103216806(ALDH18A1)
CATY: 105581757(ALDH18A1)
RRO: 104664679(ALDH18A1)
RBB: 108543813(ALDH18A1)
TFN: 117069484(ALDH18A1)
CJC: 100394646(ALDH18A1)
SBQ: 101038496(ALDH18A1)
MMUR: 105872690(ALDH18A1)
MMU: 56454(Aldh18a1)
MCAL: 110286113(Aldh18a1)
MPAH: 110338028(Aldh18a1)
RNO: 361755(Aldh18a1)
MCOC: 116103815(Aldh18a1)
MUN: 110546305(Aldh18a1)
CGE: 100755485(Aldh18a1)
PLEU: 114706868(Aldh18a1)
NGI: 103733219(Aldh18a1)
HGL: 101713177(Aldh18a1)
CCAN: 109693653(Aldh18a1)
OCU: 100352530(ALDH18A1)
TUP: 102470903(ALDH18A1)
CFA: 477781(ALDH18A1)
VVP: 112914101(ALDH18A1)
AML: 100469705(ALDH18A1)
UMR: 103671341(ALDH18A1)
UAH: 113251756(ALDH18A1)
ORO: 101385981(ALDH18A1)
ELK: 111144881
MPUF: 101686538(ALDH18A1)
EJU: 114205387(ALDH18A1)
FCA: 101090803(ALDH18A1)
PTG: 102958449(ALDH18A1)
PPAD: 109264691(ALDH18A1)
AJU: 106984803(ALDH18A1)
BTA: 514759(ALDH18A1)
BOM: 102269374(ALDH18A1)
BIU: 109553034(ALDH18A1)
BBUB: 102389381(ALDH18A1)
CHX: 102188107(ALDH18A1)
OAS: 101108974(ALDH18A1)
SSC: 100151977(ALDH18A1)
CFR: 102523778(ALDH18A1)
CDK: 105084261(ALDH18A1)
BACU: 103016461(ALDH18A1)
LVE: 103083754(ALDH18A1)
OOR: 101283575(ALDH18A1)
DLE: 111172464(ALDH18A1)
PCAD: 102987207(ALDH18A1)
ECB: 100061213(ALDH18A1)
EPZ: 103555433(ALDH18A1)
EAI: 106842110(ALDH18A1)
MYB: 102257395(ALDH18A1)
MYD: 102753368(ALDH18A1)
MMYO: 118669927(ALDH18A1)
MNA: 107542608(ALDH18A1)
HAI: 109380966(ALDH18A1)
DRO: 112307061(ALDH18A1)
SHON: 118990302(ALDH18A1)
AJM: 119044505(ALDH18A1) 119051362
MMF: 118632071(ALDH18A1)
PALE: 102891029(ALDH18A1)
RAY: 107520442(ALDH18A1)
MJV: 108394923(ALDH18A1)
LAV: 100675091(ALDH18A1)
TMU: 101348140
MDO: 100023017(ALDH18A1)
SHR: 100933253(ALDH18A1)
PCW: 110215463(ALDH18A1)
OAA: 100077152(ALDH18A1)
GGA: 423976(ALDH18A1)
MGP: 100547528(ALDH18A1)
CJO: 107316280(ALDH18A1)
NMEL: 110399696(ALDH18A1)
APLA: 101804818(ALDH18A1)
ACYG: 106047319(ALDH18A1)
TGU: 100229739(ALDH18A1)
LSR: 110477045(ALDH18A1)
SCAN: 103813749(ALDH18A1)
GFR: 102035419(ALDH18A1)
FAB: 101810669(ALDH18A1)
PHI: 102099899(ALDH18A1)
PMAJ: 107206749(ALDH18A1)
CCAE: 111931670(ALDH18A1)
CCW: 104694923(ALDH18A1)
ETL: 114067419(ALDH18A1)
FPG: 101922420(ALDH18A1)
FCH: 102053636(ALDH18A1)
CLV: 102091714(ALDH18A1)
EGZ: 104128271(ALDH18A1)
NNI: 104013873(ALDH18A1)
ACUN: 113481799(ALDH18A1)
PADL: 103918618(ALDH18A1)
AAM: 106485813(ALDH18A1)
ASN: 102372617(ALDH18A1)
PSS: 102455081(ALDH18A1)
CMY: 102938224(ALDH18A1)
CPIC: 101948019(ALDH18A1)
ACS: 100563206(aldh18a1)
PVT: 110084044(ALDH18A1)
PBI: 103052669(ALDH18A1)
PMUR: 107287724(ALDH18A1)
TSR: 106537852(ALDH18A1)
PMUA: 114597621(ALDH18A1)
GJA: 107107574(ALDH18A1)
XLA: 444469(aldh18a1.L)
XTR: 550060(aldh18a1)
NPR: 108791339(ALDH18A1)
DRE: 557186(aldh18a1)
SGH: 107566204(aldh18a1) 107581629
CCAR: 109056660(aldh18a1) 109056685
IPU: 108274232(aldh18a1)
PHYP: 113527399(aldh18a1)
AMEX: 103029980(aldh18a1)
EEE: 113577671(aldh18a1)
KMR: 108240682 108247683(aldh18a1)
CSEM: 103387586(aldh18a1)
HCQ: 109513386 109523114(aldh18a1)
MALB: 109962616(aldh18a1)
ELS: 105007677 105010633(aldh18a1)
PKI: 111860130(aldh18a1)
LCM: 102361605(ALDH18A1)
CMK: 103189972(aldh18a1)
RTP: 109935555(aldh18a1)
BFO: 118414706
CIN: 100177278
APLC: 110983345
SKO: 100375273(ALDH18A1)
DME: Dmel_CG7470(CG7470)
DER: 6544029
DSE: 6616530
DSI: Dsimw501_GD15014(Dsim_GD15014)
DAN: 6493806
DSR: 110179842
DPE: 6602190
DMN: 108150990
DWI: 6645496
DAZ: 108614116
DNV: 108651757
DHE: 111599236
DVI: 6624105
MDE: 101895972
LCQ: 111675868
AAG: 5568426
AALB: 109414168
AME: 412948
BIM: 100743503
BTER: 100644951
CCAL: 108625492
OBB: 114880158
SOC: 105200442
MPHA: 105831058
AEC: 105154279
ACEP: 105618901
PBAR: 105423863
VEM: 105557665
HST: 105190170
DQU: 106747718
CFO: 105257115
LHU: 105675170
PGC: 109853228
OBO: 105280753
PCF: 106792369
NVI: 100120123
CSOL: 105359176
MDL: 103572549
TCA: 658917
ATD: 109594875
NVL: 108568706
BMOR: 101746787
BMAN: 114241190
PMAC: 106717691
PRAP: 110993210
HAW: 110378413
TNL: 113505779
PXY: 105390761
API: 100159277
DNX: 107170519
AGS: 114124062
RMD: 113554081
BTAB: 109035240
CLEC: 106661737
ZNE: 110833160
FCD: 110856701
PVM: 113806982
DPTE: 113792476
CSCU: 111635078
CEL: CELE_T22H6.2(alh-13)
CBR: CBG00074
TSP: Tsp_08147
PCAN: 112563752
CRG: 105348527
OBI: 106872175
EPA: 110236933
ADF: 107355555
AMIL: 114977255
PDAM: 113664851
HMG: 100200273
AQU: 100634381
ATH: AT2G39800(P5CS1) AT3G55610(P5CS2)
CPAP: 110822736
EGR: 104454339
GMX: 100791063 100797414(ALDH18B3) 100798598(ALDH18B1) 100800143 100809989(ALDH18B2) 100816150(ALDH18B4) 548058(P5CS)
LJA: Lj0g3v0092639.1(Lj0g3v0092639.1) Lj0g3v0092639.2(Lj0g3v0092639.2) Lj0g3v0115579.1(Lj0g3v0115579.1) Lj1g3v3443810.1(Lj1g3v3443810.1)
RCU: 8287478
JCU: 105647140
VVI: 100232881(P5CS) 100266504
SLY: 101244293 544281(PRO2)
INI: 109186502
BVG: 104904817
SOE: 110785480
NNU: 104601951
DOSA: Os01t0848200-01(Os01g0848200) Os05t0455500-01(Os05g0455500)
ZMA: 100280719(pco085448) 103630430 778431(AY109740)
DCT: 110102720
PEQ: 110022935
ATR: 18436293
PPP: 112279186
MNG: MNEG_5123
SPAR: SPRG_01557
 » show all
Baumgartner MR, Hu CA, Almashanu S, Steel G, Obie C, Aral B, Rabier D, Kamoun P, Saudubray JM, Valle D
Hyperammonemia with reduced ornithine, citrulline, arginine and proline: a new inborn error caused by a mutation in the gene encoding delta(1)-pyrroline-5-carboxylate synthase.
Hum Mol Genet 9:2853-8 (2000)
Hu CA, Lin WW, Obie C, Valle D
Molecular enzymology of mammalian Delta1-pyrroline-5-carboxylate synthase. Alternative splice donor utilization generates isoforms with different sensitivity to ornithine inhibition.
J Biol Chem 274:6754-62 (1999)

DBGET integrated database retrieval system