1. 感染症及び寄生虫症 (A00-B99)
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2. 新生物 (C00-D48)
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3. 血液及び造血器の疾患並びに免疫機構の障害 (D50-D89)
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4. 内分泌, 栄養及び代謝疾患 (E00-E90)
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5. 精神及び行動の障害 (F00-F99)
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6. 神経系の疾患 (G00-G99)
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7. 眼及び付属器の疾患 (H00-H59)
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8. 耳及び乳様突起の疾患 (H60-H95)
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9. 循環器系の疾患 (I00-I99)
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10. 呼吸器系の疾患 (J00-J99)
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11. 消化器系の疾患 (K00-K93)
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12. 皮膚及び皮下組織の疾患 (L00-L99)
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13. 筋骨格系及び結合組織の疾患 (M00-M99)
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14. 泌尿生殖器系の疾患 (N00-N99)
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15. 妊娠, 分娩及び産褥 (O00-O99)
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16. 周産期に発生した病態 (P00-P96)
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17. 先天奇形, 変形及び染色体異常 (Q00-Q99)
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Q00-Q07 神経系の先天奇形
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Q10-Q18 眼, 耳, 顔面及び頚部の先天奇形
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Q20-Q28 循環器系の先天奇形
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Q30-Q34 呼吸器系の先天奇形
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Q35-Q37 唇裂及び口蓋裂
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Q38-Q45 消化器系のその他の先天奇形
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Q50-Q56 生殖器の先天奇形
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Q60-Q64 腎尿路系の先天奇形
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Q65-Q79 筋骨格系の先天奇形及び変形
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Q80-Q89 その他の先天奇形
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Q80 先天性魚鱗癬
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Q81 表皮水疱症
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Q82 皮膚のその他の先天奇形
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H00403 ヌクレオチド除去修復機構異常疾患
H00425 リソソーム-システインプロテアーゼ異常疾患
H00274 パピヨン・ルフェブル症候群
H00296 RecQヘリカーゼ欠損症
H01734 ロスムンド-トムソン症候群
H00507 先天性角化異常症
H00535 リンパ水腫
H00558 老人様皮膚萎縮骨形成異常症
H00560 弾性線維性仮性黄色腫
H00645 色素失調症
H00651 無汗性先天性外胚葉形成異常症
H00638 EEC 症候群
H00648 水腫タイプ外胚葉性形成異常
H00663 拘束性皮膚障害
H00695 メレダ病
H00710 変異性紅斑角皮症
H00714 フォーヴィンケル症候群
H00715 ダリエ病
H00722 表皮剥離性掌蹠角化症
H00723 Non-epidermolytic palmoplantar keratoderma (NEPPK)
H00750 Keratosis follicularis spinulosa decalvans
H00796 網状色素性皮膚症
H00844 家族性良性慢性天疱瘡
H00866 裂毛症候群
H00949 巣状皮膚低形成
H01346 ブルーム症候群
H01404 点状掌蹠角化症
H01428 色素性乾皮症 (XP)
H01579 Michelin tire baby 症候群
H02083 巣状顔面皮膚異形成症
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Q84 外皮のその他の先天奇形
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Q85 母斑症, 他に分類されないもの
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Q87 多系統に及ぶその他の明示された先天奇形症候群
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Q89 その他の先天奇形, 他に分類されないもの
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Q90-Q99 染色体異常, 他に分類されないもの
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18. 症状, 徴候及び異常臨床所見・異常検査所見で他に分類されないもの (R00-R99)
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19. 損傷, 中毒及びその他の外因の影響 (S00-T98)
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20. 傷病及び死亡の外因 (V01-Y98)
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21. 健康状態に影響を及ぼす要因及び保健サービスの利用 (Z00-Z99)
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22. 特殊目的用コード (U00-U85)
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