KEGG   ORTHOLOGY: K10703
Entry
K10703                      KO                                     
Symbol
HACD, PHS1, PAS2
Name
very-long-chain (3R)-3-hydroxyacyl-CoA dehydratase [EC:4.2.1.134]
Pathway
map00062  Fatty acid elongation
map01040  Biosynthesis of unsaturated fatty acids
map01100  Metabolic pathways
map01110  Biosynthesis of secondary metabolites
map01212  Fatty acid metabolism
Module
M00415  Fatty acid elongation in endoplasmic reticulum
Reaction
R07760  
R10827  very-long-chain (3R)-3-hydroxyacyl-CoA hydro-lyase
Disease
H01810  Congenital myopathy
Brite
KEGG Orthology (KO) [BR:ko00001]
 09100 Metabolism
  09103 Lipid metabolism
   00062 Fatty acid elongation
    K10703  HACD, PHS1, PAS2; very-long-chain (3R)-3-hydroxyacyl-CoA dehydratase
   01040 Biosynthesis of unsaturated fatty acids
    K10703  HACD, PHS1, PAS2; very-long-chain (3R)-3-hydroxyacyl-CoA dehydratase
 09180 Brite Hierarchies
  09181 Protein families: metabolism
   01004 Lipid biosynthesis proteins
    K10703  HACD, PHS1, PAS2; very-long-chain (3R)-3-hydroxyacyl-CoA dehydratase
Enzymes [BR:ko01000]
 4. Lyases
  4.2  Carbon-oxygen lyases
   4.2.1  Hydro-lyases
    4.2.1.134  very-long-chain (3R)-3-hydroxyacyl-CoA dehydratase
     K10703  HACD, PHS1, PAS2; very-long-chain (3R)-3-hydroxyacyl-CoA dehydratase
Lipid biosynthesis proteins [BR:ko01004]
 Fatty acid synthase
  Component type
   K10703  HACD, PHS1, PAS2; very-long-chain (3R)-3-hydroxyacyl-CoA dehydratase
Genes
HSA: 201562(HACD2) 401494(HACD4) 51495(HACD3) 9200(HACD1)
PTR: 450331(HACD1) 744160(HACD4) 746499(HACD2) 747950(HACD3)
PPS: 100970660(HACD1) 100979084(HACD2) 100986064(HACD3) 100995506(HACD4)
GGO: 101127709(HACD3) 101136535(HACD4) 101151156(HACD2) 109028458(HACD1)
PON: 100172398(HACD2) 100174644(HACD3) 100442069(HACD4) 100446614(HACD1)
NLE: 100590465(HACD2) 100599328(HACD4) 100604226(HACD3) 100606599(HACD1)
HMH: 116458844(HACD4) 116466851(HACD2) 116475566(HACD1) 116482033(HACD3) 116813818
MCC: 700635(HACD1) 709590(HACD3) 711051(HACD4) 715374(HACD2)
MCF: 101865117(HACD3) 102117284(HACD4) 102127341(HACD1) 102134779(HACD2)
MTHB: 126937701 126949180 126957979 126963242
MNI: 105465885(HACD4) 105470267(HACD2) 105488227(HACD1) 105488410(HACD3)
CSAB: 103219384(HACD4) 103228165(HACD2) 103237958(HACD1) 103245466(HACD3)
CATY: 105583829(HACD1) 105584003(HACD4) 105589788(HACD2) 105600999(HACD3)
PANU: 101005265(HACD3) 101012739(HACD1) 101015194(HACD2) 101024877(HACD4)
TGE: 112608746(HACD4) 112619076(HACD2) 112627753(HACD3) 112631000(HACD1)
MLEU: 105530678(HACD3) 105533227(HACD2) 105537074(HACD1) 105545752(HACD4)
RRO: 104655329(HACD1) 104655408(HACD2) 104655951(HACD3) 104670296(HACD4)
RBB: 108514704(HACD3) 108517427(HACD2) 108527749(HACD1) 108538566(HACD4)
TFN: 117070488(HACD3) 117082344(HACD1) 117083397(HACD2) 117098636(HACD4)
PTEH: 111526144(HACD4) 111544357(HACD2) 111548364(HACD3) 111550018(HACD1)
CANG: 105503453(HACD4) 105510541(HACD3) 105518040(HACD2)
CJC: 100387676(HACD4) 100408770(HACD1) 100412428(HACD2) 100413343(HACD3) 128930631
SBQ: 101033969(PTPLAD1) 101036309(PTPLAD2) 101046641 101050076(PTPLB)
CIMI: 108288967(HACD2) 108292262(HACD3) 108296172(HACD4) 108305227(HACD1)
CSYR: 103255144(HACD3) 103258681(HACD1) 103260913(HACD4)
MMUR: 105862394(HACD1) 105868108(HACD3) 105869754 105874187(HACD4) 105879867(HACD2)
LCAT: 123625679(HACD1) 123630470(HACD2) 123631477(HACD3) 123646237(HACD4)
PCOQ: 105806472(HACD2) 105810816(HACD3) 105823651(HACD1) 105826990(HACD4)
OGA: 100949870(HACD1) 100955721(HACD3) 100955886(HACD2) 100959701(HACD4)
MMU: 30963(Hacd1) 57874(Hacd3) 66775(Hacd4) 70757(Hacd2)
MCAL: 110289622(Hacd1) 110293501(Hacd4) 110302041(Hacd3) 110311618(Hacd2)
MPAH: 110318642(Hacd1) 110323573(Hacd4) 110327686(Hacd3) 110329705(Hacd2)
RNO: 300783(Hacd3) 362540(Hacd4) 680115(Hacd1)
MCOC: 116073382(Hacd3) 116085854(Hacd2) 116090877(Hacd1) 116096217(Hacd4)
ANU: 117698988(Hacd3) 117709560(Hacd4) 117713835(Hacd1) 117717910(Hacd2)
MUN: 110547241(Hacd2) 110556033(Hacd3) 110561772(Hacd1) 110563421(Hacd4)
CGE: 100752449(Hacd3) 100765668(Hacd2) 100772448(Hacd1) 100774830(Hacd4)
MAUA: 101824264(Hacd4) 101827492(Hacd2) 101828198(Hacd3) 101833869(Hacd1)
PROB: 127224929(Hacd4) 127227121(Hacd2) 127231885(Hacd3) 127237408(Hacd1)
PLEU: 114685159(Hacd4) 114691426(Hacd3) 114693936(Hacd1) 114704842(Hacd2)
MORG: 121432642(Hacd1) 121448039(Hacd4) 121461820(Hacd2) 121466063(Hacd3)
AAMP: 119809027(Hacd3) 119816780(Hacd1) 119817072(Hacd4) 119824791(Hacd2)
NGI: 103734827(Hacd1) 103736789(Hacd3) 103741991(Hacd2) 103743953(Hacd4)
HGL: 101698416(Hacd4) 101703393(Hacd2) 101718268(Hacd1) 101719524(Hacd3)
CPOC: 100713755(Hacd4) 100714453(Hacd2) 100714636(Hacd3) 100723879(Hacd1)
CCAN: 109692334(Hacd3) 109697197(Hacd4) 109697405(Hacd1) 109701080(Hacd2)
DORD: 105980923(Hacd3) 105984460(Hacd1) 105987991(Hacd2) 105988991(Hacd4)
DSP: 122097313(Hacd2) 122113176(Hacd1) 122114496(Hacd3) 122118939(Hacd4)
PLOP: 125340520(Hacd3) 125351781(Hacd2) 125360152(Hacd4) 125367149(Hacd1)
MMMA: 107138007(Hacd3) 107140223(Hacd1) 107143105(Hacd2) 107156493(Hacd4)
OPI: 101523165(HACD2) 101523576(HACD1) 101528384(HACD4) 101536305(HACD3)
TUP: 102477817(HACD1) 102479872(HACD3) 102490208(HACD2) 102497590(HACD4)
GVR: 103588669(PTPLB) 103592585(PTPLAD1) 103600194(PTPLA) 103608245(PTPLAD2)
CFA: 478345(HACD3) 574011(HACD1) 608764(HACD2) 611337(HACD4)
CLUD: 112650028(HACD4) 112658930(HACD1) 112675735(HACD3) 112677157(HACD2)
VVP: 112913505(HACD2) 112922016(HACD4) 112927718(HACD3) 112932948(HACD1)
VLG: 121484235(HACD3) 121494346(HACD4) 121498003(HACD1) 121500674(HACD2)
NPO: 129494720(HACD4) 129504034(HACD2) 129506242(HACD3) 129514210(HACD1)
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UMR: 103662151(HACD4) 103664207(HACD1) 103678825(HACD2) 103679073(HACD3)
UAH: 113240874(HACD3) 113241365(HACD1) 113252377(HACD2) 113260582(HACD4)
UAR: 123781087(HACD4) 123785709(HACD1) 123800777(HACD3) 123802200(HACD2)
MPUF: 101672443(HACD1) 101678207(HACD2) 101679392(HACD4) 101686296(HACD3)
MNP: 131999537(HACD3) 132011865(HACD2) 132020130(HACD1) 132024699(HACD4)
MLK: 131813121(HACD4) 131824635(HACD2) 131835944(HACD3) 131838222(HACD1)
NVS: 122891428(HACD1) 122894199(HACD3) 122908868(HACD2) 122917567(HACD4)
ORO: 101365326(HACD3) 101375190(HACD4) 101380540(HACD2) 101382579(HACD1)
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ZCA: 113909520(HACD3) 113916855(HACD2) 113922773(HACD1) 113934418(HACD4)
MLX: 117999021(HACD4) 118003594(HACD3) 118007015(HACD2) 118021528(HACD1)
NSU: 110582465(HACD2) 110583797(HACD3) 110586517(HACD1) 110587127(HACD4)
LWW: 102727782(HACD3) 102728535(HACD1) 102743718(HACD2) 102749138(HACD4)
FCA: 101084111(HACD3) 101088195(HACD4) 101092752(HACD1) 101100993(HACD2)
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PCOO: 112849882(HACD2) 112855452(HACD3) 112867357(HACD1) 112872026(HACD4)
PBG: 122468499(HACD3) 122473990(HACD1) 122474496(HACD4) 122491525(HACD2)
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PTG: 102949189(HACD2) 102960714(HACD4) 102962823(HACD3) 102968266(HACD1)
PPAD: 109247052(HACD4) 109262830(HACD3) 109266497(HACD2) 109273678(HACD1)
HHV: 120221617(HACD3) 120237363(HACD2) 120239876(HACD4) 120240982(HACD1)
BTA: 100125237(HACD3) 613886(HACD2) 615191(HACD1) 618814(HACD4)
BOM: 102266008(HACD3) 102269541(HACD2) 102280214(HACD4) 102283288(HACD1)
BIU: 109555850(HACD2) 109562856(HACD4) 109564690(HACD3) 109567983(HACD1)
BBUB: 102391829(HACD3) 102403025(HACD4) 102405071(HACD2) 102415760(HACD1)
BBIS: 104984594(PTPLB) 104984690(PTPLAD1) 105000960(PTPLAD2) 105003048(PTPLA)
CHX: 102170231(HACD4) 102183078(HACD1) 102186599(HACD3) 102190073(HACD2)
OAS: 101102210(HACD4) 101120135(HACD2) 101120835(HACD3) 443484(HACD1)
BTAX: 128050554(HACD2) 128052674(HACD4) 128054067(HACD3) 128058612(HACD1)
ODA: 120852539(HACD3) 120862269(HACD4) 120869041(HACD1) 120870695(HACD2)
CCAD: 122443049(HACD3) 122444645(HACD2) 122448495(HACD1) 122453233(HACD4)
MBEZ: 129536738(HACD2) 129557546(HACD4) 129558357(HACD1) 129562519(HACD3)
SSC: 100154613(HACD3) 100523084(HACD1) 100523711(HACD4) 102158186(HACD2)
CFR: 102503531(HACD2) 102513006(HACD3) 102517774(HACD4) 102522520(HACD1)
CBAI: 105061882(PTPLAD2) 105069291(PTPLAD1) 105078409(PTPLA) 105081636(PTPLB)
CDK: 105090283(HACD2) 105095934(HACD4) 105100050(HACD1) 105100543(HACD3)
VPC: 102527236(HACD3) 102528377(HACD4) 102530852(HACD1) 102531667(HACD2)
BACU: 103007060(HACD4) 103007654(HACD2) 103010311(HACD3) 103016241(HACD1)
BMUS: 118890381(HACD3) 118890955(HACD1) 118894781(HACD2) 118896766(HACD4)
LVE: 103070282(PTPLAD2) 103080072(PTPLAD1) 103080415(PTPLA) 103090885(PTPLB)
OOR: 101280036 101282926(HACD2) 101283167(HACD3) 101284606(HACD1) 101287616(HACD4)
DLE: 111171655(HACD2) 111174707(HACD4) 111177733(HACD3) 111178111(HACD1)
PCAD: 102976395(HACD3) 102980866(HACD4) 102983044(HACD2) 102991229(HACD1)
PSIU: 116749464(HACD3) 116749857(HACD1) 116753047(HACD2) 116756071(HACD4)
NASI: 112393169(HACD3) 112402900(HACD1) 112407028(HACD4) 112407283(HACD2)
ECB: 100053192(HACD3) 100064435(HACD4) 100068422(HACD1) 100070489(HACD2)
EPZ: 103541543(HACD3) 103547472(HACD2) 103563149(HACD4) 103563829 103564772(HACD1)
EAI: 106823720(HACD2) 106833939(HACD4) 106834423(HACD1) 106840593(HACD3)
MYB: 102239522(HACD2) 102243865(HACD1) 102250072(HACD4) 102260168(HACD3)
MYD: 102761248(HACD2) 102765145(HACD3) 102765511(HACD4) 102767778(HACD1)
MMYO: 118653989(HACD3) 118667582(HACD4) 118674274(HACD1) 118675394(HACD2)
MLF: 102416899(HACD4) 102417732(HACD1) 102424520(HACD3) 102424622(HACD2)
PKL: 118716623(HACD4) 118719393(HACD3) 118724364(HACD2) 118730883(HACD1)
EFUS: 103283962(HACD3) 103289194(HACD4) 103292589(HACD1) 103298736(HACD2)
MNA: 107527243(HACD2) 107531444(HACD4) 107533796(HACD3) 107540621(HACD1)
DRO: 112302802(HACD4) 112311450(HACD3) 112318835(HACD1) 112320510(HACD2)
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Reference
PMID:17719544 (S.cerevisiae)
  Authors
Denic V, Weissman JS
  Title
A molecular caliper mechanism for determining very long-chain fatty acid length.
  Journal
Cell 130:663-77 (2007)
DOI:10.1016/j.cell.2007.06.031
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  Authors
Ikeda M, Kanao Y, Yamanaka M, Sakuraba H, Mizutani Y, Igarashi Y, Kihara A
  Title
Characterization of four mammalian 3-hydroxyacyl-CoA dehydratases involved in very long-chain fatty acid synthesis.
  Journal
FEBS Lett 582:2435-40 (2008)
DOI:10.1016/j.febslet.2008.06.007
  Sequence

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