KEGG   ORTHOLOGY: K19703
Entry
K19703                      KO                                     
Symbol
FA2H, SCS7
Name
4-hydroxysphinganine ceramide fatty acyl 2-hydroxylase [EC:1.14.18.6]
Disease
H00266  Hereditary spastic paraplegia
Brite
KEGG Orthology (KO) [BR:ko00001]
 09190 Not Included in Pathway or Brite
  09191 Unclassified: metabolism
   99980 Enzymes with EC numbers
    K19703  FA2H, SCS7; 4-hydroxysphinganine ceramide fatty acyl 2-hydroxylase
Enzymes [BR:ko01000]
 1. Oxidoreductases
  1.14  Acting on paired donors, with incorporation or reduction of molecular oxygen
   1.14.18  With another compound as one donor, and incorporation of one atom of oxygen into the other donor
    1.14.18.6  4-hydroxysphinganine ceramide fatty acyl 2-hydroxylase
     K19703  FA2H, SCS7; 4-hydroxysphinganine ceramide fatty acyl 2-hydroxylase
Genes
HSA: 79152(FA2H)
PTR: 454243(FA2H)
PPS: 100977213(FA2H)
GGO: 101131568(FA2H)
PON: 100431217(FA2H)
NLE: 100584268(FA2H)
MCC: 710403(FA2H)
MCF: 101865555(FA2H)
CSAB: 103233144(FA2H)
CATY: 105573955(FA2H)
PANU: 101010115(FA2H)
TGE: 112614170(FA2H)
RRO: 104677832(FA2H)
RBB: 108527428(FA2H)
TFN: 117088048(FA2H)
PTEH: 111536155(FA2H)
CJC: 100387942(FA2H)
SBQ: 101044680(FA2H)
CSYR: 103270192(FA2H)
MMUR: 105875443(FA2H)
OGA: 100958392(FA2H)
MMU: 338521(Fa2h)
MCAL: 110300170(Fa2h)
MPAH: 110337634(Fa2h)
RNO: 307855(Fa2h)
MCOC: 116070197(Fa2h)
MUN: 110546038(Fa2h)
CGE: 100771615(Fa2h)
PLEU: 114708073 114709106
NGI: 103725674(Fa2h)
HGL: 101713306(Fa2h)
CPOC: 100734359(Fa2h)
CCAN: 109696570(Fa2h)
DORD: 105983062(Fa2h)
DSP: 122126057(Fa2h)
NCAR: 124967037
OCU: 100341164(FA2H)
OPI: 101520900(FA2H)
TUP: 102490483(FA2H)
CFA: 610417(FA2H)
VVP: 112915793(FA2H)
VLG: 121500657(FA2H)
AML: 100478009(FA2H)
UMR: 103662058(FA2H)
UAH: 113252488(FA2H)
UAR: 123791306(FA2H)
ELK: 111153000
LLV: 125089695
MPUF: 101670618(FA2H)
ORO: 101386543(FA2H)
EJU: 114200722(FA2H)
ZCA: 113935303(FA2H)
MLX: 118023857(FA2H)
FCA: 101089563(FA2H)
PYU: 121009793(FA2H)
PBG: 122494464(FA2H)
PTG: 102963097(FA2H)
PPAD: 109245704(FA2H)
AJU: 106988717(FA2H)
HHV: 120248207(FA2H)
BTA: 516891(FA2H)
BOM: 102265884(FA2H)
BIU: 109573064(FA2H)
BBUB: 102415825(FA2H)
CHX: 102175609(FA2H)
OAS: 101116673(FA2H)
ODA: 120872871(FA2H)
CCAD: 122421190(FA2H)
SSC: 100523966(FA2H)
CFR: 102520009(FA2H)
CBAI: 105078585(FA2H)
CDK: 105097310(FA2H)
VPC: 102532118(FA2H)
LVE: 103080793(FA2H)
OOR: 101283594(FA2H)
DLE: 111179515(FA2H)
PCAD: 102989690(FA2H)
PSIU: 116744710(FA2H)
ECB: 100068800(FA2H)
EPZ: 103560160(FA2H)
EAI: 106836708(FA2H)
MYB: 102257174(FA2H)
MYD: 102769465(FA2H)
MMYO: 118674608(FA2H)
MLF: 102426505(FA2H)
MNA: 107525587(FA2H)
PKL: 118720669(FA2H)
HAI: 109384776(FA2H)
DRO: 112300748(FA2H)
SHON: 118999221(FA2H)
AJM: 119048931(FA2H)
PDIC: 114515473(FA2H)
PHAS: 123805918(FA2H)
MMF: 118639185(FA2H)
RFQ: 117035036(FA2H)
PALE: 102898664(FA2H)
PGIG: 120617374(FA2H)
PVP: 105305349(FA2H)
RAY: 107510405(FA2H)
MJV: 108409624(FA2H)
TOD: 119249073(FA2H)
SARA: 101558197(FA2H)
LAV: 100671399(FA2H)
TMU: 101351896
DNM: 101435200(FA2H)
MDO: 100023897(FA2H)
GAS: 123233217(FA2H)
SHR: 100918083(FA2H)
PCW: 110192525(FA2H)
OAA: 100081759(FA2H)
GGA: 415687(FA2H)
PCOC: 116243727(FA2H)
MGP: 100545282(FA2H)
CJO: 107319076(FA2H)
NMEL: 110404534(FA2H)
APLA: 101792989(FA2H)
ACYG: 106033117(FA2H)
AFUL: 116493879(FA2H)
TGU: 100220859(FA2H)
LSR: 110476245(FA2H)
SCAN: 103816827(FA2H)
PMOA: 120508071(FA2H)
OTC: 121334080(FA2H)
PRUF: 121348994(FA2H)
GFR: 102041743(FA2H)
FAB: 101821267(FA2H)
PHI: 102114432(FA2H)
PMAJ: 107209613(FA2H)
CCAE: 111934766(FA2H)
CCW: 104687564(FA2H)
ETL: 114063431(FA2H)
ZAB: 102066432(FA2H)
FPG: 101919757(FA2H)
FCH: 102060167(FA2H)
CLV: 102083790(FA2H)
EGZ: 104130285(FA2H)
NNI: 104017500(FA2H)
ACUN: 113484552(FA2H)
TALA: 116960320(FA2H)
PADL: 103918118(FA2H)
ACHC: 115345681(FA2H)
AAM: 106496337(FA2H)
AROW: 112976877(FA2H)
NPD: 112943200(FA2H)
DNE: 112987464(FA2H)
ASN: 102377552(FA2H)
AMJ: 102564415(FA2H)
CPOO: 109310461(FA2H)
GGN: 109289662(FA2H)
PSS: 102453873(FA2H)
CMY: 102931270(FA2H)
CPIC: 101938712(FA2H)
TST: 117886717(FA2H)
CABI: 116828130(FA2H)
MRV: 120384190(FA2H)
ACS: 100565078(fa2h)
PVT: 110081275(FA2H)
SUND: 121937497(FA2H)
PBI: 103062962(FA2H)
PMUR: 107287368(FA2H)
TSR: 106549577(FA2H)
PGUT: 117670424(FA2H)
VKO: 123025450(FA2H)
PMUA: 114601805(FA2H)
ZVI: 118086363(FA2H)
GJA: 107109075(FA2H)
STOW: 125443889(FA2H)
XLA: 108715475(fa2h.S) 398669(fa2h.L)
XTR: 595069(fa2h)
NPR: 108784272(FA2H)
RTEM: 120916852(FA2H)
BBUF: 120980470(FA2H)
BGAR: 122920447(FA2H)
SRX: 107707407 107707436 107714073
SANH: 107654164 107674969
SGH: 107572964 107589178
CCAR: 109051125 109051187
CAUA: 113043051 113066797
PPRM: 120460356(fa2h)
MAMB: 125246986(fa2h)
IPU: 108268815(fa2h)
PHYP: 113546547(fa2h)
SMEO: 124385903(fa2h)
TFD: 113635876(fa2h)
AMEX: 103043062(fa2h)
EEE: 113581800(fa2h)
TRU: 101069057(fa2h)
TNG: GSTEN00014901G001
LCO: 104935403(fa2h)
NCC: 104951781(fa2h)
CGOB: 115009537(fa2h)
ELY: 117262450(fa2h)
SLUC: 116057799(fa2h)
ECRA: 117949033(fa2h)
PFLV: 114560191(fa2h)
GAT: 120809582 120812216
PPUG: 119196190(fa2h)
MSAM: 119893046(fa2h)
CUD: 121514626(fa2h)
MZE: 101466387(fa2h)
ONL: 100712524(fa2h)
OAU: 116315798(fa2h)
OLA: 101160316(fa2h)
OML: 112152780(fa2h)
XMA: 102236477(fa2h)
XCO: 114133280(fa2h)
XHE: 116709636(fa2h)
PRET: 103466232(fa2h)
PFOR: 103142502 103142526
PLAI: 106937201 106940916
PMEI: 106907385 106931296
GAF: 122836248(fa2h)
CVG: 107103088(fa2h)
CTUL: 119796812(fa2h)
GMU: 124882059(fa2h)
NFU: 107389229(fa2h)
KMR: 108246913(fa2h)
ALIM: 106520216(fa2h)
NWH: 119416166(fa2h)
AOCE: 111582931(fa2h)
CSEM: 103379462(fa2h)
POV: 109643541(fa2h)
SSEN: 122775373(fa2h)
HHIP: 117762872(fa2h)
LCF: 108902292(fa2h)
SDU: 111222502(fa2h)
SLAL: 111658766(fa2h)
XGL: 120793310(fa2h)
HCQ: 109520012(fa2h)
BPEC: 110169379(fa2h)
MALB: 109962491(fa2h)
SASA: 106560925(fa2h) 106573787
OTW: 112218447 112252266
OMY: 110493994 110513138
OGO: 123992064 124038012(fa2h)
ONE: 115109296 115134378
SALP: 111952150 111962278
SNH: 120053834 120066186
ELS: 105018529(fa2h)
SFM: 108926627(fa2h)
PKI: 111859194(fa2h)
AANG: 118215231 118227032
LOC: 102688002(fa2h)
PSPA: 121296230 121325699
ARUT: 117424598 117425957
LCM: 102353320 102362617 102366970 102367411
CMK: 103185962(fa2h)
RTP: 109933820 109933823
BFO: 118418051
BBEL: 109473895
CIN: 100184991
SCLV: 120326472
APLC: 110982180
SKO: 100370733
DME: Dmel_CG30502(fa2h)
DER: 6543337
DSE: 6607996
DSI: Dsimw501_GD10257(Dsim_GD10257)
DYA: Dyak_GE24014
DAN: 6494810
DSR: 110189303
DPO: Dpse_GA24771
DPE: 6590654
DMN: 108160556
DWI: 6640368
DGR: 6559605
DMO: Dmoj_GI20817
DAZ: 108617015
DNV: 108654588
DHE: 111597004
DVI: 6626209
CCAT: 101451295
BOD: 106617886
MDE: 101893509
SCAC: 106088196
LCQ: 111677628
AGA: AgaP_AGAP011282
ACOZ: 120959527
AARA: 120904718
AAG: 5579114
AALB: 109399104 109409914
CQU: CpipJ_CPIJ001291
CPII: 120412362
CNS: 116340030
AME: 726585
ACER: 107993934
ALAB: 122719776
BIM: 100747516
BBIF: 117212288
BVK: 117238059
BVAN: 117164743
BTER: 100646084
BPYO: 122566907
CCAL: 108623636
OBB: 114872717
MGEN: 117220785
NMEA: 116432519
CGIG: 122405191
SOC: 105205758
MPHA: 105829424
AEC: 105152161
ACEP: 105625910
PBAR: 105426302
VEM: 105568208
HST: 105188591
DQU: 106744865
CFO: 105256533
FEX: 115232909
LHU: 105671951
PGC: 109854295
OBO: 105281376
PCF: 106789226
PFUC: 122515467
VPS: 122635769
MDL: 103578964
CGLO: 123275324
FAS: 105267733
DAM: 107043268
AGIF: 122855126
CCIN: 107268108
TCA: 662776
DPA: 109533013
SOY: 115874201
ATD: 109604823 109607940
CSET: 123306466
AGB: 108912630
LDC: 111514291
NVL: 108561002
APLN: 108737020
PPYR: 116160095
OTU: 111417680
BMOR: 101737056
BMAN: 114239968
MSEX: 115447143
DPL: KGM_204118B
BANY: 112043525
PMAC: 106712918
PPOT: 106102682
PXU: 106117218
PRAP: 110998905
ZCE: 119838151
HAW: 110380041
TNL: 113493435
SLIU: 111356198
OFU: 114362958
PXY: 105390474 105394584
API: 100164095
DNX: 107166319 107173495
AGS: 114120287
RMD: 113547820
BTAB: 109034141
DCI: 103514113
NLU: 111057672 111062460
ZNE: 110829148
CSEC: 111872101
CEL: CELE_C25A1.5(fath-1)
CBR: CBG_12227
BMY: BM_BM2356(Bma-fath-1)
LOA: LOAG_18756
NAI: NECAME_07678
TSP: Tsp_11648
LGI: LOTGIDRAFT_195020
PCAN: 112577110
BGT: 106061935
GAE: 121388538
HRF: 124140868
HRJ: 124287911
CRG: 105338625
MYI: 110449937
PMAX: 117338225
MMER: 123548970
OBI: 106880340
OSN: 115209434
LAK: 106160544
NVE: 5519525
EPA: 110233012
ATEN: 116300709
ADF: 107352994
AMIL: 114977752
PDAM: 113673940
SPIS: 111329538
DGT: 114516450
XEN: 124437281
HMG: 100204744
TAD: TRIADDRAFT_37592
QSU: 111983771 112018466
MNG: MNEG_4364
BPG: Bathy12g00660
MPP: MICPUCDRAFT_71053
SCE: YMR272C(SCS7)
SEUB: DI49_4358
SPAO: SPAR_M03870
AGO: AGOS_AAL183W
ERC: Ecym_2712
KLA: KLLA0_D01639g
KMX: KLMA_10577(SCS7)
LTH: KLTH0C04114g
VPO: Kpol_1069p4 Kpol_541p9
ZRO: ZYRO0G13948g
CGR: CAGL0F03399g
NCS: NCAS_0C00470(NCAS0C00470)
NDI: NDAI_0K00470(NDAI0K00470)
TPF: TPHA_0C04710(TPHA0C04710)
TBL: TBLA_0D03180(TBLA0D03180)
TDL: TDEL_0B00680(TDEL0B00680)
TGB: HG536_0H00690
KAF: KAFR_0B03850(KAFR0B03850)
KNG: KNAG_0J00320(KNAG0J00320)
ZMK: HG535_0F00380
PPA: PAS_chr3_0535
DHA: DEHA2F00770g DEHA2F07304g
PIC: PICST_42944
PGU: PGUG_01424
SPAA: SPAPADRAFT_58779
LEL: LELG_05641
CAL: CAALFM_C404590WA(SCS7)
CTP: CTRG_05735
COT: CORT_0B00880
CDU: CD36_44280
CTEN: CANTEDRAFT_116895
YLI: YALI0F12749g
CLU: CLUG_00673
CLUS: A9F13_17g00550
CAUR: CJI97_002420
SLB: AWJ20_4369(SCS7)
PKZ: C5L36_0C05050
BNN: FOA43_004345
BBRX: BRETT_002145
OPA: HPODL_04477
NCR: NCU03492
NTE: NEUTE1DRAFT66051(NEUTE1DRAFT_66051)
SMP: SMAC_07221
PAN: PODANSg6973
TTT: THITE_2123151
MTM: MYCTH_2145425
CTHR: CTHT_0006950
MGR: MGG_03920
PPEI: PpBr36_04391
TMN: UCRPA7_8219
SSCK: SPSK_09400
FGR: FGSG_05164
FPU: FPSE_06564
FVR: FVEG_04833 FVEG_09980
FOX: FOXG_07910
NHE: NECHADRAFT_68157
TRE: TRIREDRAFT_1925
TRR: M419DRAFT_67306
MAW: MAC_07251
MAJ: MAA_08839
CMT: CCM_01655
PLJ: VFPFJ_06901
VDA: VDAG_07018
CFJ: CFIO01_07473
CHIG: CH63R_12897
SAPO: SAPIO_CDS2877
ELA: UCREL1_9787
PFY: PFICI_08814
SSL: SS1G_00445
BFU: BCIN_03g04110(Bcscs7)
MBE: MBM_02851
PSCO: LY89DRAFT_768007
GLZ: GLAREA_03078
ANI: AN0918.2
AFM: AFUA_1G15820
ACT: ACLA_019540
NFI: NFIA_009500
AOR: AO090005001117
ANG: ANI_1_1924014(An01g14200)
AFV: AFLA_003948
ALUC: AKAW2_10225S(SCS7)
ACHE: ACHE_30734A(SCS7)
APUU: APUU_50879S(SCS7)
PCS: Pc16g14490
PDP: PDIP_65690
TMF: PMAA_065990
TRG: TRUGW13939_09225
CIM: CIMG_03099
CPW: CPC735_010470
URE: UREG_02856
PBL: PAAG_05321
PBN: PADG_06664
ABE: ARB_02129
TVE: TRV_07255
AJE: HCAG_02256
BGH: BDBG_07522
PNO: SNOG_02392
PTE: PTT_10175
BZE: COCCADRAFT_8016
BSC: COCSADRAFT_194504
BOR: COCMIDRAFT_7790
AALT: CC77DRAFT_1010553
ZTR: MYCGRDRAFT_69093
PFJ: MYCFIDRAFT_202482
FFU: CLAFUR5_03021
BCOM: BAUCODRAFT_77775
NPA: UCRNP2_6014
TML: GSTUM_00001264001
SPO: SPAC19G12.08(scs7)
CNE: CNK00680
CNB: CNBK2810
CNG: CNAG_02577
CGI: CGB_K3610C
TMS: TREMEDRAFT_74429
TASA: A1Q1_03482
TVS: TRAVEDRAFT_151873
DSQ: DICSQDRAFT_134448
PCO: PHACADRAFT_254447
SHS: STEHIDRAFT_119475 STEHIDRAFT_81527
HIR: HETIRDRAFT_481508(fa2h1)
PSQ: PUNSTDRAFT_102352
ADL: AURDEDRAFT_110291
FME: FOMMEDRAFT_152706
GTR: GLOTRDRAFT_63286
LBC: LACBIDRAFT_248952
MRR: Moror_7149
MORE: E1B28_004926
CCI: CC1G_15692
SCM: SCHCODRAFT_69904
ABP: AGABI1DRAFT116231(AGABI1DRAFT_116231)
ABV: AGABI2DRAFT194616(AGABI2DRAFT_194616)
CPUT: CONPUDRAFT_129494
SLA: SERLADRAFT_378265
WSE: WALSEDRAFT_59516
WIC: J056_002198
UMA: UMAG_03647
PFP: PFL1_01159
MGL: MGL_3617
MRT: MRET_0393
MSYM: MSY001_1368
PGR: PGTG_02316
MLR: MELLADRAFT_73617
MBR: MONBRDRAFT_15270
SRE: PTSG_11333
DDI: DDB_G0269908
DPP: DICPUDRAFT_58510
DFA: DFA_05848
TGO: TGME49_240770
TET: TTHERM_00463850 TTHERM_00594230
EHX: EMIHUDRAFT_465032
GTT: GUITHDRAFT_151008
NGR: NAEGRDRAFT_32303
RHD: R2APBS1_3578
HYC: E5678_04935
ABRE: pbN1_22400
NAM: NAMH_1072
NAP: C3L23_05485
CMED: FE773_06975
CPAF: C6V80_03830
PCAY: FRD00_05985
NPP: PP1Y_Lpl541 PP1Y_Mpl11096
NPN: JI59_25650
GXY: GLX_27450
KRE: GWK63_04750
BSM: BSM4216_3140
GTK: GT3570_09865
BLR: BRLA_c045060
BRW: GOP56_15105
POW: IJ21_33540
LFB: C1X05_04145
PABS: JIR001_02530
AQZ: KSP35_09870
TPX: Turpa_1563
RBAR: AWN76_009630
HHY: Halhy_1608
PCM: AY601_0811
PROE: H9L23_13375
SHG: Sph21_3029
AGD: FRZ59_12180
OLI: FKG96_12945
SBX: CA265_13545
CMR: Cycma_2507
CAMU: CA2015_2431
BBD: Belba_1617
EVI: Echvi_0776
EST: DN752_10235
ECHI: FKX85_03515
ALM: AO498_01300
MDA: IPZ59_06725
CHU: CHU_0011
SLI: Slin_3482
SRD: SD10_19465
SMON: AWR27_10955
SPIR: CWM47_08710
SPIK: EXU85_26975
SPIB: G8759_27505
STAE: HNV11_17345
SRHO: HH216_00050
PSEZ: HME7025_00463
DFE: Dfer_2546
FAE: FAES_0412
FIB: A6C57_04765
HSW: Hsw_3945
HYM: N008_09830
HYD: PK28_00525
HYE: AM218_15525
HYG: AUC43_06000
HYP: A0257_13955
HYZ: AXW84_01040
HNV: DDQ68_16700
HYH: D3Y59_12075
HYJ: FHG12_09950
HQI: H9L05_08580
HRS: HER32_11465
HBN: GUY19_12795
HTS: HMJ29_05735
PKO: PKOR_05205
PACT: CA264_16000
RUF: TH63_15650
RTI: DC20_06040
RUD: TH61_08385
NIB: GU926_14225
FLM: MY04_0412
FBT: D770_18730
FUV: JR347_17490
ZPR: ZPR_3652
MYR: MYRA21_2260
MPW: MPR_1004
MOD: AS202_11040
MYZ: BK054_10640
AFLA: FHG64_05755
ANP: FK178_09465
WVI: Weevi_1515
EBV: F0358_01060
EFAL: FH779_02990
ESTE: HNV03_01330
MRO: MROS_2240
 » show all
Reference
PMID:15658937
  Authors
Eckhardt M, Yaghootfam A, Fewou SN, Zoller I, Gieselmann V
  Title
A mammalian fatty acid hydroxylase responsible for the formation of alpha-hydroxylated galactosylceramide in myelin.
  Journal
Biochem J 388:245-54 (2005)
DOI:10.1042/BJ20041451
  Sequence
[mmu:338521]
Reference
PMID:9559540
  Authors
Dunn TM, Haak D, Monaghan E, Beeler TJ
  Title
Synthesis of monohydroxylated inositolphosphorylceramide (IPC-C) in Saccharomyces cerevisiae requires Scs7p, a protein with both a cytochrome b5-like domain and a hydroxylase/desaturase domain.
  Journal
Yeast 14:311-21 (1998)
DOI:10.1002/(SICI)1097-0061(19980315)14:4<311::AID-YEA220>3.0.CO;2-B
  Sequence
[sce:YMR272C]

  All links  
Ontology (2)   
   KEGG BRITE (2)   
Disease (1)   
   KEGG DISEASE (1)   
Chemical reaction (1)   
   KEGG ENZYME (1)   
Gene (2019)   
   KEGG GENES (664)   
   KEGG MGENES (368)   
   RefGene (975)   
   OC (12)   
Literature (2)   
   PubMed (2)   
All databases (2025)   

Download RDF
DBGET integrated database retrieval system