KEGG   ORTHOLOGY: K00109
Entry
K00109                      KO                                     
Symbol
L2HGDH
Name
2-hydroxyglutarate dehydrogenase [EC:1.1.99.2]
Pathway
map00650  Butanoate metabolism
map01100  Metabolic pathways
Disease
H01280  L-2-hydroxyglutaric aciduria
Brite
KEGG Orthology (KO) [BR:ko00001]
 09100 Metabolism
  09101 Carbohydrate metabolism
   00650 Butanoate metabolism
    K00109  L2HGDH; 2-hydroxyglutarate dehydrogenase
Enzymes [BR:ko01000]
 1. Oxidoreductases
  1.1  Acting on the CH-OH group of donors
   1.1.99  With unknown physiological acceptors
    1.1.99.2  L-2-hydroxyglutarate dehydrogenase
     K00109  L2HGDH; 2-hydroxyglutarate dehydrogenase
Other DBs
RN: R03534
GO: 0047545
Genes
HSA: 79944(L2HGDH)
PTR: 452898(L2HGDH)
PPS: 100978899(L2HGDH)
GGO: 101139276(L2HGDH)
PON: 100172827(L2HGDH)
NLE: 100600833(L2HGDH)
MCC: 705721(L2HGDH)
MCF: 102137911(L2HGDH)
CSAB: 103228958(L2HGDH)
CATY: 105586729(L2HGDH)
PANU: 101004693(L2HGDH)
TGE: 112629080(L2HGDH)
RRO: 104682749(L2HGDH)
RBB: 108513673(L2HGDH)
TFN: 117069668(L2HGDH)
PTEH: 111549460(L2HGDH)
CJC: 100410851(L2HGDH)
SBQ: 101047482(L2HGDH)
CSYR: 103276426(L2HGDH)
MMUR: 105867642(L2HGDH)
LCAT: 123649418(L2HGDH)
OGA: 100958822(L2HGDH)
MMU: 217666(L2hgdh)
MCAL: 110307199(L2hgdh)
MPAH: 110324754(L2hgdh)
RNO: 314196(L2hgdh)
MCOC: 116081051(L2hgdh)
CGE: 100768751(L2hgdh)
MAUA: 101840183(L2hgdh)
PLEU: 114684211(L2hgdh) 114699469
MORG: 121452313(L2hgdh)
AAMP: 119819643(L2hgdh)
NGI: 103731511(L2hgdh)
HGL: 101702109(L2hgdh)
CPOC: 100726948(L2hgdh)
DORD: 105982574(L2hgdh)
DSP: 122106558(L2hgdh)
NCAR: 124978155
OCU: 100343830 100350193(L2HGDH)
OPI: 101525748(L2HGDH)
TUP: 102480205(L2HGDH)
CFA: 480316(L2HGDH)
CLUD: 112658015(L2HGDH)
VVP: 112921448(L2HGDH)
VLG: 121492464(L2HGDH)
UMR: 103665372(L2HGDH)
UAH: 113266207(L2HGDH)
UAR: 123793268(L2HGDH)
ELK: 111140398
LLV: 125104045
MPUF: 101677511(L2HGDH)
ORO: 101385619(L2HGDH)
EJU: 114205644(L2HGDH)
ZCA: 113909058(L2HGDH)
MLX: 118002663(L2HGDH)
FCA: 101094353(L2HGDH)
PYU: 121031739(L2HGDH)
PBG: 122469067(L2HGDH)
PTG: 102951061(L2HGDH)
PPAD: 109268501(L2HGDH)
AJU: 106981946(L2HGDH)
HHV: 120220283(L2HGDH)
BTA: 514230(L2HGDH)
BOM: 102277294(L2HGDH)
BIU: 109565017(L2HGDH)
BBUB: 102414364(L2HGDH)
CHX: 102190421(L2HGDH)
OAS: 101121015(L2HGDH)
ODA: 120853130(L2HGDH)
CCAD: 122443466(L2HGDH)
SSC: 100152180(L2HGDH)
CFR: 102520166(L2HGDH)
CBAI: 105078435(L2HGDH)
CDK: 105091405(L2HGDH)
VPC: 102541170(L2HGDH)
BACU: 103020579(L2HGDH)
LVE: 103075209(L2HGDH)
OOR: 101284995(L2HGDH)
DLE: 111173173(L2HGDH)
PCAD: 102974237(L2HGDH)
PSIU: 116746671(L2HGDH)
ECB: 100066314(L2HGDH)
EPZ: 103545570 103559182(L2HGDH)
EAI: 106839519(L2HGDH)
MYB: 102238888(L2HGDH)
MYD: 102773864(L2HGDH)
MMYO: 118654881(L2HGDH)
MLF: 102436915(L2HGDH)
MNA: 107525853(L2HGDH)
PKL: 118718572(L2HGDH)
HAI: 109375228(L2HGDH)
DRO: 112310993(L2HGDH)
SHON: 118992376(L2HGDH)
AJM: 119057067(L2HGDH)
PDIC: 114492353(L2HGDH)
PHAS: 123808855(L2HGDH)
MMF: 118641009(L2HGDH)
RFQ: 117022919(L2HGDH)
PALE: 102889350(L2HGDH)
PGIG: 120604449(L2HGDH)
PVP: 105309524(L2HGDH)
RAY: 107511438(L2HGDH)
MJV: 108401304(L2HGDH)
TOD: 119239072(L2HGDH)
SARA: 101542023 101552954(L2HGDH)
LAV: 100657343(L2HGDH)
TMU: 101347817
DNM: 101426209(L2HGDH)
MDO: 100018728(L2HGDH)
GAS: 123249242(L2HGDH)
SHR: 100933496(L2HGDH)
PCW: 110221753(L2HGDH)
OAA: 100084662(L2HGDH)
GGA: 423573(L2HGDH)
PCOC: 116234586(L2HGDH)
MGP: 100540849(L2HGDH)
CJO: 107315524(L2HGDH)
NMEL: 110401965(L2HGDH)
APLA: 101804444(L2HGDH)
ACYG: 106049309(L2HGDH)
AFUL: 116489445(L2HGDH)
TGU: 100220092(L2HGDH)
LSR: 110473477(L2HGDH)
SCAN: 103826825(L2HGDH)
PMOA: 120497062(L2HGDH)
OTC: 121338797(L2HGDH)
PRUF: 121348713(L2HGDH)
GFR: 102033150(L2HGDH)
FAB: 101808533(L2HGDH)
PHI: 102103991(L2HGDH)
PMAJ: 107206240(L2HGDH)
CCAE: 111929517(L2HGDH)
CCW: 104695923(L2HGDH)
CBRC: 103618908(L2HGDH)
ETL: 114070306(L2HGDH)
ZAB: 102065921(L2HGDH)
FPG: 101912902(L2HGDH)
FCH: 102056594(L2HGDH)
CLV: 102089678(L2HGDH)
EGZ: 104135009(L2HGDH)
NNI: 104019490(L2HGDH)
PLET: 104623124(L2HGDH)
PCRI: 104031113(L2HGDH)
ACUN: 113480383(L2HGDH)
TALA: 104359874(L2HGDH)
PADL: 103914919(L2HGDH)
ACHC: 115351825(L2HGDH)
HALD: 104310389
CCRI: 104159884(L2HGDH)
CSTI: 104559841
CMAC: 104473965(L2HGDH)
FGA: 104069391(L2HGDH)
GSTE: 104260279(L2HGDH)
LDI: 104339918(L2HGDH)
MNB: 103773297(L2HGDH)
OHA: 104327784(L2HGDH)
AAM: 106497441(L2HGDH)
AROW: 112961190(L2HGDH)
NPD: 112957761(L2HGDH)
DNE: 112994129(L2HGDH)
ASN: 102387436(L2HGDH)
AMJ: 106737189(L2HGDH)
CPOO: 109320894(L2HGDH)
GGN: 109299276(L2HGDH)
PSS: 102458506(L2HGDH)
CMY: 102946571(L2HGDH)
CPIC: 101935892(L2HGDH)
TST: 117876656(L2HGDH)
CABI: 116822134(L2HGDH)
MRV: 120404320(L2HGDH)
ACS: 100563174(l2hgdh)
PVT: 110089153(L2HGDH)
SUND: 121933538(L2HGDH)
PBI: 103059564(L2HGDH)
PMUR: 107296219(L2HGDH) 107300310
TSR: 106545963(L2HGDH)
PGUT: 117675047(L2HGDH)
VKO: 123026580(L2HGDH)
ZVI: 118075482(L2HGDH) 118077556
GJA: 107122496(L2HGDH) 107122626
STOW: 125427105(L2HGDH)
XLA: 108698751(l2hgdh.L)
XTR: 100145085(l2hgdh)
NPR: 108795062(L2HGDH)
RTEM: 120920990(L2HGDH)
BBUF: 120982398(L2HGDH)
BGAR: 122922049(L2HGDH)
DRE: 566872(l2hgdh)
SGH: 107553179 107602969(l2hgdh)
CAUA: 113056798(l2hgdh)
PPRM: 120467767(l2hgdh)
MAMB: 125277305(l2hgdh)
IPU: 108263080(l2hgdh)
PHYP: 113541918(l2hgdh)
SMEO: 124394589(l2hgdh)
TFD: 113656881(l2hgdh)
AMEX: 103038136(l2hgdh)
EEE: 113577730(l2hgdh)
TRU: 101061325(l2hgdh)
LCO: 104935982(l2hgdh)
ELY: 117267127(l2hgdh)
EFO: 125901078(l2hgdh)
PLEP: 121953833(l2hgdh)
SLUC: 116057421(l2hgdh)
ECRA: 117935420(l2hgdh)
PFLV: 114546504(l2hgdh)
GAT: 120832742(l2hgdh)
PPUG: 119227550(l2hgdh)
MSAM: 119910239(l2hgdh)
CUD: 121526427(l2hgdh)
ALAT: 119004557(l2hgdh)
MZE: 101471313(l2hgdh)
ONL: 100693423(l2hgdh)
OAU: 116318049(l2hgdh)
OLA: 101160274(l2hgdh)
OML: 112148407(l2hgdh)
XMA: 102234259(l2hgdh)
XCO: 114134501(l2hgdh)
XHE: 116709345(l2hgdh)
PRET: 103458314(l2hgdh)
PFOR: 103144733(l2hgdh)
PLAI: 106946982(l2hgdh)
PMEI: 106922077(l2hgdh)
GAF: 122845944(l2hgdh)
CVG: 107097184(l2hgdh)
CTUL: 119783545(l2hgdh)
GMU: 124855285(l2hgdh)
NFU: 107391749(l2hgdh)
KMR: 108237533(l2hgdh)
ALIM: 106528408(l2hgdh)
NWH: 119427080(l2hgdh)
AOCE: 111579386(l2hgdh)
MCEP: 125023188(l2hgdh)
CSEM: 103380943(l2hgdh)
POV: 109636312(l2hgdh)
SSEN: 122782868(l2hgdh)
HHIP: 117756671(l2hgdh)
HSP: 118117000(l2hgdh)
LCF: 108886702(l2hgdh)
SDU: 111225601(l2hgdh)
SLAL: 111665849(l2hgdh)
XGL: 120795133(l2hgdh)
HCQ: 109517328(l2hgdh)
BPEC: 110174617(l2hgdh)
MALB: 109973393(l2hgdh)
BSPL: 114848667(l2hgdh)
SASA: 106602521(l2hgdh)
OTW: 112262152(l2hgdh)
OMY: 110498274(l2hgdh)
OGO: 124001327(l2hgdh)
ONE: 115123468(l2hgdh)
SALP: 112074717(l2hgdh)
SNH: 120060119(l2hgdh)
CCLU: 121539096(l2hgdh)
ELS: 105025540(l2hgdh)
SFM: 108919404(l2hgdh)
PKI: 111840026(l2hgdh)
AANG: 118233134(l2hgdh)
LOC: 102696708(l2hgdh)
PSPA: 121329827(l2hgdh)
LCM: 102364974(L2HGDH)
CMK: 103175273(l2hgdh)
RTP: 109921716(l2hgdh)
BFO: 118425660
BBEL: 109472341
CIN: 100184325
SCLV: 120332968
SPU: 578357
APLC: 110989722
SKO: 100376601
DME: Dmel_CG10639(L2HGDH)
DER: 6549344
DSE: 6614613
DSI: Dsimw501_GD21794(Dsim_GD21794)
DAN: 6497466
DSR: 110176882
DPO: 4816926
DPE: 6589400
DMN: 108162904
DWI: 6644340
DGR: 6561783
DAZ: 108611749
DNV: 115562394
DHE: 111595763
DVI: 6627935
CCAT: 101459974
BOD: 106617655
MDE: 101896371
SCAC: 106094778
LCQ: 111679528
LSQ: 119612048
HIS: 119652210
ACOZ: 120957117
AARA: 120902388
ASTE: 118514128
AAG: 110676307
CPII: 120413413
CNS: 116337955
AME: 410999
ACER: 108002286
ALAB: 122719765
BIM: 100749758
BBIF: 117208266
BVK: 117232015
BVAN: 117158104
BTER: 100651400
BPYO: 122566980
CCAL: 108633134
OBB: 114872679
MGEN: 117220837
NMEA: 116432498
CGIG: 122395366
SOC: 105200020
MPHA: 105833196
AEC: 105144701
ACEP: 105625974
PBAR: 105427409
VEM: 105568115
HST: 105186316
DQU: 106748629
CFO: 105249825
FEX: 115242424
LHU: 105671500
PGC: 109855448
OBO: 105277467
PCF: 106784231
PFUC: 122517756
VPS: 122633701
NVI: 100115746
CSOL: 105363875
MDL: 103571533
CGLO: 123275144
FAS: 105269212
DAM: 107041651
AGIF: 122848200
LHT: 122506484
CCIN: 107273133
CSET: 123310241
NVL: 108562516
APLN: 108738437
OTU: 111425060
BMOR: 101745774
BMAN: 114248641
MSEX: 115449335
BANY: 112045086
PMAC: 106714825
PPOT: 106101977
PXU: 106126058
PRAP: 110994004
ZCE: 119834401
HAW: 110370685
HZE: 124629663
TNL: 113497247
SLIU: 111348308
OFU: 114364277
PXY: 105383252
API: 100161579
DNX: 107173172
AGS: 114122022
RMD: 113554561
BTAB: 109034234
HHAL: 106684302
FOC: 113215791
TPAL: 117653905
ZNE: 110839593
CSEC: 111861901
FCD: 110842667
PJA: 122258374
PCHN: 125043203
HAME: 121876086
PCLA: 123765477
PTRU: 123515988
HAZT: 108668244
EAF: 111709696
LSM: 121130696
DSV: 119457594
RSAN: 119374770
RMP: 119167076
VDE: 111248653
VJA: 111265096
TUT: 107368266
DPTE: 113798662
DFR: 124495119
PTEP: 107445392
SDM: 118195860
CEL: CELE_Y45G12B.3(Y45G12B.3)
CBR: CBG_06643
BMY: BM_BM6576(Bm6576)
TSP: Tsp_09673
PCAN: 112562380
BGT: 106056896
GAE: 121371255
HRF: 124119887
HRJ: 124289690
CRG: 105338880
MYI: 110461468
PMAX: 117323620
MMER: 123528892
OBI: 106870546
OSN: 115217198
LAK: 106169805
NVE: 5506318
EPA: 110250348
ATEN: 116302724
ADF: 107331220
AMIL: 114956637
PDAM: 113676926
SPIS: 111341504
DGT: 114520068
XEN: 124442749
HMG: 101241363
AQU: 100634553
ATH: AT3G56840
ALY: 9314181
CRB: 17885421
BRP: 103841581
BNA: 106368050
BOE: 106312181
CPAP: 110817154
CIT: 102609019
PVY: 116129226
MINC: 123197735
TCC: 18598621
GRA: 105786167
GAB: 108460382
DZI: 111312149
EGR: 104443589
GMX: 100798359
GSJ: 114412325
VRA: 106772172
VAR: 108345625
VUN: 114181963
CCAJ: 109793634
APRC: 113867533
CAM: 101512589
LJA: Lj5g3v0409270.1(Lj5g3v0409270.1)
ADU: 107472023
LANG: 109336445
FVE: 101311454
RCN: 112193613
PPER: 18771102
PMUM: 103339099
PAVI: 110772356
PDUL: 117635016
MDM: 103454693
ZJU: 107423578
MNT: 21410561
CSV: 101204963
CMO: 103495875
BHJ: 120073869
MCHA: 111021786
RCU: 8280365
JCU: 105637120
HBR: 110641410
POP: 7495656
PEU: 105136871
PALZ: 118052957
JRE: 109007945
QLO: 115951395
TWL: 119986884
VVI: 100255157
VRI: 117919654
SLY: 101243839
SPEN: 107031969
SSTN: 125865662
CANN: 107844695
NSY: 104235362
NTO: 104092698
NAU: 109238833
INI: 109162108
ITR: 116025010
SIND: 105159876
OEU: 111370392
EGT: 105949407
SSPL: 121795825
HAN: 110920848
ECAD: 122578997
LSV: 111880182
CCAV: 112517920
DCR: 108224905
CSIN: 114290177
SOE: 110799881
NNU: 104593510
MING: 122065489
TSS: 122642969
NCOL: 116260468
OSA: 4327565
DOSA: Os01t0809900-01(Os01g0809900)
OBR: 102718692
BDI: 106866221
ATS: 109731554
TUA: 125544092
SBI: 8055270
ZMA: 100276389
SITA: 106804356
SVS: 117855082
PHAI: 112893238
PDA: 103705022
EGU: 105032055
MUS: 103971924
DCT: 110091894
PEQ: 110024641
AOF: 109831714
ATR: 18426140
PPP: 112289277
ERC: Ecym_3372
TDL: TDEL_0G02630(TDEL0G02630)
PIC: PICST_41267(GPH2)
CAL: CAALFM_C106720CA(CaO19.6238)
NCR: NCU08048
NTE: NEUTE1DRAFT121335(NEUTE1DRAFT_121335)
MBE: MBM_06595
ANG: ANI_1_370014(An01g02920)
PTE: PTT_02289
CNE: CNA06700
CNB: CNBA6520
TASA: A1Q1_07526
ABP: AGABI1DRAFT127941(AGABI1DRAFT_127941)
ABV: AGABI2DRAFT202848(AGABI2DRAFT_202848)
SCM: SCHCO_02273132(SCHCODRAFT_02273132)
MGL: MGL_4098
MRT: MRET_3729
 » show all
Reference
  Authors
Rzem R, Van Schaftingen E, Veiga-da-Cunha M
  Title
The gene mutated in l-2-hydroxyglutaric aciduria encodes l-2-hydroxyglutarate dehydrogenase.
  Journal
Biochimie 88:113-6 (2006)
DOI:10.1016/j.biochi.2005.06.005
  Sequence
[hsa:79944]
Reference
  Authors
Hudig M, Maier A, Scherrers I, Seidel L, Jansen EE, Mettler-Altmann T, Engqvist MK, Maurino VG
  Title
Plants Possess a Cyclic Mitochondrial Metabolic Pathway similar to the Mammalian Metabolic Repair Mechanism Involving Malate Dehydrogenase and l-2-Hydroxyglutarate Dehydrogenase.
  Journal
Plant Cell Physiol 56:1820-30 (2015)
DOI:10.1093/pcp/pcv108
  Sequence
[ath:AT3G56840]

DBGET integrated database retrieval system