KEGG   ORTHOLOGY: K19703
Entry
K19703                      KO                                     
Symbol
FA2H, SCS7
Name
4-hydroxysphinganine ceramide fatty acyl 2-hydroxylase [EC:1.14.18.6]
Disease
H00266  Hereditary spastic paraplegia
Brite
KEGG Orthology (KO) [BR:ko00001]
 09190 Not Included in Pathway or Brite
  09191 Unclassified: metabolism
   99980 Enzymes with EC numbers
    K19703  FA2H, SCS7; 4-hydroxysphinganine ceramide fatty acyl 2-hydroxylase
Enzymes [BR:ko01000]
 1. Oxidoreductases
  1.14  Acting on paired donors, with incorporation or reduction of molecular oxygen
   1.14.18  With another compound as one donor, and incorporation of one atom of oxygen into the other donor
    1.14.18.6  4-hydroxysphinganine ceramide fatty acyl 2-hydroxylase
     K19703  FA2H, SCS7; 4-hydroxysphinganine ceramide fatty acyl 2-hydroxylase
Genes
HSA: 79152(FA2H)
PTR: 454243(FA2H)
PPS: 100977213(FA2H)
GGO: 101131568(FA2H)
PON: 100431217(FA2H)
NLE: 100584268(FA2H)
MCC: 710403(FA2H)
MCF: 101865555(FA2H)
CSAB: 103233144(FA2H)
CATY: 105573955(FA2H)
PANU: 101010115(FA2H)
TGE: 112614170(FA2H)
RRO: 104677832(FA2H)
RBB: 108527428(FA2H)
TFN: 117088048(FA2H)
PTEH: 111536155(FA2H)
CJC: 100387942(FA2H)
SBQ: 101044680(FA2H)
CSYR: 103270192(FA2H)
MMUR: 105875443(FA2H)
OGA: 100958392(FA2H)
MMU: 338521(Fa2h)
MCAL: 110300170(Fa2h)
MPAH: 110337634(Fa2h)
RNO: 307855(Fa2h)
MCOC: 116070197(Fa2h)
MUN: 110546038(Fa2h)
CGE: 100771615(Fa2h)
NGI: 103725674(Fa2h)
HGL: 101713306(Fa2h)
CPOC: 100734359(Fa2h)
CCAN: 109696570(Fa2h)
DORD: 105983062(Fa2h)
DSP: 122126057(Fa2h)
NCAR: 124967037
OCU: 100341164(FA2H)
OPI: 101520900(FA2H)
TUP: 102490483(FA2H)
CFA: 610417(FA2H)
VVP: 112915793(FA2H)
VLG: 121500657(FA2H)
AML: 100478009(FA2H)
UMR: 103662058(FA2H)
UAH: 113252488(FA2H)
UAR: 123791306(FA2H)
ELK: 111153000
LLV: 125089695
MPUF: 101670618(FA2H)
ORO: 101386543(FA2H)
EJU: 114200722(FA2H)
ZCA: 113935303(FA2H)
MLX: 118023857(FA2H)
FCA: 101089563(FA2H)
PYU: 121009793(FA2H)
PBG: 122494464(FA2H)
PTG: 102963097(FA2H)
PPAD: 109245704(FA2H)
AJU: 106988717(FA2H)
HHV: 120248207(FA2H)
BTA: 516891(FA2H)
BOM: 102265884(FA2H)
BIU: 109573064(FA2H)
BBUB: 102415825(FA2H)
CHX: 102175609(FA2H)
OAS: 101116673(FA2H)
ODA: 120872871(FA2H)
CCAD: 122421190(FA2H)
SSC: 100523966(FA2H)
CFR: 102520009(FA2H)
CBAI: 105078585(FA2H)
CDK: 105097310(FA2H)
VPC: 102532118(FA2H)
LVE: 103080793(FA2H)
OOR: 101283594(FA2H)
DLE: 111179515(FA2H)
PCAD: 102989690(FA2H)
PSIU: 116744710(FA2H)
ECB: 100068800(FA2H)
EPZ: 103560160(FA2H)
EAI: 106836708(FA2H)
MYB: 102257174(FA2H)
MYD: 102769465(FA2H)
MMYO: 118674608(FA2H)
MLF: 102426505(FA2H)
MNA: 107525587(FA2H)
PKL: 118720669(FA2H)
HAI: 109384776(FA2H)
DRO: 112300748(FA2H)
SHON: 118999221(FA2H)
AJM: 119048931(FA2H)
PDIC: 114515473(FA2H)
PHAS: 123805918(FA2H)
MMF: 118639185(FA2H)
RFQ: 117035036(FA2H)
PALE: 102898664(FA2H)
PGIG: 120617374(FA2H)
PVP: 105305349(FA2H)
RAY: 107510405(FA2H)
MJV: 108409624(FA2H)
TOD: 119249073(FA2H)
SARA: 101558197(FA2H)
LAV: 100671399(FA2H)
TMU: 101351896
DNM: 101435200(FA2H)
MDO: 100023897(FA2H)
GAS: 123233217(FA2H)
SHR: 100918083(FA2H)
PCW: 110192525(FA2H)
OAA: 100081759(FA2H)
GGA: 415687(FA2H)
PCOC: 116243727(FA2H)
MGP: 100545282(FA2H)
CJO: 107319076(FA2H)
NMEL: 110404534(FA2H)
APLA: 101792989(FA2H)
ACYG: 106033117(FA2H)
AFUL: 116493879(FA2H)
TGU: 100220859(FA2H)
LSR: 110476245(FA2H)
SCAN: 103816827(FA2H)
PMOA: 120508071(FA2H)
OTC: 121334080(FA2H)
PRUF: 121348994(FA2H)
GFR: 102041743(FA2H)
FAB: 101821267(FA2H)
PHI: 102114432(FA2H)
PMAJ: 107209613(FA2H)
CCAE: 111934766(FA2H)
CCW: 104687564(FA2H)
ETL: 114063431(FA2H)
ZAB: 102066432(FA2H)
FPG: 101919757(FA2H)
FCH: 102060167(FA2H)
CLV: 102083790(FA2H)
EGZ: 104130285(FA2H)
NNI: 104017500(FA2H)
ACUN: 113484552(FA2H)
TALA: 116960320(FA2H)
PADL: 103918118(FA2H)
ACHC: 115345681(FA2H)
AAM: 106496337(FA2H)
AROW: 112976877(FA2H)
NPD: 112943200(FA2H)
DNE: 112987464(FA2H)
ASN: 102377552(FA2H)
AMJ: 102564415(FA2H)
CPOO: 109310461(FA2H)
GGN: 109289662(FA2H)
PSS: 102453873(FA2H)
CMY: 102931270(FA2H)
CPIC: 101938712(FA2H)
TST: 117886717(FA2H)
CABI: 116828130(FA2H)
MRV: 120384190(FA2H)
ACS: 100565078(fa2h)
PVT: 110081275(FA2H)
SUND: 121937497(FA2H)
PBI: 103062962(FA2H)
PMUR: 107287368(FA2H)
TSR: 106549577(FA2H)
PGUT: 117670424(FA2H)
VKO: 123025450(FA2H)
PMUA: 114601805(FA2H)
ZVI: 118086363(FA2H)
GJA: 107109075(FA2H)
STOW: 125443889(FA2H)
XLA: 108715475(fa2h.S) 398669(fa2h.L)
XTR: 595069(fa2h)
NPR: 108784272(FA2H)
RTEM: 120916852(FA2H)
BBUF: 120980470(FA2H)
BGAR: 122920447(FA2H)
PPRM: 120460356(fa2h)
MAMB: 125246986(fa2h)
IPU: 108268815(fa2h)
PHYP: 113546547(fa2h)
SMEO: 124385903(fa2h)
TFD: 113635876(fa2h)
AMEX: 103043062(fa2h)
EEE: 113581800(fa2h)
TRU: 101069057(fa2h)
LCO: 104935403(fa2h)
NCC: 104951781(fa2h)
CGOB: 115009537(fa2h)
ELY: 117262450(fa2h)
SLUC: 116057799(fa2h)
ECRA: 117949033(fa2h)
PFLV: 114560191(fa2h)
PPUG: 119196190(fa2h)
MSAM: 119893046(fa2h)
CUD: 121514626(fa2h)
MZE: 101466387(fa2h)
ONL: 100712524(fa2h)
OAU: 116315798(fa2h)
OLA: 101160316(fa2h)
OML: 112152780(fa2h)
XMA: 102236477(fa2h)
XCO: 114133280(fa2h)
XHE: 116709636(fa2h)
PRET: 103466232(fa2h)
GAF: 122836248(fa2h)
CVG: 107103088(fa2h)
CTUL: 119796812(fa2h)
GMU: 124882059(fa2h)
NFU: 107389229(fa2h)
KMR: 108246913(fa2h)
ALIM: 106520216(fa2h)
NWH: 119416166(fa2h)
AOCE: 111582931(fa2h)
CSEM: 103379462(fa2h)
POV: 109643541(fa2h)
SSEN: 122775373(fa2h)
HHIP: 117762872(fa2h)
LCF: 108902292(fa2h)
SDU: 111222502(fa2h)
SLAL: 111658766(fa2h)
XGL: 120793310(fa2h)
HCQ: 109520012(fa2h)
BPEC: 110169379(fa2h)
MALB: 109962491(fa2h)
SASA: 106560925(fa2h) 106573787
OGO: 123992064 124038012(fa2h)
ELS: 105018529(fa2h)
SFM: 108926627(fa2h)
PKI: 111859194(fa2h)
LOC: 102688002(fa2h)
CMK: 103185962(fa2h)
BFO: 118418051
BBEL: 109473895
CIN: 100184991
SCLV: 120326472
APLC: 110982180
SKO: 100370733
DME: Dmel_CG30502(fa2h)
DER: 6543337
DSE: 6607996
DSI: Dsimw501_GD10257(Dsim_GD10257)
DAN: 6494810
DSR: 110189303
DPE: 6590654
DMN: 108160556
DWI: 6640368
DGR: 6559605
DAZ: 108617015
DNV: 108654588
DHE: 111597004
DVI: 6626209
CCAT: 101451295
BOD: 106617886
MDE: 101893509
SCAC: 106088196
LCQ: 111677628
ACOZ: 120959527
AARA: 120904718
AAG: 5579114
CPII: 120412362
CNS: 116340030
AME: 726585
ACER: 107993934
ALAB: 122719776
BIM: 100747516
BBIF: 117212288
BVK: 117238059
BVAN: 117164743
BTER: 100646084
BPYO: 122566907
CCAL: 108623636
OBB: 114872717
MGEN: 117220785
NMEA: 116432519
CGIG: 122405191
SOC: 105205758
MPHA: 105829424
AEC: 105152161
ACEP: 105625910
PBAR: 105426302
VEM: 105568208
HST: 105188591
DQU: 106744865
CFO: 105256533
FEX: 115232909
LHU: 105671951
PGC: 109854295
OBO: 105281376
PCF: 106789226
PFUC: 122515467
VPS: 122635769
MDL: 103578964
CGLO: 123275324
FAS: 105267733
DAM: 107043268
AGIF: 122855126
CCIN: 107268108
TCA: 662776
DPA: 109533013
SOY: 115874201
CSET: 123306466
AGB: 108912630
LDC: 111514291
NVL: 108561002
APLN: 108737020
PPYR: 116160095
OTU: 111417680
BMOR: 101737056
BMAN: 114239968
MSEX: 115447143
BANY: 112043525
PMAC: 106712918
PPOT: 106102682
PXU: 106117218
PRAP: 110998905
ZCE: 119838151
HAW: 110380041
TNL: 113493435
SLIU: 111356198
OFU: 114362958
API: 100164095
AGS: 114120287
RMD: 113547820
BTAB: 109034141
DCI: 103514113
ZNE: 110829148
CSEC: 111872101
CEL: CELE_C25A1.5(fath-1)
CBR: CBG_12227
BMY: BM_BM2356(Bma-fath-1)
TSP: Tsp_11648
PCAN: 112577110
BGT: 106061935
GAE: 121388538
HRF: 124140868
HRJ: 124287911
CRG: 105338625
MYI: 110449937
PMAX: 117338225
MMER: 123548970
OBI: 106880340
OSN: 115209434
LAK: 106160544
NVE: 5519525
EPA: 110233012
ATEN: 116300709
ADF: 107352994
AMIL: 114977752
PDAM: 113673940
SPIS: 111329538
DGT: 114516450
XEN: 124437281
HMG: 100204744
MNG: MNEG_4364
SCE: YMR272C(SCS7)
SEUB: DI49_4358
ERC: Ecym_2712
KMX: KLMA_10577(SCS7)
NCS: NCAS_0C00470(NCAS0C00470)
NDI: NDAI_0K00470(NDAI0K00470)
TPF: TPHA_0C04710(TPHA0C04710)
TBL: TBLA_0D03180(TBLA0D03180)
TDL: TDEL_0B00680(TDEL0B00680)
KAF: KAFR_0B03850(KAFR0B03850)
KNG: KNAG_0J00320(KNAG0J00320)
CAL: CAALFM_C404590WA(SCS7)
SLB: AWJ20_4369(SCS7)
NCR: NCU03492
NTE: NEUTE1DRAFT66051(NEUTE1DRAFT_66051)
MGR: MGG_03920
SSCK: SPSK_09400
MAW: MAC_07251
MAJ: MAA_08839
CMT: CCM_01655
BFU: BCIN_03g04110(Bcscs7)
MBE: MBM_02851
ANI: AN0918.2
ANG: ANI_1_1924014(An01g14200)
ALUC: AKAW2_10225S(SCS7)
ACHE: ACHE_30734A(SCS7)
APUU: APUU_50879S(SCS7)
ABE: ARB_02129
TVE: TRV_07255
PTE: PTT_10175
SPO: SPAC19G12.08(scs7)
CNE: CNK00680
CNB: CNBK2810
TASA: A1Q1_03482
HIR: HETIRDRAFT_481508(fa2h1)
ABP: AGABI1DRAFT116231(AGABI1DRAFT_116231)
ABV: AGABI2DRAFT194616(AGABI2DRAFT_194616)
MGL: MGL_3617
MRT: MRET_0393
DFA: DFA_05848
ABRE: pbN1_22400
NAM: NAMH_1072
GXY: GLX_27450
CHU: CHU_0011
SLI: Slin_3482
DFE: Dfer_2546
FAE: FAES_0412
HSW: Hsw_3945
FLM: MY04_0412
ZPR: ZPR_3652
MPW: MPR_1004
MRO: MROS_2240
 » show all
Reference
  Authors
Eckhardt M, Yaghootfam A, Fewou SN, Zoller I, Gieselmann V
  Title
A mammalian fatty acid hydroxylase responsible for the formation of alpha-hydroxylated galactosylceramide in myelin.
  Journal
Biochem J 388:245-54 (2005)
DOI:10.1042/BJ20041451
  Sequence
[mmu:338521]
Reference
PMID:9559540
  Authors
Dunn TM, Haak D, Monaghan E, Beeler TJ
  Title
Synthesis of monohydroxylated inositolphosphorylceramide (IPC-C) in Saccharomyces cerevisiae requires Scs7p, a protein with both a cytochrome b5-like domain and a hydroxylase/desaturase domain.
  Journal
  Sequence
[sce:YMR272C]

DBGET integrated database retrieval system