KEGG   DISEASE: 中枢神経系原発悪性リンパ腫
エントリ  
H02424                                                             

名称    
中枢神経系原発悪性リンパ腫
  下位グループ
びまん性大細胞型B細胞リンパ腫
T細胞リンパ腫
バーキットリンパ腫 [DS:H00008]
概要    
Primary central nervous system lymphoma (PCNSL) is an extranodal non-Hodgkin lymphoma (NHL) confined to the brain, leptomeninges, eyes, or spinal cord. Most PCNSLs are diffuse large B-cell lymphoma (DLBCL; 90%), with the remainder consisting of T-cell lymphomas, poorly characterized low-grade lymphomas, or Burkitt lymphomas. The molecular pathogenesis of PCNSL is now better understood. The B-cell receptor (BCR) signaling axis with its downstream target, NF-kappa B, is affected by frequent recurrent mutations, mainly in MYD88, CD79B and, less frequently, CARD11, and TNFAIP3. Recurring chromosomal losses affect the 6q, 6p21.32 (HLA locus) and 9p21 (CDKN2A locus) regions.
カテゴリ  
がん
階層分類  
ヒト疾患 [BR:jp08402]
 がん
  造血組織およびリンパ系組織のがん
   H02424  中枢神経系原発悪性リンパ腫
ICD-11 による疾患分類 [BR:jp08403]
 02 腫瘍
  造血またはリンパ組織の腫瘍
   成熟B細胞腫瘍
    2A81  びまん性大細胞型B細胞リンパ腫
     H02424  中枢神経系原発悪性リンパ腫
関連パスウェイ
hsa04662  B cell receptor signaling pathway
hsa05200  Pathways in cancer
病因遺伝子 
MYD88 (mutation) [HSA:4615] [KO:K04729]
CD79B (mutation) [HSA:974] [KO:K06507]
CARD11 (mutation) [HSA:84433] [KO:K07367]
TNFAIP3 (mutation) [HSA:7128] [KO:K11859]
HLA-DRB5 (deletion) [HSA:3127] [KO:K06752]
CDKN2A (deletion) [HSA:1029] [KO:K06621]
治療薬   
チラブルチニブ塩酸塩 [DR:D11070]
チサゲンレクルユーセル [DR:D11386] (CD19陽性)
リンク   
ICD-11: 2A81.5
文献    
  著者
Citterio G, Reni M, Gatta G, Ferreri AJM
  タイトル
Primary central nervous system lymphoma.
  雑誌
Crit Rev Oncol Hematol 113:97-110 (2017)
DOI:10.1016/j.critrevonc.2017.03.019
文献    
  著者
Batchelor TT
  タイトル
Primary central nervous system lymphoma.
  雑誌
Hematology Am Soc Hematol Educ Program 2016:379-385 (2016)
DOI:10.1182/asheducation-2016.1.379
文献    
  著者
Grommes C, DeAngelis LM
  タイトル
Primary CNS Lymphoma.
  雑誌
J Clin Oncol 35:2410-2418 (2017)
DOI:10.1200/JCO.2017.72.7602
文献    
  著者
Batchelor TT
  タイトル
Primary central nervous system lymphoma: A curable disease.
  雑誌
Hematol Oncol 37 Suppl 1:15-18 (2019)
DOI:10.1002/hon.2598
文献    
  著者
Phillips EH, Fox CP, Cwynarski K
  タイトル
Primary CNS lymphoma.
  雑誌
Curr Hematol Malig Rep 9:243-53 (2014)
DOI:10.1007/s11899-014-0217-2

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