KEGG ORTHOLOGY: K19177

ORTHOLOGY: K19177

Entry

K19177                      KO

Symbol

NUS1

Name

dehydrodolichyl diphosphate syntase complex subunit NUS1 [EC:2.5.1.87]

Pathway

map00900

Terpenoid backbone biosynthesis

map01110

Biosynthesis of secondary metabolites

Reaction

R05556

(2E,6E)-farnesyl-diphosphate:isopentenyl-diphosphate cistransferase (adding 10-55 isopentenyl units)

Disease

H00118

Congenital disorders of glycosylation type I

H00773

Autosomal dominant intellectual developmental disorder

Brite

KEGG Orthology (KO) [BR:ko00001]
09100 Metabolism
  09109 Metabolism of terpenoids and polyketides
   00900 Terpenoid backbone biosynthesis
    K19177  NUS1; dehydrodolichyl diphosphate syntase complex subunit NUS1
Enzymes [BR:ko01000]
2. Transferases
  2.5  Transferring alkyl or aryl groups, other than methyl groups
   2.5.1  Transferring alkyl or aryl groups, other than methyl groups (only sub-subclass identified to date)
    2.5.1.87  ditrans,polycis-polyprenyl diphosphate synthase [(2E,6E)-farnesyl diphosphate specific]
     K19177  NUS1; dehydrodolichyl diphosphate syntase complex subunit NUS1

Other DBs

COG:

COG0020

GO:

0045547

Genes

HSA:	116150(NUS1)

PTR:	129137432 462965(NUS1) 741304

PPS:	100982942(NUS1) 129394211

GGO:	101125773 101137725(NUS1) 115930451

PON:	100443330 100460016(NUS1)

PPYG:

129038109(NUS1)

NLE:	100602333(NUS1)

HMH:	116467532 116471418(NUS1)

SSYN:

129472620(NUS1)

MCC:	715015(NUS1)

MCF:	102126512(NUS1)

MTHB:

126952158

MNI:	105465489(NUS1)

CSAB:

103240491(NUS1)

CATY:

105581437(NUS1)

PANU:

101009744(NUS1)

TGE:	112623078(NUS1)

MLEU:

105555410(NUS1)

RRO:	104654169(NUS1)

RBB:	108523008(NUS1)

TFN:	117096985(NUS1)

PTEH:

111547292(NUS1)

CANG:

105506787(NUS1)

CJC:	100412462(NUS1) 100415318

SBQ:	101028238(NUS1)

CIMI:

108281586(NUS1)

ANAN:

105722755(NUS1)

MMUR:

105865358(NUS1)

LCAT:

123633205(NUS1)

PCOQ:

105815029(NUS1)

OGA:	100964923(NUS1) 100966126

MMU:	52014(Nus1)

MCAL:

110303806(Nus1)

MPAH:

110326546(Nus1)

RNO:	294400(Nus1)

MCOC:

116075428(Nus1)

ANU:	117724636(Nus1)

MUN:	110541276(Nus1)

CGE:	100761045 100761477(Nus1)

MAUA:

101834193 101836894(Nus1) 121141837

PROB:

127215124(Nus1) 127230052

PLEU:

114703337 114710690(Nus1)

MORG:

121449498(Nus1) 121458323

MFOT:

126499065 126507644

AAMP:

119799811 119821152(Nus1)

NGI:	103736296(Nus1)

HGL:	101700845(Nus1)

CPOC:

100719005(Nus1)

CCAN:

109693829(Nus1)

DORD:

105998138(Nus1) 106002387

DSP:	122107725(Nus1)

PLOP:

125355955 125357219(Nus1) 125359823

NCAR:

124961093 124988966

MMMA:

107142280 107154937(Nus1)

OCU:

100339242

OPI:	101533056(NUS1)

TUP:	102478223(NUS1)

GVR:	103593601(NUS1)

CFA:	484102(NUS1)

CLUD:

112644473(NUS1)

VVP:	112922764(NUS1)

VLG:	121484606(NUS1)

NPO:	129500532(NUS1)

AML:	100466277(NUS1)

UMR:	103663529(NUS1)

UAH:	113259390(NUS1)

UAR:	123792995(NUS1)

ELK:

111147663

LLV:

125102983

MPUF:

101681845(NUS1)

MNP:	132018121(NUS1)

MLK:	131833867(NUS1)

NVS:	122907191(NUS1)

ORO:	101380578(NUS1)

EJU:	114219547(NUS1)

ZCA:	113927269(NUS1)

MLX:	118000610(NUS1)

NSU:	110583191(NUS1)

LWW:	102731468(NUS1)

FCA:	101094180(NUS1)

PYU:	121029972(NUS1)

PCOO:

112862666(NUS1)

PBG:	122489922(NUS1)

PVIV:

125166067(NUS1)

LRUF:

124528743

PTG:	102955679(NUS1)

PPAD:

109248467(NUS1)

PUC:	125916884 125916888

AJU:

106968326

HHV:	120241116(NUS1)

BTA:	100849670(NUS1)

BOM:	102270031(NUS1)

BIU:	109563493(NUS1)

BBUB:

102409239(NUS1)

BBIS:

105004367(NUS1)

CHX:	102173744(NUS1)

OAS:	101102568(NUS1)

BTAX:

128053472(NUS1)

ODA:	120862449(NUS1)

CCAD:

122422762(NUS1) 122426630

MREE:

136150752(NUS1)

MBEZ:

129560961(NUS1)

SSC:	100154658(NUS1)

CFR:	102506402(NUS1)

CBAI:

105077169(NUS1)

CDK:	105088343(NUS1)

VPC:	102533832(NUS1)

BACU:

103004192(NUS1)

BMUS:

118894980 118905169(NUS1)

LVE:	103082209(NUS1)

OOR:	101271325(NUS1) 101276814

DLE:	111164997(NUS1)

PCAD:

102991431(NUS1)

PSIU:

116753470 116762452 116763603(NUS1)

NASI:

112407414(NUS1)

ECB:	100067138(NUS1)

EPZ:	103549504(NUS1)

EAI:	106847018(NUS1)

MYB:	102244874(NUS1)

MYD:	102764339(NUS1)

MMYO:

118660032(NUS1)

MLF:	102424191(NUS1)

MDT:	132236833(NUS1)

PKL:	118705717(NUS1)

EFUS:

103283607(NUS1)

MNA:	107526295(NUS1)

DRO:	112297035(NUS1)

SHON:

119000215(NUS1)

AJM:	119058705(NUS1)

PDIC:

114494595(NUS1)

PHAS:

123821672(NUS1)

MMF:	118621832(NUS1)

PPAM:

129067730(NUS1)

HAI:	109396468(NUS1)

RFQ:	117020400(NUS1)

PALE:

102885564(NUS1)

PGIG:

120609073(NUS1)

PVP:	105295189(NUS1)

RAY:	107520185(NUS1)

MJV:	108390217(NUS1)

TOD:	119252826(NUS1)

SARA:

101547605(NUS1)

SETR:

126006037(NUS1)

LAV:	100666506(NUS1)

TMU:

101347937

ETF:	101643063(NUS1)

DNM:	101412157(NUS1)

MDO:	100023437(NUS1)

GAS:	123247798(NUS1)

SHR:	100934010(NUS1)

AFZ:

127562145

PCW:	110197587(NUS1)

TVP:	118857192(NUS1)

OAA:	100088240(NUS1)

GGA:	421733(NUS1)

PCOC:

116240486(NUS1)

MGP:	100550429(NUS1)

CJO:	107311865(NUS1)

TPAI:

128075194(NUS1)

LMUT:

125689375(NUS1)

NMEL:

110395566(NUS1)

APLA:

101791531(NUS1)

ACYG:

106047572(NUS1)

CATA:

118243995(NUS1)

AFUL:

116488215(NUS1)

TGU:	100187707(NUS1)

LSR:	110476139(NUS1)

SCAN:

103822057(NUS1)

PMOA:

120512828(NUS1)

OTC:	121346257(NUS1)

PRUF:

121359274(NUS1)

GFR:	102040482(NUS1)

FAB:	101820130(NUS1)

OMA:	130251365(NUS1)

PHI:	102108008(NUS1)

PMAJ:

107202140(NUS1)

CCAE:

111927186(NUS1)

CCW:	104691119(NUS1)

CBRC:

103619284(NUS1)

ETL:	114065298(NUS1)

ZAB:	102065239(NUS1)

ZLE:	135445468(NUS1)

ACHL:

103805227(NUS1)

SVG:	106853466(NUS1)

MMEA:

130575243(NUS1)

HRT:	120750799(NUS1)

SATI:

136359041(NUS1)

FPG:	101924551(NUS1)

FCH:	102047823(NUS1)

CCRI:

104156593(NUS1)

NNT:	104408749(NUS1)

SHAB:

115609615(NUS1)

ACUN:

113477847(NUS1)

TALA:

104360499(NUS1)

ACHC:

115350280(NUS1)

HALD:

104314337(NUS1)

HLE:	104832538(NUS1)

AGEN:

126046068

GCL:

127015180

CSTI:

104551485(NUS1)

LDI:	104343259(NUS1)

MNB:	103776407(NUS1)

DPUB:

104305226(NUS1)

AVIT:

104278282(NUS1)

BRHI:

104497816(NUS1)

EGZ:	104131963(NUS1)

NNI:	104008829(NUS1)

PCRI:

104025663(NUS1)

PCAO:

104047589(NUS1)

PADL:

103918385(NUS1)

AFOR:

103907081(NUS1)

FGA:	104083100(NUS1)

GSTE:

104255843(NUS1)

CLV:	102094487(NUS1)

MUI:	104534849(NUS1)

PGUU:

104459841(NUS1)

PLET:

104620425(NUS1)

EHS:	104504319(NUS1)

CMAC:

104477736(NUS1)

CUCA:

104060452(NUS1)

BREG:

104630721(NUS1)

OHA:	104338781(NUS1)

ACAR:

104519225(NUS1)

CPEA:

104395187(NUS1)

CVF:	104284927(NUS1)

RTD:	128906933(NUS1)

AAM:	106497998(NUS1)

AROW:

112966152(NUS1)

NPD:	112949437(NUS1)

TGT:	104568024(NUS1)

DNE:	112997494(NUS1)

SCAM:

104148478(NUS1)

ASN:	102387052(NUS1)

AMJ:	102561763(NUS1)

CPOO:

109312150(NUS1)

GGN:	109299560(NUS1)

PSS:	102445967(NUS1)

CMY:	102936640(NUS1)

CCAY:

125634232(NUS1)

DCC:	119853798(NUS1)

CPIC:

101946143(NUS1)

TST:	117874995(NUS1)

CABI:

116820274(NUS1)

MRV:	120401105(NUS1)

ACS:	100553689(nus1)

ASAO:

132760914(NUS1)

PVT:	110083607(NUS1)

SUND:

121937530(NUS1)

PBI:	103054739(NUS1)

PMUR:

107295731(NUS1)

CTIG:

120313506(NUS1)

TSR:	106544536(NUS1)

PGUT:

117666212(NUS1)

APRI:

131193188(NUS1)

PTEX:

113439548(NUS1)

NSS:	113411141(NUS1)

VKO:	123021230(NUS1)

PMUA:

114594087(NUS1)

PRAF:

128410480(NUS1)

ZVI:	118082160(NUS1)

HCG:	128337798(NUS1)

GJA:	107108616(NUS1)

STOW:

125430397(NUS1)

EMC:	129342634(NUS1)

XLA:	108716803(nus1.L) 108717920(nus1.S)

XTR:	548844(nus1)

NPR:	108792824(NUS1)

RTEM:

120937252(NUS1)

BBUF:

120998294(NUS1)

BGAR:

122934388(NUS1)

MUO:	115466952(NUS1)

GSH:	117357297(NUS1)

DRE:	436629(nus1)

SRX:	107727674(nus1) 107736830

SANH:

107678856 107697154

SGH:	107549681 107603090(nus1)

CCAR:

109065449 109112841(nus1)

CAUA:

113044655 113073617 113093815 113120523

CGIB:

127938741 127984527

PTET:

122325371(nus1)

LROH:

127183490(nus1)

OMC:	131527689(nus1)

PPRM:

120494032(nus1)

RKG:	130102972(nus1)

MAMB:

125278407(nus1)

CERY:

137018522(nus1)

MASI:

127410260 127416070

TROS:

130565782(nus1)

TDW:	130433844(nus1)

MANU:

129430113 129430114(nus1)

IPU:

108257862

IFU:	128601285(nus1)

PHYP:

113531922(nus1)

SMEO:

124377471(nus1)

TFD:	113648327(nus1)

TVC:	132843094(nus1)

TRN:	134320168(nus1)

AMEX:

103039433(nus1)

CMAO:

118815746(nus1)

EEE:	113572279(nus1)

CHAR:

105901801(nus1)

TRU:	101071314(nus1)

TFS:	130516504(nus1)

LCO:	104939621(nus1)

NCC:	104940985 104957329(nus1)

TBEN:

117498508(nus1)

CGOB:

115003480(nus1)

PGEO:

117440238(nus1)

GACU:

117536596(nus1)

EMAC:

134876787(nus1)

ELY:	117271185(nus1)

EFO:	125897325(nus1)

PLEP:

121955108(nus1) 121963248

SLUC:

116040305(nus1)

ECRA:

117961964(nus1)

ESP:	116705966(nus1)

PFLV:

114573334(nus1)

GAT:	120808131(nus1)

PPUG:

119194881(nus1)

AFB:	129107077(nus1)

CLUM:

117727058(nus1)

PSWI:

130202877(nus1)

CANA:

137785682(nus1)

MSAM:

119908841(nus1)

SCHU:

122862892(nus1)

CUD:	121520931(nus1)

ALAT:

119012948(nus1)

ASTR:

137613818(nus1)

MZE:	101469329(nus1)

ONL:	100691678(nus1)

OAU:	116321756(nus1)

OLA:	101169897(nus1)

OML:	112157649(nus1)

CSAI:

133418438(nus1)

XMA:	102217942(nus1)

XCO:	114159052(nus1)

XHE:	116733642(nus1)

PRET:

103458032(nus1)

PFOR:

103150861(nus1)

PLAI:

106944847(nus1)

PMEI:

106929433(nus1)

GAF:	122824857(nus1)

PPRL:

129368941(nus1)

CVG:	107094775(nus1)

CTUL:

119773536(nus1)

GMU:	124882237(nus1)

NFU:	107395992(nus1)

KMR:	108228908(nus1)

ALIM:

106518274(nus1)

NWH:	119418042(nus1)

AOCE:

111585738(nus1)

MCEP:

124999404(nus1)

CSEM:

103380613(nus1)

POV:	109623881 109632615

SSEN:

122784320(nus1)

HHIP:

117758649(nus1)

HSP:	118099529(nus1)

PPLT:

128460498(nus1)

SMAU:

118283696(nus1)

LCF:

108899340

SDU:	111216398(nus1)

SLAL:

111649793 111667915

XGL:	120788698(nus1)

HCQ:	109516760(nus1)

SSCV:

125989771(nus1)

SBIA:

133496398(nus1)

BPEC:

110156971(nus1)

MALB:

109966584(nus1)

BSPL:

114849437(nus1)

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Reference

PMID:25066056

Authors

Park EJ, Grabinska KA, Guan Z, Stranecky V, Hartmannova H, Hodanova K, Baresova V, Sovova J, Jozsef L, Ondruskova N, Hansikova H, Honzik T, Zeman J, Hulkova H, Wen R, Kmoch S, Sessa WC

Title

Mutation of Nogo-B receptor, a subunit of cis-prenyltransferase, causes a congenital disorder of glycosylation.

Journal

Cell Metab 20:448-57 (2014)
DOI:10.1016/j.cmet.2014.06.016

Sequence

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