KEGG   ENZYME: 4.2.1.75Help
Entry
EC 4.2.1.75                 Enzyme                                 

Name
uroporphyrinogen-III synthase;
porphobilinogenase;
uroporphyrinogen isomerase;
uroporphyrinogen III cosynthase;
URO-synthase;
hydroxymethylbilane hydro-lyase (cyclizing)
Class
Lyases;
Carbon-oxygen lyases;
Hydro-lyases
BRITE hierarchy
Sysname
hydroxymethylbilane hydro-lyase (cyclizing; uroporphyrinogen-III-forming)
Reaction(IUBMB)
hydroxymethylbilane = uroporphyrinogen III + H2O [RN:R03165]
Reaction(KEGG)
Substrate
hydroxymethylbilane [CPD:C01024]
Product
uroporphyrinogen III [CPD:C01051];
H2O [CPD:C00001]
Comment
In the presence of EC 2.5.1.61, hydroxymethylbilane synthase, the enzyme forms uroporphyrinogen III from porphobilinogen.
History
EC 4.2.1.75 created 1982
Pathway
ec00860  Porphyrin and chlorophyll metabolism
ec01100  Metabolic pathways
ec01110  Biosynthesis of secondary metabolites
ec01120  Microbial metabolism in diverse environments
Orthology
K01719  uroporphyrinogen-III synthase
K13542  uroporphyrinogen III methyltransferase / synthase
K13543  uroporphyrinogen III methyltransferase / synthase
Genes
HSA: 7390(UROS)
PTR: 450813(UROS)
PPS: 100979590(UROS)
GGO: 101148487(UROS)
PON: 100455311(UROS)
NLE: 100598751(UROS)
MCC: 696043(UROS)
MCF: 102121845(UROS)
CSAB: 103216678(UROS)
RRO: 104657867(UROS)
RBB: 108519554(UROS)
CJC: 100404459(UROS)
SBQ: 101046569(UROS)
MMU: 22276(Uros)
RNO: 309070(Uros)
CGE: 100757472(Uros)
NGI: 103744259(Uros)
HGL: 101721656(Uros)
CCAN: 109696332(Uros)
OCU: 100340869(UROS)
TUP: 102494843(UROS)
CFA: 492116(UROS)
AML: 100466070(UROS)
UMR: 103658113(UROS)
ORO: 101363136(UROS)
FCA: 100500740(UROS)
PTG: 102960994(UROS)
AJU: 106973038(UROS)
BTA: 613425(UROS)
BOM: 102269386(UROS)
BIU: 109579156(UROS)
PHD: 102331568(UROS)
CHX: 102181751(UROS)
OAS: 101105869(UROS)
SSC: 100153444(UROS)
CFR: 102520210(UROS)
CDK: 105100299(UROS)
BACU: 103010741(UROS)
LVE: 103070979(UROS) 103086247
OOR: 101284054(UROS)
ECB: 100056401(UROS)
EPZ: 103554708(UROS)
EAI: 106825352(UROS)
MYB: 102249096(UROS)
MYD: 102752510(UROS)
HAI: 109389004(UROS)
RSS: 109452899(UROS)
PALE: 102890162(UROS)
LAV: 100674375(UROS)
TMU: 101341151
MDO: 100010046(UROS)
SHR: 100933602(UROS)
GGA: 426223(UROS)
MGP: 100545064(UROS)
CJO: 107316248(UROS)
APLA: 101803009(UROS)
ACYG: 106038997(UROS)
TGU: 100222432(UROS)
GFR: 102044975(UROS)
FAB: 101812367(UROS)
PHI: 102101849(UROS)
PMAJ: 107206827(UROS)
CCW: 104694943(UROS)
FPG: 101917089(UROS)
FCH: 102048947(UROS)
CLV: 102095268(UROS)
EGZ: 104128309(UROS)
AAM: 106486375(UROS)
ASN: 102374239(UROS)
AMJ: 102570917(UROS)
PSS: 102458163(UROS)
CMY: 102934375(UROS)
CPIC: 101934727(UROS)
ACS: 100559451(uros)
PVT: 110077911(UROS)
PBI: 103064774(UROS)
GJA: 107119223(UROS)
XLA: 447178(uros.L) 496102
XTR: 100135131(uros)
NPR: 108790165(UROS)
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SRX: 107715305(uros)
SANH: 107688038(uros)
SGH: 107577393 107597783(uros)
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AMEX: 103042014(uros)
TRU: 101077914(uros)
LCO: 104924960(uros)
NCC: 104959038(uros)
MZE: 101466365(uros)
OLA: 101165599(uros)
XMA: 102218923(uros)
PRET: 103481568(uros)
NFU: 107396414(uros)
CSEM: 103381639(uros)
LCF: 108899044(uros)
HCQ: 109513366(uros)
BPEC: 110170868(uros)
SASA: 100196505(hem4) 106593753(uros)
ELS: 105009360(uros)
SFM: 108939482(uros)
LCM: 102353973(UROS)
CMK: 103185452(uros)
CIN: 100179207
SPU: 586365
APLC: 110973779
DSI: Dsimw501_GD27476(Dsim_GD27476)
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NVI: 100114801
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OBI: 106868329
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EPA: 110238583
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BRP: 103842139
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THJ: 104803685
CPAP: 110813563
CIT: 102622450
TCC: 18591255
GRA: 105769179
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CCAJ: 109801736
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LANG: 109328665
FVE: 101313861
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MCHA: 111013898
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ATS: 109746961(LOC109746961)
SBI: 8057650
ZMA: 100192907
MUS: 103976089
DCT: 110114105
ATR: 18425490
PPP: 112286870
CRE: CHLREDRAFT_195943(UROS)
MNG: MNEG_3562
MIS: MICPUN_60121(HEMD)
MPP: MICPUCDRAFT_50233(HEMD)
SCE: YOR278W(HEM4)
ERC: Ecym_6242
KMX: KLMA_10316(HEM4)
NCS: NCAS_0B00550(NCAS0B00550)
NDI: NDAI_0E00840(NDAI0E00840)
TPF: TPHA_0G00600(TPHA0G00600)
TBL: TBLA_0B03480(TBLA0B03480)
TDL: TDEL_0B03750(TDEL0B03750)
KAF: KAFR_0A04180(KAFR0A04180)
PIC: PICST_59732(HEM4)
CAL: CAALFM_C210340WA(HEM4)
CAUR: QG37_08253
SLB: AWJ20_3605(HEM4)
NCR: NCU02395
NTE: NEUTE1DRAFT131286(NEUTE1DRAFT_131286)
MGR: MGG_09567
MAW: MAC_00100
MAJ: MAA_04501
CMT: CCM_01233
MBE: MBM_06747
ANG: ANI_1_2466074(An08g10680)
ABE: ARB_07505
TVE: TRV_07104
PNO: SNOG_03095(SNOG_03094)
PTE: PTT_14692
SPO: SPAC31G5.08(ups1)
CNE: CNK02510
CNB: CNBK1040
ABP: AGABI1DRAFT122520(AGABI1DRAFT_122520)
ABV: AGABI2DRAFT227053(AGABI2DRAFT_227053)
MGL: MGL_0319
PTI: PHATRDRAFT_44610(HemD)
FCY: FRACYDRAFT_244684(UROS)
SPAR: SPRG_00107
GTT: GUITHDRAFT_70083(HemD/UroS)
ECO: b3804(hemD)
ECJ: JW3776(hemD)
ECD: ECDH10B_3995(hemD)
EBW: BWG_3483(hemD)
ECOK: ECMDS42_3244(hemD)
ECE: Z5318(hemD)
ECS: ECs4734(hemD)
ECF: ECH74115_5242(hemD)
ETW: ECSP_4856(hemD)
ELX: CDCO157_4471(hemD)
EOJ: ECO26_4785(hemD)
EOI: ECO111_4627(hemD)
EOH: ECO103_4363(hemD)
ECG: E2348C_4102(hemD)
EOK: G2583_4600(hemD)
ELR: ECO55CA74_22050(hemD)
ECC: c4723(hemD)
ECP: ECP_3996
ECI: UTI89_C4363(hemD)
ECV: APECO1_2674(hemD)
ECX: EcHS_A4024(hemD)
ECW: EcE24377A_4319(hemD)
ECM: EcSMS35_4169(hemD)
ECY: ECSE_4085
ECR: ECIAI1_3990(hemD)
ECQ: ECED1_4489(hemD)
ECK: EC55989_4274(hemD)
ECT: ECIAI39_2986(hemD)
EOC: CE10_4448(hemD)
EUM: ECUMN_4328(hemD)
ECZ: ECS88_4226(hemD)
ELO: EC042_4179(hemD)
ELN: NRG857_18880(hemD)
ELH: ETEC_4083
ESE: ECSF_3642
ESO: O3O_00480(hemD)
ESM: O3M_24780(hemD)
ESL: O3K_24860(hemD)
EBR: ECB_03679(hemD)
EBD: ECBD_4238
EKF: KO11_04015(hemD)
EAB: ECABU_c42840(hemD)
EDJ: ECDH1ME8569_3683(hemD)
EIH: ECOK1_4251(hemD)
ENA: ECNA114_3940(hemX2)
ELU: UM146_19145(hemD)
ELW: ECW_m4105(hemD)
ELL: WFL_20015(hemD)
ELC: i14_4316(hemD)
ELD: i02_4316(hemD)
ELP: P12B_c3930(hemD)
EBL: ECD_03679(hemD)
EBE: B21_03628(hemD)
ELF: LF82_0978(hemD)
ECOA: APECO78_22850(hemD)
ECOL: LY180_19700(hemD)
ECOJ: P423_21060(hemD)
ECOO: ECRM13514_4867(hemD)
ECOH: ECRM13516_4651(hemD)
ECOS: EC958_4265(hemD)
EFE: EFER_3701(hemD)
EAL: EAKF1_ch2136(hemD)
STY: STY3622(hemD)
STT: t3360(hemD)
SENT: TY21A_17025(hemD)
STM: STM3937(hemD)
SEO: STM14_4736(hemD)
SEY: SL1344_3892(hemD)
SEM: STMDT12_C40870(hemD)
SEJ: STMUK_3923(hemD)
SEB: STM474_4115(hemD)
SEF: UMN798_4274(hemD)
SETU: STU288_19850(hemD)
SETC: CFSAN001921_20745(hemD)
SENR: STMDT2_38041(hemD)
SEND: DT104_39511(hemD)
SENI: CY43_20610(hemD)
SEEN: SE451236_01215(hemD)
SPT: SPA3778(hemD)
SEK: SSPA3517
SEI: SPC_4047(hemD)
SEC: SCH_3838(hemD)
SEH: SeHA_C4267(hemD)
SHB: SU5_049
SENH: CFSAN002069_12355(hemD)
SEEH: SEEH1578_05780(hemD)
SEE: SNSL254_A4219(hemD)
SEW: SeSA_A4150(hemD)
SEA: SeAg_B4165(hemD)
SENS: Q786_19295(hemD)
SED: SeD_A4326(hemD)
SEG: SG3510(hemD)
SEL: SPUL_3492(hemD)
SEGA: SPUCDC_3478(hemD)
SET: SEN3738(hemD)
SENA: AU38_19310(hemD)
SENO: AU37_19305(hemD)
SENV: AU39_19325(hemD)
SENQ: AU40_21540(hemD)
SENL: IY59_19780(hemD)
SENJ: CFSAN001992_13995(hemD)
SEEC: CFSAN002050_02570(hemD)
SEEB: SEEB0189_022650(hemD)
SEEP: I137_16730(hemD)
SENB: BN855_40110(hemD)
SENE: IA1_19140(hemD)
SENC: SEET0819_03540(hemD)
SBG: SBG_3476(hemD)
SBZ: A464_3995
SBV: N643_17395(hemD)
SFL: SF3876(hemD)
SFX: S3880(hemD)
SFV: SFV_3698(hemD)
SFE: SFxv_4224(hemD)
SFN: SFy_5534
SFS: SFyv_5597
SFT: NCTC1_04194(hemD)
SSN: SSON_3976(hemD)
SBO: SBO_3815(hemD)
SBC: SbBS512_E4263(hemD)
SDY: SDY_3942(hemD)
SHQ: A0259_00480(hemD)
ENC: ECL_04988
ENO: ECENHK_21350(hemD)
EEC: EcWSU1_04372(hemD)
ENL: A3UG_22145(hemD)
ECLE: ECNIH2_01535(hemD)
ECLN: ECNIH4_21890(hemD)
ECLI: ECNIH5_01070(hemD)
ECLX: LI66_00915(hemD)
ECLY: LI62_01325(hemD)
ECLZ: LI64_00985(hemD)
ECLA: ECNIH3_01075(hemD)
ECLC: ECR091_01075(hemD)
EAU: DI57_19375(hemD)
EHM: AB284_01190(hemD)
ECLS: LI67_023470(hemD)
ENR: H650_16160(hemD)
ENX: NI40_021365(hemD)
ENF: AKI40_4791(hemD)
ESA: ESA_03754
CSK: ES15_3685(hemD)
CSZ: CSSP291_17395(hemD)
CCON: AFK62_01365(hemD)
CDM: AFK67_01335(hemD)
CMJ: AFK66_018755(hemD)
CUI: AFK65_01275(hemD)
CMW: AFK63_17280(hemD)
CTU: CTU_02360(hemD)
KPN: KPN_04303(hemD)
KPU: KP1_0162(hemD)
KPP: A79E_4884
KPK: A593_11625(hemD)
KPH: KPNIH24_00805(hemD)
KPZ: KPNIH27_00820(hemD)
KPV: KPNIH29_00775(hemD)
KPW: KPNIH30_00810(hemD)
KPY: KPNIH31_00810(hemD)
KPG: KPNIH32_00815(hemD)
KPC: KPNIH10_00800(hemD)
KPQ: KPR0928_00805(hemD)
KPE: KPK_5375(hemD)
KPO: KPN2242_24515(hemD)
KPR: KPR_0253(hemD)
KPJ: N559_4986
KPI: D364_21925(hemD)
KPX: PMK1_01790(hemD)
KPB: FH42_17880(hemD)
KPNE: KU54_025970(hemD)
KPNU: LI86_25760(hemD)
KPNK: BN49_4560(hemD)
KVA: Kvar_4929
KOX: KOX_07620(hemD)
KOE: A225_0171
KOY: J415_02130(hemD)
KMI: VW41_17875(hemD)
KOK: KONIH1_01090(hemD)
KOC: AB185_06130(hemD)
KOM: HR38_06225(hemD)
EAE: EAE_07860(hemD)
EAR: CCG32427
CKO: CKO_00146
CRO: ROD_39471(hemD)
CFD: CFNIH1_03830(hemD)
CAMA: F384_20645(hemD)
GQU: AWC35_10695(hemD)
BFL: Bfl581(hemD)
BPN: BPEN_602(hemD)
BVA: BVAF_583(hemD)
BCHR: BCHRO640_624(hemD)
BEN: BOBLI757_590(hemD)
BED: BTURN675_580(hemD)
HDE: HDEF_0704(hemD)
SECT: A359_04170
MEN: MEPCIT_026(hemD)
MEO: MPC_333(hemD)
EBT: EBL_c37810(hemD)
ROR: RORB6_17875(hemD)
RON: TE10_03115(hemD)
CNT: JT31_11610(hemD)
CEM: LH23_06100(hemD)
CEN: LH86_06035(hemD)
CED: LH89_14010(hemD)
PGE: LG71_05000(hemD)
KLE: AO703_00735(hemD)
KOR: AWR26_24170(hemD)
KRD: A3780_25605(hemD)
KIN: AB182_24165(hemD)
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PAE: PA5259(hemD)
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CLX: CLAN_0578(hemD)
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ABT: ABED_1107
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GEO: Geob_1298(hemD)
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MAG: amb4421
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MAGN: WV31_11960
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TMO: TMO_0084(hemD)
THAL: A1OE_950
EFK: P856_537
TXI: TH3_19145
MAGQ: MGMAQ_3554
MGM: Mmc1_0736
PUB: SAR11_0309(hemD)
MAI: MICA_437
MAN: A11S_418
AFR: AFE_3299(hemD)
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BSU: BSU03280(nasF) BSU12230(hemD) BSU28140(hemD)
BSH: BSU6051_03280(nasF) BSU6051_12230(yjjA) BSU6051_28140(hemD)
BSUT: BSUB_00377(nasF) BSUB_01332(yjjA) BSUB_03001(hemD)
BSUL: BSUA_00377(nasF) BSUA_01332(yjjA) BSUA_03001(hemD)
BSS: BSUW23_01675(nasF) BSUW23_06225(yjjA) BSUW23_13640(hemD)
BSO: BSNT_06657(nasF) BSNT_07694(yjjA) BSNT_09219(hemD)
BSQ: B657_03280(nasF) B657_12230(yjjA) B657_28140(hemD)
BSX: C663_0318(nasF) C663_1255(yjjA)
BLI: BL00469(yjjA) BL00626(hemD) BL01771(nasF)
BLD: BLi00486(nasF) BLi02842(yjjA) BLi02944(hemD)
BLH: BaLi_c05070(nasF) BaLi_c29410(yjjA) BaLi_c30410(hemD)
BAY: RBAM_003490(nasF) RBAM_012310(yjjA) RBAM_025200(hemD)
BAQ: BACAU_0292(nasF) BACAU_1183(hemD1) BACAU_2537(hemD3)
BYA: BANAU_0291(nasF) BANAU_1164(hemD1) BANAU_2730(hemD3)
BAML: BAM5036_0308(nasF) BAM5036_1138(yjjA) BAM5036_2461(hemD)
BAMA: RBAU_0323(nasF) RBAU_1186(yjjA) RBAU_2658(hemD)
BAMN: BASU_0307(nasF) BASU_1165(yjjA) BASU_2464(hemD)
BAMB: BAPNAU_0292(nasF) BAPNAU_1038(hemD1) BAPNAU_2559(hemD3)
BAMY: V529_03120(nasF) V529_11750 V529_28080(hemD)
BAO: BAMF_0298(nasF) BAMF_1307(hemD1) BAMF_2621(hemD3)
BQL: LL3_00306(nasF) LL3_01319(hemD) LL3_02900(hemD)
BXH: BAXH7_00309(nasF) BAXH7_02257(hemD) BAXH7_02827(hemD)
BQY: MUS_0309(nasF) MUS_1312(hemD) MUS_3079(hemD1)
BHA: BH1495 BH2162 BH3045(hemD)
BAN: BA_2144 BA_4695(hemD)
BAR: GBAA_2144 GBAA_4695(hemD)
BAT: BAS1995 BAS4360(hemD)
BAI: BAA_2209 BAA_4713(hemD)
BANV: DJ46_3369 DJ46_945(cobA)
BCE: BC2134 BC4470(hemD)
BCA: BCE_4554(hemD)
BCQ: BCQ_2119 BCQ_4250(hemD)
BCX: BCA_2228 BCA_4575(hemD)
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CTYK: CTK_C09390(hemD)
CTAE: BGI42_11100(cobA)
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CDF: CD630_34200(cobA_hemD)
PDC: CDIF630_03728(cobA-hemD)
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CDL: CDR20291_3242(hemD)
PDF: CD630DERM_34200(cobA_+_hemD)
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PBQ: C3V37_03720(cobA)
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HMO: HM1_1966(cobA)
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BPRM: CL3_26750
BPRS: CK3_28540
THX: Thet_0362
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CHY: CHY_1209(hemD) CHY_2407
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ADG: Adeg_1258
TPZ: Tph_c15320(hemD)
CSC: Csac_1652
ATE: Athe_1199
TOC: Toce_0321
TTM: Tthe_1598
TSH: Tsac_1651
TACI: TDSAC_1455
CAD: Curi_c24660(hemD)
VPR: Vpar_1424
VRM: 44547418_01501(cysG_1)
MED: MELS_1869
SRI: SELR_23810(hemD)
PUF: UFO1_0018
PFT: JBW_04486
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MTD: UDA_0260c UDA_0511(hemD)
MTUH: I917_03685
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CGJ: AR0_02695
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CDH: CDB402_0316(hemD)
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CDZ: CD31A_0403(hemD)
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CPSE: CPTA_00805
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CUL: CULC22_00321(hemD)
CUC: CULC809_00317(hemD)
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CUN: Cul210932_0334(hemD)
CUS: CulFRC11_0316(hemD)
CUQ: Cul210931_0319(hemD)
CUZ: Cul05146_0343(hemD)
CUJ: CUL131002_0320(hemD)
CVA: CVAR_2367 CVAR_2738(hemD)
CTER: A606_10125
CGY: CGLY_03215(hemD)
COA: DR71_1364
CKU: UL82_01260(hemD)
CMV: CMUST_01685(hemD)
CEI: CEPID_11090(hemD)
CSP: WM42_1056
CPHO: CPHO_01655
CGV: CGLAU_01350(nasF)
CAQU: CAQU_01405
CAMG: CAMM_02025
NFA: NFA_45590 NFA_51680(hemDX)
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RER: RER_16430(cysGA_hemD) RER_22090 RER_41870
ROP: ROP_17230(cysGA_hemD) ROP_60010 ROP_64290
REQ: REQ_32890 REQ_37620(hemD)
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CMI: CMM_0597(hemD)
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MPH: MLP_28930 MLP_35290 MLP_47980(cobA_hemD)
NDK: I601_0810(nasF)
TFU: Tfu_2731
NAL: B005_0241
FAL: FRAAL0985(hemD) FRAAL1020(corA) FRAAL1354
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AMM: AMES_0481(hemD) AMES_1119(hemD) AMES_1124(hemD)
AMZ: B737_0482(hemD) B737_1120(hemD) B737_1125(hemD)
AOI: AORI_0485(cobA) AORI_1115(hemD) AORI_1120(hemD)
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SESP: BN6_80820
MCU: HMPREF0573_10732(hemD)
TBI: Tbis_0263
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CTRI: BN197_4391
CTRA: BN442_4391
CTJT: CTJTET1_02275(hemD)
CTCF: CTRC69_02285(hemD)
CTFS: CTRC342_02295(hemD)
CTHF: CTRC852_02310(hemD)
CTCJ: CTRC943_02255(hemD)
CTHJ: CTRC953_02255(hemD)
CTMJ: CTRC966_02270(hemD)
CTTJ: CTRC971_02260(hemD)
CTJS: CTRC122_02290(hemD)
CTRC: CTRC55_02270(hemD)
CTRW: CTRC3_02295(hemD)
CTRY: CTRC46_02270(hemD)
CTCT: CTW3_02380
CMU: TC_0717
CMUR: Y015_03770
CMX: DNC_03625
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BARC: AOA65_1048 AOA65_1050(cobA)
LOKI: Lokiarch_30540(sumT_2)
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Taxonomy
Reference
1  [PMID:6769048]
  Authors
Battersby AR, Fookes CJ, Matcham GW, McDonald E.
  Title
Biosynthesis of the pigments of life: formation of the macrocycle.
  Journal
Nature. 285 (1980) 17-21.
Reference
2  [PMID:3805019]
  Authors
Tsai SF, Bishop DF, Desnick RJ.
  Title
Purification and properties of uroporphyrinogen III synthase from human erythrocytes.
  Journal
J. Biol. Chem. 262 (1987) 1268-73.
Other DBs
ExplorEnz - The Enzyme Database: 4.2.1.75
IUBMB Enzyme Nomenclature: 4.2.1.75
ExPASy - ENZYME nomenclature database: 4.2.1.75
BRENDA, the Enzyme Database: 4.2.1.75
CAS: 37340-55-9

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