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Database: Pfam
Entry: ECM1
LinkDB: ECM1
Original site: ECM1 
#=GF ID   ECM1
#=GF AC   PF05782.12
#=GF DE   Extracellular matrix protein 1 (ECM1)
#=GF AU   Moxon SJ;0000-0003-4644-1816
#=GF SE   Pfam-B_7421 (release 8.0)
#=GF GA   25.00 25.00;
#=GF TC   27.50 27.20;
#=GF NC   21.40 21.40;
#=GF BM   hmmbuild HMM.ann SEED.ann
#=GF SM   hmmsearch -Z 47079205 -E 1000 --cpu 4 HMM pfamseq
#=GF TP   Family
#=GF RN   [1]
#=GF RM   11165938
#=GF RT   Recombinant human extracellular matrix protein 1 inhibits
#=GF RT   alkaline phosphatase activity and mineralization of mouse
#=GF RT   embryonic metatarsals in vitro. 
#=GF RA   Deckers MM, Smits P, Karperien M, Ni J, Tylzanowski P, Feng P,
#=GF RA   Parmelee D, Zhang J, Bouffard E, Gentz R, Lowik CW, Merregaert
#=GF RA   J; 
#=GF RL   Bone 2001;28:14-20.
#=GF RN   [2]
#=GF RM   11292659
#=GF RT   Extracellular matrix protein 1 (ECM1) has angiogenic properties
#=GF RT   and is expressed by breast tumor cells. 
#=GF RA   Han Z, Ni J, Smits P, Underhill CB, Xie B, Chen Y, Liu N,
#=GF RA   Tylzanowski P, Parmelee D, Feng P, Ding I, Gao F, Gentz R,
#=GF RA   Huylebroeck D, Merregaert J, Zhang L; 
#=GF RL   FASEB J 2001;15:988-994.
#=GF RN   [3]
#=GF RM   11929856
#=GF RT   Lipoid proteinosis maps to 1q21 and is caused by mutations in
#=GF RT   the extracellular matrix protein 1 gene (ECM1). 
#=GF RA   Hamada T, McLean WH, Ramsay M, Ashton GH, Nanda A, Jenkins T,
#=GF RA   Edelstein I, South AP, Bleck O, Wessagowit V, Mallipeddi R,
#=GF RA   Orchard GE, Wan H, Dopping-Hepenstal PJ, Mellerio JE, Whittock
#=GF RA   NV, Munro CS, van Steensel MA, Steijlen PM, Ni J, Zhang L,
#=GF RA   Hashimoto T
#=GF RL   Hum Mol Genet 2002;11:833-840.
#=GF DR   INTERPRO; IPR008605;
#=GF DR   SO; 0100021; polypeptide_conserved_region;
#=GF CC   This family consists of several eukaryotic extracellular matrix
#=GF CC   protein 1 (ECM1) sequences. ECM1 has been shown to regulate
#=GF CC   endochondral bone formation, stimulate the proliferation of
#=GF CC   endothelial cells and induce angiogenesis [1,2]. Mutations in
#=GF CC   the ECM1 gene can cause lipoid proteinosis, a disorder which
#=GF CC   causes generalised thickening of skin, mucosae and certain
#=GF CC   viscera. Classical features include beaded eyelid papules and
#=GF CC   laryngeal infiltration leading to hoarseness [3].
#=GF SQ   349
#=GS A0A2K5JQJ4_COLAP/236-415  AC A0A2K5JQJ4.1
#=GS A0A2U4A351_TURTR/1-123    AC A0A2U4A351.1
#=GS A0A3B4FAM0_9CICH/19-228   AC A0A3B4FAM0.1
#=GS W5LIH9_ASTMX/222-386      AC W5LIH9.2
#=GS A0A3B4XT75_SERLL/224-469  AC A0A3B4XT75.1
#=GS A0A2K6P528_RHIRO/96-513   AC A0A2K6P528.1
#=GS A0A3Q2DLJ7_CYPVA/238-379  AC A0A3Q2DLJ7.1
#=GS A0A2K6KL28_RHIBE/1-241    AC A0A2K6KL28.1
#=GS A0A2D0RGE9_ICTPU/376-622  AC A0A2D0RGE9.1
#=GS A0A455AX39_PHYMC/1-472    AC A0A455AX39.1
#=GS A0A1S3F2H3_DIPOR/1-546    AC A0A1S3F2H3.1
#=GS G3UJU1_LOXAF/1-558        AC G3UJU1.1
#=GS A0A3B3T6J2_9TELE/230-381  AC A0A3B3T6J2.1
#=GS A0A3B4FAM9_9CICH/245-466  AC A0A3B4FAM9.1
#=GS L8Y2Y2_TUPCH/123-584      AC L8Y2Y2.1
#=GS A0A0R4IMZ6_DANRE/27-171   AC A0A0R4IMZ6.1
#=GS A0A452GKQ7_9SAUR/378-445  AC A0A452GKQ7.1
#=GS A0A3B5B6N2_9TELE/1-137    AC A0A3B5B6N2.1
#=GS A0A2U9CY22_SCOMX/21-166   AC A0A2U9CY22.1
#=GS A0A2U9AY54_SCOMX/4-205    AC A0A2U9AY54.1
#=GS A0A340XW45_LIPVE/1-91     AC A0A340XW45.1
#=GS A0A2K5XPX9_MANLE/1-567    AC A0A2K5XPX9.1
#=GS M3ZXT6_XIPMA/233-393      AC M3ZXT6.2
#=GS A0A1S3WM05_ERIEU/1-559    AC A0A1S3WM05.1
#=GS A0A2Y9E9S5_TRIMA/239-417  AC A0A2Y9E9S5.1
#=GS A0A3B4T9X5_SERDU/95-242   AC A0A3B4T9X5.1
#=GS A0A3Q1GUS1_9TELE/242-482  AC A0A3Q1GUS1.1
#=GS A0A3P8Q9T3_ASTCA/17-233   AC A0A3P8Q9T3.1
#=GS A0A498LID7_LABRO/3-135    AC A0A498LID7.1
#=GS W5QI29_SHEEP/1-543        AC W5QI29.1
#=GS A0A1L8FBY0_XENLA/24-452   AC A0A1L8FBY0.1
#=GS A0A2R9AN80_PANPA/236-415  AC A0A2R9AN80.1
#=GS A0A3B1K8Y3_ASTMX/203-367  AC A0A3B1K8Y3.1
#=GS A0A1S3A9R2_ERIEU/1-240    AC A0A1S3A9R2.1
#=GS A0A060VWD3_ONCMY/20-175   AC A0A060VWD3.1
#=GS G5BH40_HETGA/1-584        AC G5BH40.1
#=GS A0A452E5S9_CAPHI/100-524  AC A0A452E5S9.1
#=GS W5LIH9_ASTMX/87-235       AC W5LIH9.2
#=GS A0A0R4IIK5_DANRE/235-494  AC A0A0R4IIK5.1
#=GS A0A3Q1F203_9TELE/1-136    AC A0A3Q1F203.1
#=GS G3S7A0_GORGO/1-241        AC G3S7A0.2
#=GS A0A3Q1KG06_ANATE/205-356  AC A0A3Q1KG06.1
#=GS I3LC64_PIG/1-559          AC I3LC64.2
#=GS A0A3M0IN01_HIRRU/34-419   AC A0A3M0IN01.1
#=GS A0A3S5ZPB5_BOVIN/1-105    AC A0A3S5ZPB5.1
#=GS A0A2K5E3T3_AOTNA/1-557    AC A0A2K5E3T3.1
#=GS A0A1S3F4R2_DIPOR/1-538    AC A0A1S3F4R2.1
#=GS A0A3Q7V0G3_URSAR/1-542    AC A0A3Q7V0G3.1
#=GS A0A3Q1KG06_ANATE/75-222   AC A0A3Q1KG06.1
#=GS A0A1S3WLY3_ERIEU/1-554    AC A0A1S3WLY3.1
#=GS I3MBG6_ICTTR/1-544        AC I3MBG6.2
#=GS A0A340XW45_LIPVE/105-578  AC A0A340XW45.1
#=GS A0A340XQH0_LIPVE/1-244    AC A0A340XQH0.1
#=GS W5MKA8_LEPOC/86-166       AC W5MKA8.1
#=GS A0A2K5QL57_CEBCA/1-565    AC A0A2K5QL57.1
#=GS A0A060W9Z1_ONCMY/27-275   AC A0A060W9Z1.1
#=GS F7H532_MACMU/1-567        AC F7H532.2
#=GS A0A3B4EB33_PYGNA/204-450  AC A0A3B4EB33.1
#=GS H2M0H8_ORYLA/161-317      AC H2M0H8.2
#=GS G1L409_AILME/1-561        AC G1L409.1
#=GS A0A2K6UH34_SAIBB/1-247    AC A0A2K6UH34.1
#=GS D3YV64_MOUSE/1-295        AC D3YV64.1
#=GS A0A3P9D7K9_9CICH/106-268  AC A0A3P9D7K9.1
#=GS M3WRY2_FELCA/1-237        AC M3WRY2.3
#=GS A0A3B4FAM9_9CICH/18-232   AC A0A3B4FAM9.1
#=GS A0A3Q0E7F8_TARSY/1-571    AC A0A3Q0E7F8.1
#=GS A0A2U4A0Y9_TURTR/1-233    AC A0A2U4A0Y9.1
#=GS G3PF11_GASAC/18-227       AC G3PF11.1
#=GS A0A3B4T9V9_SERDU/18-256   AC A0A3B4T9V9.1
#=GS A0A1S3M456_SALSA/20-175   AC A0A1S3M456.1
#=GS A0A2Y9EAL4_TRIMA/1-542    AC A0A2Y9EAL4.1
#=GS A0A3P9D6W0_9CICH/242-469  AC A0A3P9D6W0.1
#=GS A0A3B5KDV0_TAKRU/256-389  AC A0A3B5KDV0.1
#=GS A0A096MV17_PAPAN/1-567    AC A0A096MV17.2
#=GS A0A3B3YIB3_9TELE/260-402  AC A0A3B3YIB3.1
#=GS A0A3Q2ZKW4_KRYMA/18-231   AC A0A3Q2ZKW4.1
#=GS A0A2Y9E9S5_TRIMA/1-244    AC A0A2Y9E9S5.1
#=GS A0A3P8Q9T3_ASTCA/244-466  AC A0A3P8Q9T3.1
#=GS A0A3P9DMF7_9CICH/1-137    AC A0A3P9DMF7.1
#=GS G3H2W6_CRIGR/1-562        AC G3H2W6.1
#=GS Q4RI91_TETNG/239-419      AC Q4RI91.1
#=GS A0A3Q3MVQ2_9TELE/1-133    AC A0A3Q3MVQ2.1
#=GS M3Y024_MUSPF/1-563        AC M3Y024.1
#=GS I3JG53_ORENI/18-251       AC I3JG53.1
#=GS D3YZV0_MOUSE/1-80         AC D3YZV0.1
#=GS A0A3Q3ENI8_9LABR/88-228   AC A0A3Q3ENI8.1
#=GS G3PF08_GASAC/246-401      AC G3PF08.1
#=GS G1PM39_MYOLU/1-551        AC G1PM39.1
#=GS F8WI14_MOUSE/1-558        AC F8WI14.1
#=GS A0A1S3A9X0_ERIEU/95-513   AC A0A1S3A9X0.1
#=GS A0A3B3X335_9TELE/275-407  AC A0A3B3X335.1
#=GS A0A3B3BHV8_ORYME/7-123    AC A0A3B3BHV8.1
#=GS A0A3B4XT75_SERLL/84-233   AC A0A3B4XT75.1
#=GS A0A3B3I9P6_ORYLA/102-315  AC A0A3B3I9P6.1
#=GS A0A2K6P540_RHIRO/236-415  AC A0A2K6P540.1
#=GS A0A2D0RGE9_ICTPU/235-374  AC A0A2D0RGE9.1
#=GS A0A3Q3BPB0_HAPBU/39-188   AC A0A3Q3BPB0.1
#=GS A0A2I3G7Y0_NOMLE/236-415  AC A0A2I3G7Y0.1
#=GS A0A1U7U6U0_TARSY/1-544    AC A0A1U7U6U0.1
#=GS A0A1U7R2H7_MESAU/1-562    AC A0A1U7R2H7.1
#=GS A0A2K5WZV4_MACFA/1-241    AC A0A2K5WZV4.1
#=GS A0A1S3A9R2_ERIEU/235-414  AC A0A1S3A9R2.1
#=GS A0A3B3T615_9TELE/57-232   AC A0A3B3T615.1
#=GS H0WRX2_OTOGA/1-562        AC H0WRX2.1
#=GS A0A060W9Z1_ONCMY/274-517  AC A0A060W9Z1.1
#=GS A0A2K6P528_RHIRO/1-105    AC A0A2K6P528.1
#=GS F6QYS3_HORSE/1-539        AC F6QYS3.2
#=GS A0A498NC62_LABRO/13-150   AC A0A498NC62.1
#=GS A0A2D0RGD7_ICTPU/66-233   AC A0A2D0RGD7.1
#=GS A0A3B4T9V9_SERDU/252-506  AC A0A3B4T9V9.1
#=GS A0A3B3HS01_ORYLA/146-298  AC A0A3B3HS01.1
#=GS A0A3B3X335_9TELE/114-264  AC A0A3B3X335.1
#=GS ECM1_MOUSE/1-559          AC Q61508.2
#=GS A0A3Q2EF34_CYPVA/8-146    AC A0A3Q2EF34.1
#=GS A0A2D0RGD7_ICTPU/399-645  AC A0A2D0RGD7.1
#=GS A0A2Y9EVE9_PHYMC/1-543    AC A0A2Y9EVE9.1
#=GS A0A091CMJ9_FUKDA/1-560    AC A0A091CMJ9.1
#=GS H0VH95_CAVPO/1-562        AC H0VH95.1
#=GS A0A3P9D7K9_9CICH/238-482  AC A0A3P9D7K9.1
#=GS A0A402FVB3_9SAUR/219-349  AC A0A402FVB3.1
#=GS A0A401TKN7_CHIPU/9-157    AC A0A401TKN7.1
#=GS A0A498P819_LABRO/6-141    AC A0A498P819.1
#=GS M3X2V7_FELCA/1-543        AC M3X2V7.3
#=GS A0A3Q0EA19_TARSY/240-419  AC A0A3Q0EA19.1
#=GS A0A3P8Q9R2_ASTCA/200-441  AC A0A3P8Q9R2.1
#=GS A0A384CHP2_URSMA/1-542    AC A0A384CHP2.1
#=GS A0A1S3A9Q0_ERIEU/1-540    AC A0A1S3A9Q0.1
#=GS A0A383ZSF9_BALAS/1-448    AC A0A383ZSF9.1
#=GS A0A3B5KDV0_TAKRU/96-253   AC A0A3B5KDV0.1
#=GS A0A3Q4GFA0_NEOBR/106-256  AC A0A3Q4GFA0.1
#=GS A0A3Q2DLJ7_CYPVA/23-214   AC A0A3Q2DLJ7.1
#=GS A0A2D0REK1_ICTPU/405-642  AC A0A2D0REK1.1
#=GS A0A3P8ZVH1_ESOLU/15-83    AC A0A3P8ZVH1.1
#=GS D3Z038_MOUSE/1-266        AC D3Z038.1
#=GS A0A3Q1CCK5_AMPOC/41-243   AC A0A3Q1CCK5.1
#=GS A0A3B3I9P6_ORYLA/313-477  AC A0A3B3I9P6.1
#=GS A0A3Q3ENI8_9LABR/218-321  AC A0A3Q3ENI8.1
#=GS Q4RI91_TETNG/70-246       AC Q4RI91.1
#=GS A0A060Y9B5_ONCMY/26-207   AC A0A060Y9B5.1
#=GS A0A3Q0EA19_TARSY/1-245    AC A0A3Q0EA19.1
#=GS A0A3Q1JUJ7_ANATE/245-425  AC A0A3Q1JUJ7.1
#=GS A0A286XKU1_CAVPO/27-184   AC A0A286XKU1.1
#=GS A0A3B3YIB3_9TELE/19-240   AC A0A3B3YIB3.1
#=GS A0A1L8F4G3_XENLA/19-452   AC A0A1L8F4G3.1
#=GS A0A2K5M037_CERAT/1-540    AC A0A2K5M037.1
#=GS A0A0R4IIK5_DANRE/104-243  AC A0A0R4IIK5.1
#=GS A0A3B3V845_9TELE/253-404  AC A0A3B3V845.1
#=GS D3YV22_MOUSE/1-230        AC D3YV22.1
#=GS A0A087YD20_POEFO/19-240   AC A0A087YD20.1
#=GS A0A2D0REI2_ICTPU/271-415  AC A0A2D0REI2.1
#=GS A0A2I4CYB5_9TELE/242-411  AC A0A2I4CYB5.1
#=GS A0A455BAV2_PHYMC/1-497    AC A0A455BAV2.1
#=GS A0A3Q4AJU5_MOLML/233-378  AC A0A3Q4AJU5.1
#=GS H2M0H8_ORYLA/302-478      AC H2M0H8.2
#=GS A0A3B4EB41_PYGNA/82-234   AC A0A3B4EB41.1
#=GS A0A2K6AVX7_MACNE/1-540    AC A0A2K6AVX7.1
#=GS A0A3B4Z5V8_9TELE/89-320   AC A0A3B4Z5V8.1
#=GS A0A402G0E7_9SAUR/1-144    AC A0A402G0E7.1
#=GS A0A1S3MV58_SALSA/13-466   AC A0A1S3MV58.1
#=GS H2N5Z2_PONAB/1-540        AC H2N5Z2.1
#=GS A0A3Q3BPB0_HAPBU/200-422  AC A0A3Q3BPB0.1
#=GS A0A3P8Q9R8_ASTCA/206-423  AC A0A3P8Q9R8.1
#=GS A0A2U3W7S5_ODORO/1-244    AC A0A2U3W7S5.1
#=GS M3ZXT6_XIPMA/84-242       AC M3ZXT6.2
#=GS A0A151MAK7_ALLMI/52-420   AC A0A151MAK7.1
#=GS A0A2D0REH6_ICTPU/276-416  AC A0A2D0REH6.1
#=GS A0A1S3QL04_SALSA/289-519  AC A0A1S3QL04.1
#=GS G3RWL3_GORGO/1-540        AC G3RWL3.2
#=GS A0A2K5XPY5_MANLE/1-241    AC A0A2K5XPY5.1
#=GS G1RFP6_NOMLE/1-91         AC G1RFP6.1
#=GS A0A3Q1M5Q6_BOVIN/1-569    AC A0A3Q1M5Q6.1
#=GS A0A3Q3X9F5_MOLML/1-121    AC A0A3Q3X9F5.1
#=GS C0HA37_SALSA/272-519      AC C0HA37.1
#=GS G2HFJ3_PANTR/1-540        AC G2HFJ3.1
#=GS A0A3B3BIZ3_ORYME/47-219   AC A0A3B3BIZ3.1
#=GS ECM1_HUMAN/1-540          AC Q16610.2
#=GS A0A3B4A1I9_9GOBI/227-321  AC A0A3B4A1I9.1
#=GS G1RFP6_NOMLE/94-568       AC G1RFP6.1
#=GS A0A452RHI7_URSAM/1-420    AC A0A452RHI7.1
#=GS A0A2D0REK1_ICTPU/253-397  AC A0A2D0REK1.1
#=GS A0A3B3BIZ3_ORYME/221-357  AC A0A3B3BIZ3.1
#=GS A0A2U3W7R2_ODORO/98-516   AC A0A2U3W7R2.1
#=GS A0A3Q3MFW7_9TELE/52-419   AC A0A3Q3MFW7.1
#=GS A0A2Y9LJN8_ENHLU/1-544    AC A0A2Y9LJN8.1
#=GS A0A3Q1CCK5_AMPOC/240-481  AC A0A3Q1CCK5.1
#=GS A0A3B5JU81_TAKRU/212-367  AC A0A3B5JU81.1
#=GS A0A455AY19_PHYMC/1-562    AC A0A455AY19.1
#=GS A0A2K5M044_CERAT/1-241    AC A0A2K5M044.1
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