KEGG   ORTHOLOGY: K01640
Entry
K01640                      KO                                     

Symbol
HMGCL, hmgL
Name
hydroxymethylglutaryl-CoA lyase [EC:4.1.3.4]
Pathway
map00280  Valine, leucine and isoleucine degradation
map00281  Geraniol degradation
map00650  Butanoate metabolism
map01100  Metabolic pathways
map01110  Biosynthesis of secondary metabolites
map04146  Peroxisome
Module
M00036  Leucine degradation, leucine => acetoacetate + acetyl-CoA
M00088  Ketone body biosynthesis, acetyl-CoA => acetoacetate/3-hydroxybutyrate/acetone
Disease
H00179  3-Hydroxy-3-methylglutaryl-CoA lyase deficiency
Brite
KEGG Orthology (KO) [BR:ko00001]
 09100 Metabolism
  09101 Carbohydrate metabolism
   00650 Butanoate metabolism
    K01640  HMGCL, hmgL; hydroxymethylglutaryl-CoA lyase
  09105 Amino acid metabolism
   00280 Valine, leucine and isoleucine degradation
    K01640  HMGCL, hmgL; hydroxymethylglutaryl-CoA lyase
  09109 Metabolism of terpenoids and polyketides
   00281 Geraniol degradation
    K01640  HMGCL, hmgL; hydroxymethylglutaryl-CoA lyase
 09140 Cellular Processes
  09141 Transport and catabolism
   04146 Peroxisome
    K01640  HMGCL, hmgL; hydroxymethylglutaryl-CoA lyase
Enzymes [BR:ko01000]
 4. Lyases
  4.1  Carbon-carbon lyases
   4.1.3  Oxo-acid-lyases
    4.1.3.4  hydroxymethylglutaryl-CoA lyase
     K01640  HMGCL, hmgL; hydroxymethylglutaryl-CoA lyase
Other DBs
RN: R01360 R08090
COG: COG0119
GO: 0004419
Genes
HSA: 3155(HMGCL) 54511(HMGCLL1)
PTR: 456624(HMGCL) 742364(HMGCLL1)
PPS: 100987057(HMGCL) 100990466(HMGCLL1)
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PON: 100174514(HMGCL) 100461359(HMGCLL1)
NLE: 100585969(HMGCL) 100602995(HMGCLL1)
MCC: 710833(HMGCL) 714982(HMGCLL1)
MCF: 101926169(HMGCL) 102125219(HMGCLL1)
CSAB: 103225387(HMGCL) 103243989(HMGCLL1)
CATY: 105590044(HMGCLL1) 105594991(HMGCL)
PANU: 101014861(HMGCLL1) 101017650(HMGCL)
RRO: 104656121(HMGCL) 104671599(HMGCLL1)
RBB: 108538410(HMGCL) 108542961(HMGCLL1)
TFN: 117087385(HMGCLL1) 117093130(HMGCL)
PTEH: 111547696(HMGCL) 111549752(HMGCLL1)
CJC: 100386066(HMGCL) 100406926(HMGCLL1)
SBQ: 101039725(HMGCL) 101043526(HMGCLL1)
MMUR: 105863443(HMGCL) 105880030(HMGCLL1)
MMU: 15356(Hmgcl) 208982(Hmgcll1)
MCAL: 110293494(Hmgcl) 110301939(Hmgcll1)
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MCOC: 116072301(Hmgcll1) 116096853(Hmgcl)
CGE: 100755385(Hmgcl) 100763147(Hmgcll1)
PLEU: 114690269(Hmgcll1) 114697231(Hmgcl)
NGI: 103744371(Hmgcll1) 103746420(Hmgcl)
HGL: 101716848(Hmgcl) 101723463(Hmgcll1)
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VVP: 112914081(HMGCLL1) 112930148(HMGCL)
VLG: 121477683(HMGCLL1) 121496623(HMGCL)
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UMR: 103663985(HMGCLL1) 103666555(HMGCL)
UAH: 113261167(HMGCLL1) 113268515(HMGCL)
ORO: 101365762(HMGCL) 101367139(HMGCLL1)
MPUF: 101673363(HMGCLL1) 101675648(HMGCL)
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MLX: 118000645(HMGCLL1) 118019884(HMGCL)
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PTG: 102964624(HMGCL) 102965458(HMGCLL1)
PPAD: 109271779(HMGCLL1) 109274305(HMGCL)
AJU: 106973083(HMGCLL1) 106977639(HMGCL)
HHV: 120231310(HMGCL) 120239801(HMGCLL1)
BTA: 317658(HMGCL) 535508(HMGCLL1)
BOM: 102271276(HMGCLL1) 102283232(HMGCL)
BIU: 109573889(HMGCL) 109576535(HMGCLL1)
BBUB: 102393854(HMGCLL1) 102396563(HMGCL)
CHX: 102178959(HMGCLL1) 102180980(HMGCL)
OAS: 101113541(HMGCLL1) 101119699(HMGCL)
ODA: 120855066(HMGCL) 120869880(HMGCLL1)
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CBAI: 105070849(HMGCL) 105083883(HMGCLL1)
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OOR: 101271591(HMGCLL1) 101288799(HMGCL)
DLE: 111163232(HMGCL) 111178656(HMGCLL1)
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ECB: 100057686(HMGCL) 100069697(HMGCLL1)
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MNA: 107525809(HMGCLL1) 107538420(HMGCL)
HAI: 109376079 109386705(HMGCL)
DRO: 112299213(HMGCL) 112302161(HMGCLL1)
SHON: 118977815(HMGCL) 118993835(HMGCLL1)
AJM: 119042269(HMGCL) 119054238(HMGCLL1)
MMF: 118621126(HMGCLL1) 118626325(HMGCL)
PALE: 102882359(HMGCL) 102893637(HMGCLL1)
PGIG: 120594923(HMGCLL1) 120595959(HMGCL)
RAY: 107501014(HMGCL) 107511376(HMGCLL1)
MJV: 108390567(HMGCLL1) 108404642(HMGCL)
TOD: 119237263(HMGCL) 119252577(HMGCLL1)
LAV: 100666978(HMGCLL1) 100667236(HMGCL)
MDO: 100010594(HMGCL) 100018233(HMGCLL1)
SHR: 100920023(HMGCL) 100931410(HMGCLL1)
PCW: 110206059(HMGCL) 110217917(HMGCLL1)
OAA: 100073773(HMGCLL1) 100089310(HMGCL)
GGA: 396316(HMGCL) 421886(HMGCLL1)
PCOC: 116229929(HMGCL) 116240538(HMGCLL1)
MGP: 100539267(HMGCL) 100542783(HMGCLL1)
CJO: 107312104(HMGCLL1) 107323884(HMGCL)
NMEL: 110387305(HMGCL) 110396221(HMGCLL1)
APLA: 101799028(HMGCLL1)
ACYG: 106030425(HMGCLL1) 106038090(HMGCL)
TGU: 100217934(HMGCL) 100220225(HMGCLL1)
LSR: 110475309(HMGCL) 110482181(HMGCLL1)
SCAN: 103819918(HMGCLL1) 103823508(HMGCL)
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ASN: 102384841(HMGCL) 112548220
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TST: 117868292(HMGCL) 117875219(HMGCLL1)
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PVT: 110071227 110073012(HMGCLL1) 110082521(HMGCL)
PBI: 103056557 103067464(HMGCL)
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TSR: 106544226(HMGCL)
PGUT: 117663350(HMGCL) 117676895(HMGCLL1)
PMUA: 114593833(HMGCLL1) 114601589(HMGCL)
ZVI: 118082358(HMGCLL1) 118087083
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XLA: 108716181(hmgcll1.L) 432233(hmgcl.S)
XTR: 100494904(hmgcl) 100497263(hmgcll1)
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PHYP: 113545062(hmgcl)
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TRU: 101068810(hmgcl) 101071874(hmgcll1)
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CGOB: 115020331(hmgcll1) 115027330(hmgcl)
ELY: 117248751(hmgcll1) 117266772(hmgcl)
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SLUC: 116042457(hmgcl) 116052707(hmgcll1)
ECRA: 117935700(hmgcl) 117960240(hmgcll1)
PFLV: 114547265(hmgcl) 114572010(hmgcll1)
GAT: 120820294(hmgcll1) 120832876(hmgcl)
MSAM: 119910088(hmgcl) 119917548(hmgcll1)
CUD: 121510890(hmgcll1) 121525759(hmgcl)
MZE: 101470366(hmgcl) 101474869(hmgcll1)
ONL: 100697128(hmgcll1) 100710578(hmgcl)
OAU: 116311067(hmgcl) 116322790(hmgcll1)
OLA: 101158567(hmgcl) 101175590(hmgcll1)
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XMA: 102218569(hmgcll1) 102226383(hmgcl)
XCO: 114134061(hmgcl) 114138482(hmgcll1)
XHE: 116708519(hmgcl) 116713638(hmgcll1)
PRET: 103458625(hmgcl) 103477005(hmgcll1)
CVG: 107084588(hmgcll1) 107098947(hmgcl)
CTUL: 119774191(hmgcl) 119790676(hmgcll1)
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CSEM: 103384578(hmgcl) 103387446(hmgcll1)
POV: 109627924(hmgcl) 109631591(hmgcll1)
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SDU: 111225720(hmgcl) 111234799(hmgcll1)
SLAL: 111650078(hmgcl) 111656676(hmgcll1)
XGL: 120795497(hmgcl) 120796075(hmgcll1)
HCQ: 109516115 109520805(hmgcl)
BPEC: 110155686(hmgcl) 110157195(hmgcll1)
MALB: 109961920(hmgcll1) 109964975(hmgcl)
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ELS: 105015801(hmgcl) 105021362(hmgcll1)
SFM: 108931260(hmgcl) 108932797(hmgcll1)
PKI: 111838773 111852803(hmgcll1)
AANG: 118207649(hmgcl) 118217613(hmgcll1)
LOC: 102684845(hmgcl) 102687299(hmgcll1)
PSPA: 121303383(hmgcl) 121315747(hmgcll1)
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DSI: Dsimw501_GD26827(Dsim_GD26827)
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DPE: 6593418
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HVO: HVO_A0568
HLA: Hlac_1101
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Reference
  Authors
Pie J, Lopez-Vinas E, Puisac B, Menao S, Pie A, Casale C, Ramos FJ, Hegardt FG, Gomez-Puertas P, Casals N
  Title
Molecular genetics of HMG-CoA lyase deficiency.
  Journal
Mol Genet Metab 92:198-209 (2007)
DOI:10.1016/j.ymgme.2007.06.020

KEGG   ENZYME: 4.1.3.4
Entry
EC 4.1.3.4                  Enzyme                                 

Name
hydroxymethylglutaryl-CoA lyase;
hydroxymethylglutaryl coenzyme A-cleaving enzyme;
hydroxymethylglutaryl coenzyme A lyase;
3-hydroxy-3-methylglutaryl coenzyme A lyase;
3-hydroxy-3-methylglutaryl CoA cleaving enzyme;
3-hydroxy-3-methylglutaryl-CoA lyase;
(S)-3-hydroxy-3-methylglutaryl-CoA acetoacetate-lyase
Class
Lyases;
Carbon-carbon lyases;
Oxo-acid-lyases
Sysname
(S)-3-hydroxy-3-methylglutaryl-CoA acetoacetate-lyase (acetyl-CoA-forming)
Reaction(IUBMB)
(S)-3-hydroxy-3-methylglutaryl-CoA = acetyl-CoA + acetoacetate [RN:R01360]
Reaction(KEGG)
R01360;
(other) R08090
Substrate
(S)-3-hydroxy-3-methylglutaryl-CoA [CPD:C00356]
Product
acetyl-CoA [CPD:C00024];
acetoacetate [CPD:C00164]
History
EC 4.1.3.4 created 1961
Pathway
ec00280  Valine, leucine and isoleucine degradation
ec00281  Geraniol degradation
ec00650  Butanoate metabolism
ec01100  Metabolic pathways
ec01110  Biosynthesis of secondary metabolites
Orthology
K01640  hydroxymethylglutaryl-CoA lyase
Genes
HSA: 3155(HMGCL) 54511(HMGCLL1)
PTR: 456624(HMGCL) 742364(HMGCLL1)
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DALK: DSCA_36610(hmgCl_1) DSCA_36780(hmgCl_2) DSCA_44230(hmgL) DSCA_48720 DSCA_53990
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DBR: Deba_0433
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