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Database: Pfam
Entry: Atrophin-1
LinkDB: Atrophin-1
Original site: Atrophin-1 
#=GF ID   Atrophin-1
#=GF AC   PF03154.16
#=GF DE   Atrophin-1 family
#=GF AU   Mifsud W;0000-0002-9805-6461
#=GF SE   Pfam-B_3427 (release 6.5)
#=GF GA   29.90 29.90;
#=GF TC   29.90 29.90;
#=GF NC   29.60 29.60;
#=GF BM   hmmbuild HMM.ann SEED.ann
#=GF SM   hmmsearch -Z 47079205 -E 1000 --cpu 4 HMM pfamseq
#=GF TP   Disordered
#=GF RN   [1]
#=GF RM   9647693
#=GF RT   Atrophin-1, the DRPLA gene product, interacts with two families
#=GF RT   of WW domain-containing proteins. 
#=GF RA   Wood JD, Yuan J, Margolis RL, Colomer V, Duan K, Kushi J,
#=GF RA   Kaminsky Z, Kleiderlein JJ, Sharp AH, Ross CA; 
#=GF RL   Mol Cell Neurosci 1998;11:149-160.
#=GF RN   [2]
#=GF RM   11264541
#=GF RT   Interference by huntingtin and atrophin-1 with cbp-mediated
#=GF RT   transcription leading to cellular toxicity. 
#=GF RA   Nucifora FC Jr, Sasaki M, Peters MF, Huang H, Cooper JK, Yamada
#=GF RA   M, Takahashi H, Tsuji S, Troncoso J, Dawson VL, Dawson TM, Ross
#=GF RA   CA; 
#=GF RL   Science 2001;291:2423-2428.
#=GF DR   INTERPRO; IPR002951;
#=GF DR   SO; 0100003; intrinsically_unstructured_polypeptide_region;
#=GF CC   Atrophin-1 is the protein product of the
#=GF CC   dentatorubral-pallidoluysian atrophy (DRPLA) gene. DRPLA
#=GF CC   OMIM:125370 is a progressive neurodegenerative disorder. It is
#=GF CC   caused by the expansion of a CAG repeat in the DRPLA gene on
#=GF CC   chromosome 12p. This results in an extended polyglutamine region
#=GF CC   in atrophin-1, that is thought to confer toxicity to the
#=GF CC   protein, possibly through altering its interactions with other
#=GF CC   proteins [1,2]. The expansion of a CAG repeat is also the
#=GF CC   underlying defect in six other neurodegenerative disorders,
#=GF CC   including Huntington's disease. One interaction of expanded
#=GF CC   polyglutamine repeats that is thought to be pathogenic is that
#=GF CC   with the short glutamine repeat in the transcriptional
#=GF CC   coactivator CREB binding protein, CBP. This interaction draws
#=GF CC   CBP away from its usual nuclear location to the expanded
#=GF CC   polyglutamine repeat protein aggregates that are characteristic
#=GF CC   of the polyglutamine neurodegenerative disorders. This
#=GF CC   interferes with CBP-mediated transcription and causes
#=GF CC   cytotoxicity [2].
#=GF SQ   1001
#=GS A0A139WG35_TRICA/1152-1300  AC A0A139WG35.1
#=GS A0A2K5KK08_CERAT/300-1297   AC A0A2K5KK08.1
#=GS A0A2I3LT83_PAPAN/502-583    AC A0A2I3LT83.1
#=GS A0A1S3N1F2_SALSA/6-502      AC A0A1S3N1F2.1
#=GS A0A162TAA6_9CRUS/853-1357   AC A0A162TAA6.1
#=GS A0A2I4CIZ1_9TELE/1178-1223  AC A0A2I4CIZ1.1
#=GS G3V7W3_RAT/381-1183         AC G3V7W3.1
#=GS A0A1V4JB51_PATFA/14-266     AC A0A1V4JB51.1
#=GS A0A3P8S4X7_AMPPE/321-378    AC A0A3P8S4X7.1
#=GS H0Z0G7_TAEGU/1087-1527      AC H0Z0G7.1
#=GS A0A2K5VK74_MACFA/568-1213   AC A0A2K5VK74.1
#=GS A0A2D0QS84_ICTPU/1070-1114  AC A0A2D0QS84.1
#=GS A0A2K5KK41_CERAT/288-851    AC A0A2K5KK41.1
#=GS A0A2K5ECH8_AOTNA/568-1557   AC A0A2K5ECH8.1
#=GS A0A2U3ZUI6_ODORO/1-156      AC A0A2U3ZUI6.1
#=GS A0A455B4K6_PHYMC/812-1343   AC A0A455B4K6.1
#=GS A0A2K5R799_CEBCA/37-118     AC A0A2K5R799.1
#=GS A0A087YK36_POEFO/293-817    AC A0A087YK36.2
#=GS A0A1S3AM17_ERIEU/401-1172   AC A0A1S3AM17.1
#=GS A0A195CDB4_9HYME/714-1491   AC A0A195CDB4.1
#=GS M3Y4U6_MUSPF/570-1552       AC M3Y4U6.1
#=GS A0A2K6U598_SAIBB/1-158      AC A0A2K6U598.1
#=GS A0A2I4C7H7_9TELE/540-1534   AC A0A2I4C7H7.1
#=GS A0A2K6CWD9_MACNE/402-1182   AC A0A2K6CWD9.1
#=GS A0A2U3Y2K1_LEPWE/1-161      AC A0A2U3Y2K1.1
#=GS A0A3Q0IW76_DIACI/1291-1449  AC A0A3Q0IW76.1
#=GS A0A1W4US65_DROFC/1387-1864  AC A0A1W4US65.1
#=GS A0A3Q3AHV9_KRYMA/601-1101   AC A0A3Q3AHV9.1
#=GS A0A286XMU9_CAVPO/302-848    AC A0A286XMU9.1
#=GS B3M6A6_DROAN/1310-1782      AC B3M6A6.2
#=GS A0A1U8BEK9_MESAU/404-1169   AC A0A1U8BEK9.1
#=GS A0A3P9APK7_ESOLU/176-773    AC A0A3P9APK7.1
#=GS A0A3Q2WWS1_HAPBU/1571-1722  AC A0A3Q2WWS1.1
#=GS A0A0R3P4T8_DROPS/1428-1954  AC A0A0R3P4T8.1
#=GS A0A2K6U0J2_SAIBB/922-1516   AC A0A2K6U0J2.1
#=GS A0A2Y9NE17_DELLE/1-156      AC A0A2Y9NE17.1
#=GS A0A452S141_URSAM/420-762    AC A0A452S141.1
#=GS A0A401NQA9_SCYTO/174-339    AC A0A401NQA9.1
#=GS A0A452HLB6_9SAUR/506-1503   AC A0A452HLB6.1
#=GS A0A3B4UGV5_SERDU/619-1121   AC A0A3B4UGV5.1
#=GS M9PHT1_DROME/1337-1811      AC M9PHT1.1
#=GS A0A093Q8Y8_9PASS/472-1123   AC A0A093Q8Y8.1
#=GS A0A099YZR0_TINGU/358-1014   AC A0A099YZR0.1
#=GS A0A0P9AK13_DROAN/1307-1807  AC A0A0P9AK13.1
#=GS A0A3P8UPN7_CYNSE/590-1003   AC A0A3P8UPN7.1
#=GS A0A1V4JB51_PATFA/404-761    AC A0A1V4JB51.1
#=GS A0A452HLB2_9SAUR/522-1168   AC A0A452HLB2.1
#=GS A0A3B3S7U1_9TELE/570-1074   AC A0A3B3S7U1.1
#=GS A0A337S0N0_FELCA/568-1547   AC A0A337S0N0.1
#=GS A0A2U9C0Q6_SCOMX/557-1552   AC A0A2U9C0Q6.1
#=GS A0A1L8FIG3_XENLA/1-505      AC A0A1L8FIG3.1
#=GS A0A3Q7VB35_URSAR/1-155      AC A0A3Q7VB35.1
#=GS A0A3Q1BRB7_AMPOC/478-540    AC A0A3Q1BRB7.1
#=GS A0A0R3P862_DROPS/1429-1912  AC A0A0R3P862.1
#=GS F6PDP0_DANRE/1512-1665      AC F6PDP0.1
#=GS F6PTA6_HORSE/1-158          AC F6PTA6.2
#=GS A0A060WYN7_ONCMY/492-1114   AC A0A060WYN7.1
#=GS F7BJG3_MONDO/568-1560       AC F7BJG3.2
#=GS D3YYE6_MOUSE/1-180          AC D3YYE6.1
#=GS A0A1S3LAJ5_SALSA/291-1247   AC A0A1S3LAJ5.1
#=GS A0A2U9AXN0_SCOMX/1-110      AC A0A2U9AXN0.1
#=GS A0A1S3AGJ1_ERIEU/585-1563   AC A0A1S3AGJ1.1
#=GS A0A3Q4GLD5_NEOBR/461-542    AC A0A3Q4GLD5.1
#=GS A0A2I4CJ00_9TELE/604-1106   AC A0A2I4CJ00.1
#=GS A0A3P9MYM9_POERE/245-1116   AC A0A3P9MYM9.1
#=GS M3W906_FELCA/502-583        AC M3W906.3
#=GS F4W4G3_ACREC/701-1483       AC F4W4G3.1
#=GS A0A099YZR0_TINGU/1-280      AC A0A099YZR0.1
#=GS T1IG14_RHOPR/1076-1151      AC T1IG14.1
#=GS H0W0K6_CAVPO/568-1535       AC H0W0K6.2
#=GS A0A337S2Z2_FELCA/533-1511   AC A0A337S2Z2.1
#=GS A0A093GIW1_DRYPU/1-148      AC A0A093GIW1.1
#=GS A0A1S3MIC3_SALSA/14-91      AC A0A1S3MIC3.1
#=GS A0A452S100_URSAM/354-435    AC A0A452S100.1
#=GS F6TY93_XENTR/293-653        AC F6TY93.1
#=GS A0A3Q7WS61_URSAR/387-1368   AC A0A3Q7WS61.1
#=GS A0A3Q3GFW8_KRYMA/530-1504   AC A0A3Q3GFW8.1
#=GS A0A2I4C7B1_9TELE/540-1544   AC A0A2I4C7B1.1
#=GS A0A3Q2IBZ1_HORSE/535-1515   AC A0A3Q2IBZ1.1
#=GS A0A3Q3BCW1_KRYMA/540-1544   AC A0A3Q3BCW1.1
#=GS A0A443SU25_9ACAR/953-1350   AC A0A443SU25.1
#=GS A0A2K5TWX8_MACFA/404-1180   AC A0A2K5TWX8.1
#=GS A0A337SEA3_FELCA/300-1278   AC A0A337SEA3.1
#=GS A0A1A6HAQ5_NEOLE/151-1141   AC A0A1A6HAQ5.1
#=GS A0A455B4K6_PHYMC/564-813    AC A0A455B4K6.1
#=GS A0A3B4A4Q1_9GOBI/894-1443   AC A0A3B4A4Q1.1
#=GS A0A1U7TRV1_TARSY/970-1458   AC A0A1U7TRV1.1
#=GS F1MGR3_BOVIN/559-1535       AC F1MGR3.3
#=GS A0A0D9RCS4_CHLSB/406-1182   AC A0A0D9RCS4.1
#=GS I3J2C8_ORENI/581-1578       AC I3J2C8.1
#=GS A0A218VDT3_9PASE/14-378     AC A0A218VDT3.1
#=GS A0A3Q1BRB7_AMPOC/1-405      AC A0A3Q1BRB7.1
#=GS A0A0N1IGY8_PAPMA/650-1130   AC A0A0N1IGY8.1
#=GS A0A1A6HFA2_NEOLE/1-158      AC A0A1A6HFA2.1
#=GS K7IVF4_NASVI/910-1653       AC K7IVF4.1
#=GS L9L0V4_TUPCH/542-1556       AC L9L0V4.1
#=GS G5CAR9_HETGA/553-1097       AC G5CAR9.1
#=GS A0A2K6LJF4_RHIBE/1120-1507  AC A0A2K6LJF4.1
#=GS F7GDU0_MACMU/568-1559       AC F7GDU0.2
#=GS A0A2I3MHU7_PAPAN/901-1263   AC A0A2I3MHU7.1
#=GS A0A0V0RKM5_9BILA/747-1097   AC A0A0V0RKM5.1
#=GS G3GUQ3_CRIGR/1-158          AC G3GUQ3.1
#=GS A0A3Q2LSL0_HORSE/568-1431   AC A0A3Q2LSL0.1
#=GS A0A3Q3RLK8_9TELE/1180-1234  AC A0A3Q3RLK8.1
#=GS H2UN18_TAKRU/290-1163       AC H2UN18.2
#=GS A0A1W4UF38_DROFC/1359-1835  AC A0A1W4UF38.1
#=GS A0A2K6LJH3_RHIBE/293-860    AC A0A2K6LJH3.1
#=GS A0A3Q2H5E0_HORSE/568-1244   AC A0A3Q2H5E0.1
#=GS A0A195EZD4_9HYME/718-1386   AC A0A195EZD4.1
#=GS A0A1S3LFT4_SALSA/489-931    AC A0A1S3LFT4.1
#=GS R7TFI0_CAPTE/403-1198       AC R7TFI0.1
#=GS A0A3Q1CIE5_AMPOC/540-1181   AC A0A3Q1CIE5.1
#=GS A0A2R9CCA1_PANPA/1-157      AC A0A2R9CCA1.1
#=GS A0A0N8P0V6_DROAN/1302-1802  AC A0A0N8P0V6.1
#=GS A0A1A6HFA2_NEOLE/914-1262   AC A0A1A6HFA2.1
#=GS H2ZSQ0_LATCH/1-264          AC H2ZSQ0.1
#=GS B7QJI2_IXOSC/470-797        AC B7QJI2.1
#=GS A0A091DBU5_FUKDA/92-297     AC A0A091DBU5.1
#=GS A0A4D9DUL2_9SAUR/557-1173   AC A0A4D9DUL2.1
#=GS A0A2K5KR54_CERAT/1-157      AC A0A2K5KR54.1
#=GS A0A226P8C0_COLVI/609-1120   AC A0A226P8C0.1
#=GS A0A452G0L4_CAPHI/568-1544   AC A0A452G0L4.1
#=GS A0A3Q1CIE5_AMPOC/1207-1578  AC A0A3Q1CIE5.1
#=GS A0A2K5IMA1_COLAP/1-138      AC A0A2K5IMA1.1
#=GS W5P526_SHEEP/1-157          AC W5P526.1
#=GS F6WYF6_ORNAN/5-115          AC F6WYF6.1
#=GS A0A384CE92_URSMA/568-883    AC A0A384CE92.1
#=GS A0A3Q2H5E0_HORSE/1241-1411  AC A0A3Q2H5E0.1
#=GS A0A3B4E9Y5_PYGNA/535-1538   AC A0A3B4E9Y5.1
#=GS A0A1U8C7P5_MESAU/567-1561   AC A0A1U8C7P5.1
#=GS W5MJZ9_LEPOC/740-813        AC W5MJZ9.1
#=GS A0A3Q3FEQ6_KRYMA/275-1087   AC A0A3Q3FEQ6.1
#=GS L8Y5V3_TUPCH/1-147          AC L8Y5V3.1
#=GS A0A093GIW1_DRYPU/573-864    AC A0A093GIW1.1
#=GS A0A151N404_ALLMI/547-907    AC A0A151N404.1
#=GS A0A210QY48_MIZYE/1151-1541  AC A0A210QY48.1
#=GS K1PJR9_CRAGI/1-207          AC K1PJR9.1
#=GS A0A2I3MU18_PAPAN/568-1215   AC A0A2I3MU18.1
#=GS A0A060W835_ONCMY/624-1217   AC A0A060W835.1
#=GS B4KZ40_DROMO/1724-1911      AC B4KZ40.2
#=GS G3U016_LOXAF/1-982          AC G3U016.1
#=GS E7F226_DANRE/525-1530       AC E7F226.1
#=GS A0A3B4YTM3_SERLL/279-1084   AC A0A3B4YTM3.1
#=GS A0A3B3BIH8_ORYME/282-429    AC A0A3B3BIH8.1
#=GS A0A2K6CWD9_MACNE/1-156      AC A0A2K6CWD9.1
#=GS A0A1S3H6X1_LINUN/867-1219   AC A0A1S3H6X1.1
#=GS H2TC90_TAKRU/2-626          AC H2TC90.2
#=GS A0A1W4UTN1_DROFC/1388-1864  AC A0A1W4UTN1.1
#=GS A0A3Q0CK93_MESAU/1-110      AC A0A3Q0CK93.1
#=GS H3CCU4_TETNG/9-77           AC H3CCU4.1
#=GS A0A2I3M3M8_PAPAN/526-1173   AC A0A2I3M3M8.1
#=GS G3NWT1_GASAC/1206-1571      AC G3NWT1.1
#=GS G1SK07_RABIT/1-158          AC G1SK07.1
#=GS A0A2K6U0F2_SAIBB/502-583    AC A0A2K6U0F2.1
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#=GS A0A2I4CIY5_9TELE/1176-1239  AC A0A2I4CIY5.1
#=GS A0A2K5VKH1_MACFA/568-1551   AC A0A2K5VKH1.1
#=GS A0A2K6GS44_PROCO/568-1534   AC A0A2K6GS44.1
#=GS A0A1S3DPS7_DIACI/108-270    AC A0A1S3DPS7.1
#=GS A0A3P8YQI4_ESOLU/1176-1225  AC A0A3P8YQI4.1
#=GS A0A286XMU9_CAVPO/867-1311   AC A0A286XMU9.1
#=GS A0A1L8FIG3_XENLA/457-1104   AC A0A1L8FIG3.1
#=GS A0A3B4WHF3_SERLL/300-374    AC A0A3B4WHF3.1
#=GS A0A383Z506_BALAS/745-1288   AC A0A383Z506.1
#=GS A0A0R3P4Q1_DROPS/1428-1954  AC A0A0R3P4Q1.1
#=GS A0A2Y9KEY0_ENHLU/568-1549   AC A0A2Y9KEY0.1
#=GS F7G4Z0_MACMU/401-1176       AC F7G4Z0.2
#=GS A0A1V4KNW6_PATFA/526-694    AC A0A1V4KNW6.1
#=GS A0A3Q2LSL0_HORSE/1429-1499  AC A0A3Q2LSL0.1
#=GS A0A2I3HAN2_NOMLE/385-1155   AC A0A2I3HAN2.1
#=GS A0A2C9KTE6_BIOGL/1156-1405  AC A0A2C9KTE6.1
#=GS A0A401TUB9_CHIPU/20-76      AC A0A401TUB9.1
#=GS A0A2D0RZN3_ICTPU/295-1217   AC A0A2D0RZN3.1
#=GS A0A2Y9T5U5_PHYMC/403-1176   AC A0A2Y9T5U5.1
#=GS A0A0V0ZUD2_9BILA/789-1188   AC A0A0V0ZUD2.1
#=GS A0A482XJW7_LAOST/1235-1646  AC A0A482XJW7.1
#=GS A0A2K5VKJ3_MACFA/300-1297   AC A0A2K5VKJ3.1
#=GS A0A2Y9E6F9_TRIMA/403-1181   AC A0A2Y9E6F9.1
#=GS A0A2R9CCF9_PANPA/385-1159   AC A0A2R9CCF9.1
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