KEGG ORTHOLOGY: K17964

ORTHOLOGY: K17964

Entry

K17964                      KO

Symbol

LRPPRC

Name

leucine-rich PPR motif-containing protein, mitochondrial

Disease

H01354

Leigh syndrome

H01368

Cytochrome c oxidase (COX) deficiency

Brite

KEGG Orthology (KO) [BR:ko00001]
09180 Brite Hierarchies
  09182 Protein families: genetic information processing
   03029 Mitochondrial biogenesis
    K17964  LRPPRC; leucine-rich PPR motif-containing protein, mitochondrial
Mitochondrial biogenesis [BR:ko03029]
Mitochondrial quality control factors
  Mitochondrial respiratory chain complex assembly factors
   Complex-IV assembly factors
    K17964  LRPPRC; leucine-rich PPR motif-containing protein, mitochondrial

Genes

HSA:	10128(LRPPRC)

PTR:	459191(LRPPRC)

PPS:	100969437(LRPPRC)

GGO:	101129488(LRPPRC)

PON:	100444673(LRPPRC)

NLE:	100601941(LRPPRC)

HMH:	116483744(LRPPRC)

MCC:	641443(LRPPRC)

MCF:	101867122(LRPPRC)

MTHB:

126934136

MNI:	105464939(LRPPRC)

CSAB:

103220377(LRPPRC)

CATY:

105590578(LRPPRC)

PANU:

101010646(LRPPRC)

TGE:	112636982(LRPPRC)

MLEU:

105538357(LRPPRC)

RRO:	104656817(LRPPRC)

RBB:	108522501(LRPPRC)

TFN:	117062382(LRPPRC)

PTEH:

111528857(LRPPRC)

CANG:

105507523(LRPPRC)

CJC:	100402174(LRPPRC)

SBQ:	101030836(LRPPRC)

CIMI:

108315491(LRPPRC)

CSYR:

103260471(LRPPRC)

MMUR:

105866800(LRPPRC)

LCAT:

123636862(LRPPRC)

PCOQ:

105817947(LRPPRC)

OGA:	100953547(LRPPRC)

MMU:	72416(Lrpprc)

MCAL:

110312528(Lrpprc)

MPAH:

110335543(Lrpprc)

RNO:	313867(Lrpprc)

MCOC:

116079578(Lrpprc)

ANU:	117716985(Lrpprc)

MUN:	110558053(Lrpprc)

CGE:	100761521(Lrpprc)

MAUA:

101828203(Lrpprc)

PROB:

127214906(Lrpprc)

PLEU:

114709002(Lrpprc)

MORG:

121432888(Lrpprc)

MFOT:

126504024

AAMP:

119808482(Lrpprc)

NGI:	103725767(Lrpprc)

HGL:	101724140(Lrpprc)

CPOC:

100718963(Lrpprc)

CCAN:

109700486(Lrpprc)

DORD:

105986865(Lrpprc)

DSP:	122104518(Lrpprc)

PLOP:

125356498(Lrpprc)

NCAR:

124962996

MMMA:

107137320(Lrpprc)

OCU:

100357043

OPI:	101517808(LRPPRC)

TUP:	102471197(LRPPRC)

GVR:

103599066

CFA:	474572(LRPPRC)

CLUD:

112671261(LRPPRC)

VVP:	112915204(LRPPRC)

VLG:	121490720(LRPPRC)

NPO:	129511749(LRPPRC)

AML:	100475772(LRPPRC)

UMR:	103671216(LRPPRC)

UAH:	113246283(LRPPRC)

UAR:	123776073(LRPPRC)

ELK:

111155893

LLV:

125108587

MPUF:

101676100(LRPPRC)

MNP:	132021602(LRPPRC)

MLK:	131808531(LRPPRC)

NVS:	122916350(LRPPRC)

ORO:	101383949(LRPPRC)

EJU:	114209789(LRPPRC)

ZCA:	113937307(LRPPRC)

MLX:	118008189(LRPPRC)

NSU:	110590375(LRPPRC)

LWW:

102731310

FCA:	101099542(LRPPRC)

PYU:	121016360(LRPPRC)

PCOO:

112869099(LRPPRC)

PBG:	122496783(LRPPRC)

PVIV:

125162140(LRPPRC)

LRUF:

124503629

PTG:	102968058(LRPPRC)

PPAD:

109276887(LRPPRC)

PUC:

125936214

AJU:

106976950

HHV:	120232030(LRPPRC)

BTA:	509995(LRPPRC)

BOM:	102286309(LRPPRC)

BIU:	109565537(LRPPRC)

BBUB:

102410723(LRPPRC)

BBIS:

104990298(LRPPRC)

CHX:	102179391(LRPPRC)

OAS:	101113138(LRPPRC)

BTAX:

128055298(LRPPRC)

ODA:	120851716(LRPPRC)

CCAD:

122441628(LRPPRC)

MBEZ:

129538998(LRPPRC)

SSC:	100512225(LRPPRC)

CFR:	102506311(LRPPRC)

CBAI:

105079065(LRPPRC)

CDK:	105103558(LRPPRC)

VPC:	102544531(LRPPRC)

BACU:

103010728(LRPPRC)

BMUS:

118905698(LRPPRC)

LVE:	103081601(LRPPRC)

OOR:	101279361(LRPPRC)

DLE:	111174816(LRPPRC)

PCAD:

102983170(LRPPRC)

PSIU:

116764269(LRPPRC)

NASI:

112405192(LRPPRC)

ECB:	100069041(LRPPRC)

EPZ:	103547783(LRPPRC)

EAI:	106826297(LRPPRC)

MYB:	102256776(LRPPRC)

MYD:	102756372(LRPPRC)

MMYO:

118669048(LRPPRC)

MLF:	102439922(LRPPRC)

PKL:	118717292(LRPPRC)

EFUS:

103305655(LRPPRC)

MNA:	107530350(LRPPRC)

DRO:	112297956(LRPPRC)

SHON:

119001226(LRPPRC)

AJM:	119061516(LRPPRC)

PDIC:

114499266(LRPPRC)

PHAS:

123811556(LRPPRC)

MMF:	118630824(LRPPRC)

PPAM:

129065842(LRPPRC)

HAI:	109385552(LRPPRC)

RFQ:	117032989(LRPPRC)

PALE:

102898985(LRPPRC)

PGIG:

120621705(LRPPRC)

PVP:	105292929(LRPPRC)

RAY:	107509578(LRPPRC)

TOD:	119259356(LRPPRC)

SARA:

101557548(LRPPRC)

LAV:	100661651(LRPPRC)

TMU:

101356513

ETF:	101645809(LRPPRC)

DNM:	101440172(LRPPRC)

MDO:	100033371(LRPPRC)

GAS:	123236836(LRPPRC)

SHR:	100926353(LRPPRC)

AFZ:

127548034

PCW:	110218497(LRPPRC)

OAA:	100083639(LRPPRC)

GGA:	421403(LRPPRC)

PCOC:

116229979(LRPPRC)

MGP:	100547464(LRPPRC)

CJO:	107311171(LRPPRC)

TPAI:

128084015(LRPPRC)

LMUT:

125688708(LRPPRC)

NMEL:

110395782(LRPPRC)

APLA:

101799779(LRPPRC)

ACYG:

106031610(LRPPRC)

CATA:

118256902(LRPPRC)

AFUL:

116487269(LRPPRC)

TGU:	100223897(LRPPRC)

LSR:	110468477(LRPPRC)

SCAN:

103821487(LRPPRC)

PMOA:

120497019(LRPPRC)

OTC:	121340680(LRPPRC)

PRUF:

121358685(LRPPRC)

GFR:	102044881(LRPPRC)

FAB:	101812235(LRPPRC)

OMA:	130251019(LRPPRC)

PHI:	102103308(LRPPRC)

PMAJ:

107201986(LRPPRC)

CCAE:

111926139(LRPPRC)

CCW:	104685752(LRPPRC)

CBRC:

103622747(LRPPRC)

ETL:	114067878(LRPPRC)

ZAB:	102073861(LRPPRC)

ACHL:

103797850(LRPPRC)

SVG:	106857223(LRPPRC)

MMEA:

130574453(LRPPRC)

HRT:	120750251(LRPPRC)

FPG:	101917687(LRPPRC)

FCH:	102049576(LRPPRC)

CLV:	102091630(LRPPRC)

EGZ:	104128732(LRPPRC)

NNI:	104019725(LRPPRC)

PLET:

104626636(LRPPRC)

EHS:	104512295(LRPPRC)

PCAO:

104041874(LRPPRC)

ACUN:

113477933(LRPPRC)

TALA:

104357832(LRPPRC)

PADL:

103918088(LRPPRC)

AFOR:

103898183(LRPPRC)

ACHC:

115350032(LRPPRC)

HALD:

104317606(LRPPRC)

HLE:	104837389(LRPPRC)

AGEN:

126052721

GCL:

127014810

CCRI:

104161689(LRPPRC)

CSTI:

104563497(LRPPRC)

CMAC:

104484875(LRPPRC)

MUI:	104545783(LRPPRC)

BREG:

104633390(LRPPRC)

FGA:	104078870(LRPPRC)

GSTE:

104259961(LRPPRC)

LDI:

104348671

MNB:	103775939(LRPPRC)

OHA:	104327895(LRPPRC)

NNT:	104406178(LRPPRC)

SHAB:

115613532(LRPPRC)

DPUB:

104303418(LRPPRC)

PGUU:

104463857(LRPPRC)

ACAR:

104528274(LRPPRC)

CPEA:

104395278(LRPPRC)

AVIT:

104274729(LRPPRC)

CVF:	104282554(LRPPRC)

RTD:	128906934(LRPPRC)

CUCA:

104058005(LRPPRC)

TEO:	104373324(LRPPRC)

BRHI:

104498653(LRPPRC)

AAM:	106490435(LRPPRC)

AROW:

112969220(LRPPRC)

NPD:	112953218(LRPPRC)

TGT:	104576035(LRPPRC)

DNE:	112997311(LRPPRC)

SCAM:

104140339(LRPPRC)

ASN:	102379518(LRPPRC)

AMJ:	102569888(LRPPRC)

CPOO:

109319052(LRPPRC)

GGN:	109296782(LRPPRC)

CMY:	102931954(LRPPRC)

CCAY:

125633562(LRPPRC)

DCC:	119853093(LRPPRC)

CPIC:

101948140(LRPPRC)

TST:	117874381(LRPPRC)

CABI:

116821635(LRPPRC)

MRV:	120400738(LRPPRC)

ACS:	100553984(lrpprc)

ASAO:

132761481(LRPPRC)

SUND:

121924829(LRPPRC)

CTIG:

120314543(LRPPRC)

PGUT:

117671638(LRPPRC)

APRI:

131189227(LRPPRC)

PTEX:

113433320(LRPPRC)

NSS:	113422462(LRPPRC)

VKO:	123022989(LRPPRC)

PMUA:

114593420(LRPPRC)

PRAF:

128411206(LRPPRC)

ZVI:	118083107(LRPPRC)

HCG:	128351871(LRPPRC)

GJA:	107109507(LRPPRC)

STOW:

125425377(LRPPRC)

EMC:	129332431(LRPPRC)

XLA:	398720(lrpprc.L)

XTR:	734062(lrpprc)

RTEM:

120937962(LRPPRC)

BBUF:

120999447(LRPPRC)

BGAR:

122934076(LRPPRC)

MUO:	115465368(LRPPRC)

GSH:	117357136(LRPPRC)

DRE:	557195(lrpprc)

SRX:	107733673 107747535

SANH:

SGH:

CCAR:

CAUA:

CGIB:

PTET:

122332190 122356307(lrpprc)

LROH:

127175380(lrpprc)

OMC:	131552436(lrpprc)

PPRM:

120479373(lrpprc)

RKG:	130073017(lrpprc)

MAMB:

125276764(lrpprc)

CIDE:

127525036

MASI:

127412126 127413659

TROS:

130559358(lrpprc)

TDW:	130431648(lrpprc)

MANU:

129415777(lrpprc)

IPU:

108263541

IFU:	128605054(lrpprc)

PHYP:

113540965(lrpprc)

SMEO:

124402010(lrpprc)

TFD:	113644952(lrpprc)

TVC:	132847145(lrpprc)

AMEX:

103023848(lrpprc)

CMAO:

118810233(lrpprc)

EEE:	113578353(lrpprc)

CHAR:

105912448(lrpprc)

TRU:	101080187(lrpprc)

TFS:	130534354(lrpprc)

LCO:	104928438(lrpprc)

TBEN:

117499623(lrpprc)

CGOB:

115020087(lrpprc)

PGEO:

117459649(lrpprc)

GACU:

117560763

ELY:	117248234(lrpprc)

EFO:	125903482(lrpprc)

PLEP:

121954440(lrpprc)

SLUC:

116056657(lrpprc)

ECRA:

117960530(lrpprc)

ESP:	116704918(lrpprc)

PFLV:

114572056(lrpprc)

GAT:	120820674(lrpprc)

PPUG:

119213753(lrpprc)

AFB:	129092144(lrpprc)

CLUM:

117744096(lrpprc)

PSWI:

130207335(lrpprc)

MSAM:

119916999(lrpprc)

SCHU:

122884045(lrpprc)

CUD:	121510994(lrpprc)

ALAT:

119033397(lrpprc)

MZE:	101467257(lrpprc)

ONL:	100694568(lrpprc)

OAU:	116325783(lrpprc)

OLA:	101161501(lrpprc)

OML:	112161664(lrpprc)

CSAI:

133463414(lrpprc)

XMA:	102235910(lrpprc)

XCO:	114138222(lrpprc)

XHE:	116713553(lrpprc)

PRET:

103476405(lrpprc)

PFOR:

103137447(lrpprc)

PLAI:

106953366(lrpprc)

PMEI:

106909488(lrpprc)

GAF:	122842070(lrpprc)

PPRL:

129359922(lrpprc)

CVG:	107086926(lrpprc)

CTUL:

119793157(lrpprc)

GMU:	124859142(lrpprc)

NFU:	107375841(lrpprc)

KMR:	108245321(lrpprc)

ALIM:

106534333(lrpprc)

NWH:	119430049(lrpprc)

AOCE:

111564961(lrpprc)

MCEP:

125018567(lrpprc)

CSEM:

103387121(lrpprc)

SSEN:

122781654(lrpprc)

HHIP:

117775451(lrpprc)

HSP:	118119210(lrpprc)

SMAU:

118284171(lrpprc)

LCF:

108897415

SDU:	111235356(lrpprc)

SLAL:

111645285(lrpprc)

XGL:	120796488(lrpprc)

HCQ:	109510182(lrpprc)

SSCV:

125978364

SBIA:

133509846(lrpprc)

PEE:	133410004(lrpprc)

PTAO:

133485762(lrpprc)

BPEC:

110156935(lrpprc)

MALB:

109960106(lrpprc)

BSPL:

114842014(lrpprc)

SJO:	128372621(lrpprc)

SASA:

106589696(lrpprc)

STRU:

115201520(lrpprc)

OTW:	112224806(lrpprc)

OMY:	110499300(lrpprc)

OGO:	124040284(lrpprc)

ONE:	115144352(lrpprc)

OKI:	109870099(lrpprc)

OKE:	118402818(lrpprc)

SALP:

111968038(lrpprc)

SNH:	120029535(lrpprc)

CCLU:

121547654(lrpprc)

ELS:	105021241(lrpprc)

SFM:	108918081(lrpprc)

PKI:	111839999(lrpprc)

AANG:

118218412(lrpprc)

LOC:	102690230(lrpprc)

PSPA:

121316352(lrpprc) 121316622

ARUT:

117403243(lrpprc)

PSEX:

120516485(lrpprc)

LCM:	102352049(LRPPRC)

CMK:	103180803(lrpprc)

CPLA:

122552724(lrpprc)

HOC:	132819710(lrpprc)

LERI:

129699647(lrpprc)

PMRN:

116939536(LRPPRC)

LRJ:	133347164(LRPPRC)

BFO:

118428244

BBEL:

109474808

SPU:

755486

DME:	Dmel_CG10302(bsf) Dmel_CG14786(Lrpprc2)

DER:	6549611 6555739

DSE:

6614547

DSI:	Dsimw501_GD16422(Dsim_GD16422) Dsimw501_GD21832(Dsim_GD21832)

DYA:	Dyak_GE12730

DAN:

6497664

DSR:

110178091

DPO:	4816092 4817034

DPE:	6588850 6596726

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Reference

PMID:17050673

Authors

Cooper MP, Qu L, Rohas LM, Lin J, Yang W, Erdjument-Bromage H, Tempst P, Spiegelman BM

Title

Defects in energy homeostasis in Leigh syndrome French Canadian variant through PGC-1alpha/LRP130 complex.

Journal

Genes Dev 20:2996-3009 (2006)
DOI:10.1101/gad.1483906

Sequence

[hsa:10128]

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