KEGG   ORTHOLOGY: K12657
Entry
K12657                      KO                                     
Symbol
ALDH18A1, P5CS
Name
delta-1-pyrroline-5-carboxylate synthetase [EC:2.7.2.11 1.2.1.41]
Pathway
map00330  Arginine and proline metabolism
map01100  Metabolic pathways
map01110  Biosynthesis of secondary metabolites
map01230  Biosynthesis of amino acids
Module
M00015  Proline biosynthesis, glutamate => proline
Disease
H00266  Hereditary spastic paraplegia
H00557  Cutis laxa
H01400  Secondary hyperammonemia
Brite
KEGG Orthology (KO) [BR:ko00001]
 09100 Metabolism
  09105 Amino acid metabolism
   00330 Arginine and proline metabolism
    K12657  ALDH18A1, P5CS; delta-1-pyrroline-5-carboxylate synthetase
Enzymes [BR:ko01000]
 1. Oxidoreductases
  1.2  Acting on the aldehyde or oxo group of donors
   1.2.1  With NAD+ or NADP+ as acceptor
    1.2.1.41  glutamate-5-semialdehyde dehydrogenase
     K12657  ALDH18A1, P5CS; delta-1-pyrroline-5-carboxylate synthetase
 2. Transferases
  2.7  Transferring phosphorus-containing groups
   2.7.2  Phosphotransferases with a carboxy group as acceptor
    2.7.2.11  glutamate 5-kinase
     K12657  ALDH18A1, P5CS; delta-1-pyrroline-5-carboxylate synthetase
Other DBs
RN: R00239 R03313
GO: 0004349 0004350
Genes
HSA: 5832(ALDH18A1)
PTR: 450629(ALDH18A1)
PPS: 100969924(ALDH18A1)
GGO: 101130918(ALDH18A1)
PON: 100173488(ALDH18A1)
NLE: 100592145(ALDH18A1)
MCC: 703357(ALDH18A1)
MCF: 102131075(ALDH18A1)
CSAB: 103216806(ALDH18A1)
CATY: 105581757(ALDH18A1)
PANU: 101026826(ALDH18A1)
TGE: 112631251(ALDH18A1)
RRO: 104664679(ALDH18A1)
RBB: 108543813(ALDH18A1)
TFN: 117069484(ALDH18A1)
PTEH: 111538731(ALDH18A1)
CJC: 100394646(ALDH18A1)
SBQ: 101038496(ALDH18A1)
CSYR: 103262584(ALDH18A1)
MMUR: 105872690(ALDH18A1)
OGA: 100966445(ALDH18A1)
MMU: 56454(Aldh18a1)
MCAL: 110286113(Aldh18a1)
MPAH: 110338028(Aldh18a1)
RNO: 361755(Aldh18a1)
MCOC: 116103815(Aldh18a1)
MUN: 110546305(Aldh18a1)
CGE: 100755485(Aldh18a1)
PLEU: 114706868(Aldh18a1)
NGI: 103733219(Aldh18a1)
HGL: 101713177(Aldh18a1)
CPOC: 100716882(Aldh18a1)
CCAN: 109693653(Aldh18a1)
DORD: 105986573(Aldh18a1)
DSP: 122115938(Aldh18a1)
OCU: 100352530(ALDH18A1)
OPI: 101519178(ALDH18A1)
TUP: 102470903(ALDH18A1)
CFA: 477781(ALDH18A1)
VVP: 112914101(ALDH18A1)
VLG: 121485400(ALDH18A1)
AML: 100469705(ALDH18A1)
UMR: 103671341(ALDH18A1)
UAH: 113251756(ALDH18A1)
UAR: 123783987(ALDH18A1)
ELK: 111144881
MPUF: 101686538(ALDH18A1)
ORO: 101385981(ALDH18A1)
EJU: 114205387(ALDH18A1)
ZCA: 113923661(ALDH18A1)
MLX: 118024183(ALDH18A1)
FCA: 101090803(ALDH18A1)
PYU: 121037033(ALDH18A1)
PBG: 122493061(ALDH18A1)
PTG: 102958449(ALDH18A1)
PPAD: 109264691(ALDH18A1)
AJU: 106984803(ALDH18A1)
HHV: 120230607(ALDH18A1)
BTA: 514759(ALDH18A1)
BOM: 102269374(ALDH18A1)
BIU: 109553034(ALDH18A1)
BBUB: 102389381(ALDH18A1)
CHX: 102188107(ALDH18A1)
OAS: 101108974(ALDH18A1)
ODA: 120873733(ALDH18A1)
CCAD: 122446088(ALDH18A1)
SSC: 100151977(ALDH18A1)
CFR: 102523778(ALDH18A1)
CBAI: 105081804(ALDH18A1)
CDK: 105084261(ALDH18A1)
BACU: 103016461(ALDH18A1)
LVE: 103083754(ALDH18A1)
OOR: 101283575(ALDH18A1)
DLE: 111172464(ALDH18A1)
PCAD: 102987207(ALDH18A1)
PSIU: 116741381(ALDH18A1)
ECB: 100061213(ALDH18A1)
EPZ: 103555433(ALDH18A1)
EAI: 106842110(ALDH18A1)
MYB: 102257395(ALDH18A1)
MYD: 102753368(ALDH18A1)
MMYO: 118669927(ALDH18A1)
MLF: 102437887(ALDH18A1)
MNA: 107542608(ALDH18A1)
PKL: 118719326(ALDH18A1)
HAI: 109380966(ALDH18A1)
DRO: 112307061(ALDH18A1)
SHON: 118990302(ALDH18A1)
AJM: 119044505(ALDH18A1) 119051362
PDIC: 114496341(ALDH18A1)
PHAS: 123828928(ALDH18A1)
MMF: 118632071(ALDH18A1)
RFQ: 117035834(ALDH18A1)
PALE: 102891029(ALDH18A1)
PGIG: 120609270(ALDH18A1)
PVP: 105301359(ALDH18A1)
RAY: 107520442(ALDH18A1)
MJV: 108394923(ALDH18A1)
TOD: 119234598(ALDH18A1) 119242612
SARA: 101553191(ALDH18A1)
LAV: 100675091(ALDH18A1)
TMU: 101348140
DNM: 101434850(ALDH18A1)
MDO: 100023017(ALDH18A1)
GAS: 123238239(ALDH18A1)
SHR: 100933253(ALDH18A1)
PCW: 110215463(ALDH18A1)
OAA: 100077152(ALDH18A1)
GGA: 423976(ALDH18A1)
PCOC: 116231506(ALDH18A1)
MGP: 100547528(ALDH18A1)
CJO: 107316280(ALDH18A1)
NMEL: 110399696(ALDH18A1)
APLA: 101804818(ALDH18A1)
ACYG: 106047319(ALDH18A1)
AFUL: 116491371(ALDH18A1)
TGU: 100229739(ALDH18A1)
LSR: 110477045(ALDH18A1)
SCAN: 103813749(ALDH18A1)
PMOA: 120512729(ALDH18A1)
OTC: 121333635(ALDH18A1)
PRUF: 121353472(ALDH18A1)
GFR: 102035419(ALDH18A1)
FAB: 101810669(ALDH18A1)
PHI: 102099899(ALDH18A1)
PMAJ: 107206749(ALDH18A1)
CCAE: 111931670(ALDH18A1)
CCW: 104694923(ALDH18A1)
ETL: 114067419(ALDH18A1)
ZAB: 102071980(ALDH18A1)
FPG: 101922420(ALDH18A1)
FCH: 102053636(ALDH18A1)
CLV: 102091714(ALDH18A1)
EGZ: 104128271(ALDH18A1)
NNI: 104013873(ALDH18A1)
ACUN: 113481799(ALDH18A1)
TALA: 104355993(ALDH18A1)
PADL: 103918618(ALDH18A1)
ACHC: 115348217(ALDH18A1)
AAM: 106485813(ALDH18A1)
AROW: 112966010(ALDH18A1)
NPD: 112944710(ALDH18A1)
DNE: 112992661(ALDH18A1)
ASN: 102372617(ALDH18A1)
PSS: 102455081(ALDH18A1)
CMY: 102938224(ALDH18A1)
CPIC: 101948019(ALDH18A1)
TST: 117879910(ALDH18A1)
CABI: 116823132(ALDH18A1)
MRV: 120368670(ALDH18A1)
ACS: 100563206(aldh18a1)
PVT: 110084044(ALDH18A1)
SUND: 121925301(ALDH18A1)
PBI: 103052669(ALDH18A1)
PMUR: 107287724(ALDH18A1)
TSR: 106537852(ALDH18A1)
PGUT: 117678565(ALDH18A1)
VKO: 123026446(ALDH18A1)
PMUA: 114597621(ALDH18A1)
ZVI: 118079181 118093735(ALDH18A1)
GJA: 107107574(ALDH18A1)
XLA: 444469(aldh18a1.L)
XTR: 550060(aldh18a1)
NPR: 108791339(ALDH18A1)
RTEM: 120946763(ALDH18A1)
BBUF: 121003836(ALDH18A1)
BGAR: 122941248(ALDH18A1)
DRE: 557186(aldh18a1)
SGH: 107566204(aldh18a1) 107581629
CCAR: 109056660(aldh18a1) 109056685
IPU: 108274232(aldh18a1)
PHYP: 113527399(aldh18a1)
SMEO: 124389301(aldh18a1)
AMEX: 103029980(aldh18a1)
EEE: 113577671(aldh18a1)
ELY: 117247027(aldh18a1) 117248823
SLUC: 116039455 116061370(aldh18a1)
ECRA: 117936955(aldh18a1) 117960282
GAT: 120819717(aldh18a1) 120820818
PPUG: 119213008(aldh18a1) 119214436
MSAM: 119916248(aldh18a1) 119917720
CUD: 121511551 121527944(aldh18a1)
OAU: 116318572 116327496(aldh18a1)
OML: 112153893(aldh18a1) 112162152
GAF: 122823380(aldh18a1) 122842706
CTUL: 119774904(aldh18a1) 119789670
KMR: 108240682 108247683(aldh18a1)
NWH: 119411094 119423677(aldh18a1)
CSEM: 103387586(aldh18a1)
SSEN: 122759234(aldh18a1) 122782278
HHIP: 117753433(aldh18a1) 117775526
XGL: 120794750(aldh18a1) 120796856
HCQ: 109513386 109523114(aldh18a1)
MALB: 109962616(aldh18a1)
ELS: 105007677 105010633(aldh18a1)
PKI: 111860130(aldh18a1)
AANG: 118221265(aldh18a1)
LOC: 102688777(aldh18a1)
ARUT: 117416224 117418283(aldh18a1)
LCM: 102361605(ALDH18A1)
CMK: 103189972(aldh18a1)
RTP: 109935555(aldh18a1)
BFO: 118414706
BBEL: 109471578
CIN: 100177278
SCLV: 120337724
APLC: 110983345
SKO: 100375273(ALDH18A1)
DME: Dmel_CG7470(CG7470)
DER: 6544029
DSE: 6616530
DSI: Dsimw501_GD15014(Dsim_GD15014)
DAN: 6493806
DSR: 110179842
DPE: 6602190
DMN: 108150990
DWI: 6645496
DGR: 6557281
DAZ: 108614116
DNV: 108651757
DHE: 111599236
DVI: 6624105
CCAT: 101448326
BOD: 106623525
MDE: 101895972
SCAC: 106093967
LCQ: 111675868
ACOZ: 120948245
AARA: 120893772
AAG: 5568426
AALB: 109414168
CPII: 120423207
CNS: 116342319
AME: 412948
ACER: 108003566
ALAB: 122720739
BIM: 100743503
BBIF: 117210817
BVK: 117236322
BVAN: 117166392
BTER: 100644951
BPYO: 122571459
CCAL: 108625492
OBB: 114880158
MGEN: 117218539
NMEA: 116429947
CGIG: 122399997
SOC: 105200442
MPHA: 105831058
AEC: 105154279
ACEP: 105618901
PBAR: 105423863
VEM: 105557665
HST: 105190170
DQU: 106747718
CFO: 105257115
FEX: 115242638
LHU: 105675170
PGC: 109853228
OBO: 105280753
PCF: 106792369
PFUC: 122515930
VPS: 122635104
NVI: 100120123
CSOL: 105359176
TPRE: 106658464
MDL: 103572549
CGLO: 123262421
FAS: 105263434
DAM: 107045005
AGIF: 122860476
CCIN: 107263101
TCA: 658917
ATD: 109594875
CSET: 123314688
LDC: 111509883
NVL: 108568706
APLN: 108739410
PPYR: 116163572
OTU: 111428466
BMOR: 101746787
BMAN: 114241190
MSEX: 115446175
BANY: 112058082
PMAC: 106717691
PPOT: 106105811
PXU: 106122180
PRAP: 110993210
ZCE: 119833915
HAW: 110378413
TNL: 113505779
OFU: 114357296
PXY: 105390761
API: 100159277
DNX: 107170519
AGS: 114124062
RMD: 113554081
BTAB: 109035240
DCI: 103511889
CLEC: 106661737
HHAL: 106688653
NLU: 111055463
FOC: 113217263
ZNE: 110833160
CSEC: 111871155
FCD: 110856701
DMK: 116926292
PVM: 113806982
PJA: 122265718
HAME: 121857097
PCLA: 123759078
PTRU: 123509127
HAZT: 108668397
EAF: 111709474
DSV: 119460774
VDE: 111253865
VJA: 111267223
DPTE: 113792476
DFR: 124489935
CSCU: 111635078
CEL: CELE_T22H6.2(alh-13)
CBR: CBG_00074(Cbr-alh-13)
TSP: Tsp_08147
PCAN: 112563752
BGT: 106070387
GAE: 121384039
HRF: 124142052
HRJ: 124272626
CRG: 105348527
PMAX: 117339739
MMER: 123547783
OBI: 106872175
OSN: 115223144
EPA: 110236933
ATEN: 116304561
ADF: 107355555
AMIL: 114977255
PDAM: 113664851
XEN: 124444413
HMG: 100200273
AQU: 100634381
ATH: AT2G39800(P5CS1) AT3G55610(P5CS2)
CPAP: 110822736
EGR: 104454339
GMX: 100791063 100797414(ALDH18B3) 100798598(ALDH18B1) 100800143 100809989(ALDH18B2) 100816150(ALDH18B4) 548058(P5CS)
LJA: Lj0g3v0092639.1(Lj0g3v0092639.1) Lj0g3v0092639.2(Lj0g3v0092639.2) Lj0g3v0115579.1(Lj0g3v0115579.1) Lj1g3v3443810.1(Lj1g3v3443810.1)
RCU: 8287478
JCU: 105647140
VVI: 100232881(P5CS) 100266504
SLY: 101244293 544281(PRO2)
INI: 109186502
ITR: 116013328
BVG: 104904817
SOE: 110785480
NNU: 104601951
NCOL: 116256258
DOSA: Os01t0848200-01(Os01g0848200) Os05t0455500-01(Os05g0455500)
DCT: 110102720
PEQ: 110022935
ATR: 18436293
PPP: 112279186
MNG: MNEG_5123
TPS: THAPSDRAFT_41038(P5CS)
SPAR: SPRG_01557
 » show all
Reference
  Authors
Baumgartner MR, Hu CA, Almashanu S, Steel G, Obie C, Aral B, Rabier D, Kamoun P, Saudubray JM, Valle D
  Title
Hyperammonemia with reduced ornithine, citrulline, arginine and proline: a new inborn error caused by a mutation in the gene encoding delta(1)-pyrroline-5-carboxylate synthase.
  Journal
Hum Mol Genet 9:2853-8 (2000)
DOI:10.1093/hmg/9.19.2853
  Sequence
[hsa:5832]
Reference
  Authors
Hu CA, Lin WW, Obie C, Valle D
  Title
Molecular enzymology of mammalian Delta1-pyrroline-5-carboxylate synthase. Alternative splice donor utilization generates isoforms with different sensitivity to ornithine inhibition.
  Journal
J Biol Chem 274:6754-62 (1999)
DOI:10.1074/jbc.274.10.6754
  Sequence
[hsa:5832]

DBGET integrated database retrieval system